后腹腔镜手术治疗肾上腺神经鞘瘤

杨元兴,王亮,方辉龙,崔喆

（天津医科大学总医院泌尿外科，天津300052）

肾上腺神经鞘瘤是一种罕见的肾上腺肿瘤，多为良性，生长缓慢。由于缺乏特异性临床表现及影像学特点，术前诊断困难。我院2015年至2018年共收治9例，现回顾性分析患者的临床资料，并结合文献讨论本病的临床诊治特点，总结手术经验，提高临床诊治水平。

1 资料和方法

1.1 患者资料 回顾性分析2015年至2018年在天津医科大学总医院就诊且经术后病理证实的9例肾上腺神经鞘瘤患者的住院资料。患者年龄32～67 岁，中位年龄56 岁，其中男性2例，女性7例；所有病例肿瘤均位于右侧，均为单发。3例患者临床症状为上腹痛，1例为高血压，5例无临床症状，经体检时发现。9例患者均行后腹腔镜手术，术后随访12～36 个月。

1.2 文献资料 扩展查阅2012年1月至2018年12月主要中文数据库中收录的肾上腺神经鞘瘤的95例文献报道纳入研究。

1.3 手术方法 术前按照嗜铬细胞瘤做准备：口服α-受体阻滞剂酚苄明10 mg，每天1 次，依据血压调整剂量，服用7～14 d，降压同时予以补液和扩容。9例均行后腹腔镜下肾上腺肿物切除术。

1.4 统计学方法 对患者的流行病学特点、影像学特点、病理及免疫组化特征、手术方式和预后信息进行采集，全部数据录入SPSS 22.0 软件进行统计学分析。

2 结果

2.1 实验室及影像学检查 9例患者肾素-血管紧张素、肾素、醛固酮、皮质醇及儿茶酚胺水平均为正常。24 h 尿香草扁桃酸、电解质均在正常范围。影像学检查：8例患者行肾上腺CT 检查，1例行肾上腺MRI 检查。CT 平扫表现为均匀低密度，伴钙化（图1A），另1 病例CT 增强扫描表现为轻度至中度延迟强化（图1B）；MR 平扫T1WI 表现为均匀低信号，T2WI 表现为不均匀高信号（图2）。

图1 2例不同肾上腺神经鞘瘤患者CT 平扫+强化图像Fig 1 CT and enhanced CT images of 2 cases of adrenal schwannoma

图2 1例肾上腺神经鞘瘤MRI 诊断图像Fig 2 MRI image of one case of adrenal schwannoma

2.2 病理结果 9例术后病理诊断均为良性肾上腺神经鞘瘤，标本可见瘤体周围的肾上腺皮质、髓质受压变形。肾上腺经典型神经鞘瘤细胞呈梭形，细胞核小密集，排列紊乱，肿瘤细胞相互平行排列成栅栏状、漩涡状（图3）；免疫组化染色S-100 蛋白有强反应，而Leu27 和MBP 反应较弱。

图3 肾上腺神经鞘瘤的HE 染色(×100)Fig 3 HE staining of adrenal schwannoma(×100)

2.3 手术结果 9例手术均成功，无中转开放手术。手术时间73～110 min，平均91 min；术中出血量50～150 mL，平均102 mL；术后住院2～5 d，平均3.1 d。9例肿瘤均完整切除，肿瘤大小2.5～8.0 cm，平均（4.72±1.83）cm，呈圆形或类圆形肿块，质韧，表面光滑，包膜完整。切面6例呈淡黄色，3例呈灰白色（图4）。术后随访12～36 个月，未见复发转移。综合上述9例肾上腺神经鞘瘤患者及2012年1月至2018年12月主要中文数据库中收录的肾上腺神经鞘瘤的95 篇文献报道共104例，相关特征总结见表1。

图4 1例43 岁女性患者右肾上腺神经鞘瘤标本图片Fig 4 Specimen of a 43-year-old female patient with schwannoma on right adrenal

表1 104例肾上腺神经鞘瘤患者相关资料[n(%)]Tab 1 Data of 104 patients with adrenal schwannoma[n(%)]

3 讨论

神经鞘瘤来源于周围神经鞘施万细胞，1908年由Verocay 首次报道，1920年Antoni 将神经鞘瘤分为两个亚型［1］。神经鞘瘤好发于头部、颈部及四肢屈肌侧［2］，位于腹膜后病例少见，肾上腺神经鞘瘤更为罕见，仅占所有神经鞘瘤的0.7%～2.7%［3］。肾上腺神经鞘瘤起源于支配肾上腺髓质的2 种神经，一种是上腰丛的交感神经，另一种是膈神经或迷走神经，文献报道的神经鞘瘤均起源于髓质而未见于皮质，可能与肾上腺皮质神经发育较差有关［4］。近期报道了1例起源于腹膜后的神经组织的神经鞘瘤，发生于肾上腺区，但与肾上腺组织关系不大，故称为肾上腺旁神经鞘瘤［5］。结合文献病历资料，来源于腹膜后或肾上腺的神经鞘瘤与肾上腺关系紧密，术前难以明确组织来源，临床上按肾上腺神经鞘瘤处理。肿瘤通常是良性的，生长缓慢，恶性的少见，通常为高级别的肉瘤，很有可能引起局部播散和远处转移，常伴Von Recklinghausen 病（VRD）或其他类型的神经纤维瘤病［6］。

