寰枕部骨与膜双减压整复治疗Chiari Ⅰ畸形的研究

魏振宇 王帮庆 胡 森 闫兆月 周志龙 步星耀△

1) 新乡医学院第二附属医院，河南 新乡 453000 2)河南省省立医院，河南 郑州 450000 3)河南省人民医院/郑州大学人民医院/河南大学人民医院，河南 郑州 450003

Arnold-Chiari畸形也称小脑扁桃体下疝，是神经系统常见的一种疾病类型，为临床常见的后颅窝先天发育畸形[1]。目前主要分四型，Ⅰ型是临床表现最轻的一型，又称原发性小脑异位，表现为小脑扁桃体下疝至枕骨大孔水平以下，进入椎管内，延髓轻度向前下移位，同时第四脑室位置正常。常伴颈段脊髓空洞症、颅颈部骨畸形。Ⅱ型不仅有小脑扁桃体(伴或不伴蚓部)疝入椎管内，脑桥、延髓、第四脑室下移，某些结构，如颅骨、硬膜中脑、小脑等发育不全，90%有脑积水，常合并脊髓空洞症、神经元移行异常、脊髓脊膜膨出等。Ⅲ型为最严重的一型，表现为延髓、小脑蚓部、四脑室及部分小脑半球疝入椎管上段，合并枕骨发育异常、枕部脑膜脑膨出、脊髓空洞及栓系，并有明显头颈部畸形、小脑畸形等。Ⅳ型伴明显的小脑、脑干发育不全，但不疝入椎管内，常在新生儿时期死亡。

Chiari Ⅰ畸形(CMⅠ)为常见类型[2]，是本次研究主体，发育机制目前仍不明确[3]，其特征为因后颅窝发育不良，颅颈交界处空间容积相对缩小，致空间结构的拥挤，引起小脑扁桃体下部疝入枕骨大孔，从而导致脑干压力增加[4]，进而导致负责控制呼吸和心脏功能的大脑中枢功能异常。最常见的体征是因扁桃体撞击而引起的顽固性头痛、头部倾斜和颈部僵硬。意识水平可能下降，并引起松弛性麻痹，同时这些患者的血压不稳定也很明显[5]。患者常合并脊髓空洞，也可引起脑脊液循环受阻引起脑积水。小脑扁桃体下疝畸形常伴其他颅颈区畸形，如脊髓脊膜膨出颈椎裂和小脑发育不全等[6]，可表现为头痛、头面部上肢力弱、肩臂部痛温觉减退、吞咽困难、眩晕、恶心、共济失调，甚至瘫痪等症状。本次研究对56例CMⅠ型行改良手术方式的患者进行回顾性分析，观察其治疗效果。

1 对象与方法

1.1一般资料对郑州大学人民医院神经外科2016-06—2018-06诊治的56例Chiari Ⅰ畸形患者进行回顾性分析，男26例，女30例；年龄23～64岁，平均40.5岁；病程1～15 a，平均8 a。其他一般情况比较差异无统计学意义(P>0.05)。排除寰枕关节、寰枢椎关节异常、寰枢关节脱位、后颅窝占位病变、Arnold-Chiari畸形其他类型。本研究经医学伦理委员会审核通过，并取得患者的知情同意。Chiari Ⅰ畸形患者病史：起病均隐匿，病程进展常较缓慢，其中疼痛为主诉(头部、颈枕部、背部)43例，吞咽功能障碍伴打鼾3例，睡眠呼吸暂停5例，下肢无力伴行走不稳、共济失调15例，上肢感觉异常39例。MRI示合并脊髓空洞49例。伴肌肉不同程度萎缩35例，其中上肢20例，下肢15例。

1.2影像学表现患者术前行颈部过伸、过屈位、张口位DR，颅颈交界区CT及MRI检查。本组56例中合并轻度脑积水3例，颅底凹陷5例，扁平颅底4例，伴脊髓空洞49例，MRI表现为脊髓内长短不一，纵行条状长T1长T2信号，内有分隔。小脑扁桃下疝至枕骨大孔以下5～8 mm 42例，>8～12 mm 9例，12 mm以上5例，延髓有不同程度受压、变形。