肾上腺神经鞘瘤多为偶然发现，部分患者伴有轻微的临床症状：腹痛、背痛或血尿［7］。肾上腺神经鞘瘤多为无功能性肿瘤，相关内分泌检查包括血清电解质、肾素、醛固酮、血清儿茶酚胺、皮质醇、24 h尿儿茶酚胺、VMA 和17-酮甾体多为正常。笔者收集的104例数据中66例为体检时偶然发现，可能因肿瘤无功能，生长缓慢，早期无明显症状，多于体检时发现。B 超检查可见肿物呈等回声或混合回声，多有包膜，界限清楚。CT 特点为边界清晰、均匀、圆形或椭圆形肿块，增强扫描实质部分呈不均匀轻度或中度强化，囊性部分无强化，部分肿瘤可见兔尾征［8-9］。MRI 于T1加权图像表现为低信号，T2加权图像上表现为混杂高信号。

术后肿瘤标本呈圆形或卵圆形，可有包膜，切面呈灰黄或灰白色，质韧，肿瘤较大时可伴囊性变、钙化、出血、坏死［10-11］。组织学分为两型：Antoni A 型瘤细胞核排列与细胞长轴垂直，为珊栏状结构，Antoni B 型呈疏松网状结构，瘤细胞核小［12］。免疫组化结果显示S-100 蛋白与波形蛋白多呈阳性，钙视网膜蛋白可进一步区分神经鞘瘤与神经纤维瘤，而角蛋白、结蛋白、肌动蛋白、CD34 和CD117 多呈阴性［13-14］。

随着腹腔镜技术的发展，腹腔镜下肾上腺神经鞘瘤切除术逐渐被重视，目前缺乏经腹膜后入路切除肾上腺神经鞘瘤的临床研究，故9例均采用经腹膜后入路。肾上腺神经鞘瘤多为良性肿瘤，对于肿瘤直径＜4 cm、无内分泌功能及临床症状、体征者可等待观察，但应密切随访，如肿瘤增大（＞1 cm/年），推荐手术治疗。此研究病例中有3例患者肿瘤直径＜4 cm同时伴有患侧腹部不适。行肿瘤切除时应仔细辨认解剖位置，肿瘤较大或肿瘤位于肾门上方时，游离肿瘤下极应注意避免损伤肾动脉及分支、副肾动脉和肾静脉，因部分肿瘤有囊性变和钙化，质地较软，分离肿瘤时动作要轻柔，避免挑破肿瘤，遵守“无瘤原则”。标本取出后再次检查创面并充分止血，退镜前留置腹膜后引流管。术后监测生命体征，记录引流情况，术后第2 天鼓励患者下床活动。术后2 周内避免剧烈体力活动，6 个月复查手术部位CT。术后并发症包括出血、发热、术后肾上腺激素分泌低下及切口感染等，此9例患者均未出现上述并发症。相对经腹腔入路腹腔镜手术，经腹膜后入路有以下优势：腹膜后入路于腹膜外分离，不影响肠道，最大程度减少肠梗阻的发生和术后肠道功能迅速恢复；腹膜后入路能很快找到肾上腺和肾门的入路，缩短手术时间，术后恢复快。该路径的主要不足为腹膜后空间较小，笔者认为，可以通过以下方法改进：（1）全麻后升高腰桥，采取头低脚低位，拉伸术侧肌肉；（2）进第3 个Trocar 时，使用钝头分离钳下压腹膜返折处，防止刺破腹膜，避免腹膜膨胀向腹膜后腔膨隆，使得腹膜后本来不大的操作间隙更加狭小，增加手术的难度；（3）暴露肿瘤时超声刀充分止血，避免出血模糊术野。肿瘤连同包膜需完整切除，有文献报道10%～54%肿瘤残留病例于术后6个月内复发［15］。恶性肾上腺神经鞘瘤术后应尽早接受放疗或化疗［16］，部分学者认为术后放疗效果并不显著［17］。Ducatman 等［18］报道显示恶性肾上腺神经鞘瘤5年、10年生存率分别为53%、34%。收集的104例资料均为良性，其中1例于术后8 个月可疑复发，12个月后经再次手术证实为肿瘤复发，复发的原因可能与切除不充分有关，余病例未见转移和复发，因此，术后随访非常重要。

综上所述，肾上腺神经鞘瘤十分罕见，多为偶然发现，术前影像学及肾上腺内分泌检查特征性较差。腹腔镜肾上腺肿瘤切除术可完整切除肿瘤，术后并发症少，恢复快，可以作为肾上腺神经鞘瘤诊断和治疗的首选方法，该病有复发可能，术后长期随访仍十分必要。