1.3手术方式麻醉成功后，患者取俯卧位，头部稍前屈下垂位，使用Mayfield头架固定。采用颅颈正中直切口，范围为枕外隆突到第3颈椎，沿项白线逐层分离皮下组织及肌层。显露枕骨鳞部、寰椎后弓及枢椎棘突(图1C)。先咬除枕骨大孔中线后缘约2.5 cm骨质，以及寰椎后弓上缘1/3，约1.5 cm大小骨质，保留后弓相对完整，切除增厚的寰枕筋膜达硬脑膜，铣开枕骨鳞部骨瓣(图1E)，骨窗成形4 cm×5 cm大小。暴露小脑扁桃体周围和双侧小脑半球下部，“Y”形切开硬膜外层，保留双侧小脑半球下部、小脑扁桃体、枕骨大孔及寰椎后弓处硬膜内层及蛛网膜，将剥离后外层硬膜予以剪除，保留骨窗边缘硬膜给予悬吊，内膜可见膨胀式撑开(图1D)，将飞利浦HD9彩色多普勒超声仪无菌探头放在硬膜内层探测，见蛛网膜下腔较前显示明显，间隙增宽，脑脊液流速增快，流畅(图1H)，严密止血，将枕骨鳞部增厚内嵴及内板打磨变薄(图1F)，整形后复位、固定，所留枕骨大孔区骨窗面积约2.5 cm×3 cm(图1G)，未放置引流管，分层严密缝合切开，加压包扎。

2 结果

56例手术均顺利完成，手术时间2.0～3.0 h，术后住院10 d左右，无脑干、小脑及重要血管损伤表现。本组病例无脑脊液漏，术后头痛、头晕5例，早期发热3例，枕部皮下积液2例，切口脂肪液化1例；无死亡病例。术后1个月门诊复诊多数患者症状改善，术后18个月Tator评价标准[1]为优54例(96.43%)，良2例(3.57%)。复查MRI见小脑扁桃体均恢复到枕骨大孔水平以上，后颅窝容积扩大，蛛网膜下腔间隙增宽；合并脊髓空洞49例患者中，16例(32.65%)完全消失，31例(63.27%)明显缩小，2例(4.08%)较术前无变化。

图1 A：术前MRI显示小脑扁桃体下疝呈楔形嵌入枕骨大孔，并造成C2～T1脊髓空洞；B：术后2个月复查，显示小脑扁桃体下疝均恢复到枕骨大孔水平以上，脊髓空洞较术前缩小；C：骨窗及寰椎后弓上缘1/3骨质以及增厚的寰枕筋膜；D：将枕骨大孔区的小脑扁桃体周围以及双侧小脑半球下部寰枕筋膜和硬膜外层分离，见硬膜内层菲薄、透亮，随脑脊液波动良好；E～F分别为同一骨瓣在手术取出时，经整形后的图像，整形时骨瓣磨除增厚的去除枕骨大孔缘侧部分以及内脊、内板等部分骨质；G：在整形后将骨瓣复位，骨沫填塞入骨缝，寰枕部的骨窗在整形后面积大小均符合小骨窗；H：剥离硬膜后术中超声提示脑脊液流速为3.87 cm/s，蛛网膜下腔较前显示明显，间隙增宽Figure 1 A：Preoperative imaging showed that the tonsil of cerebellum was wedge-shaped into the foramen magnum.B：Two months after the operation，the images showed that the tonsil of cerebellum recovered to the level above the foramen magnum，and the syringomyelia was smaller than that before the operation.C：Bone window and 1/3 of the upper edge of posterior arch of atlas，thickened atlantooccipital fascia.D：The atlantooccipital fascia and dural outer layer around the cerebellar tonsil in the foramen magnum and the lower part of bilateral cerebellar hemispheres were separated.The dural inner layer was thin and transparent，which fluctuated well with CSF.E-F are the images of the same bone flap before and after plastic surgery.During plastic surgery，the bone flap shall be grinded to remove the thickened inner ridge，inner plate and part of bone at the edge of the foramen magnum.G：After the reconstruction，the bone flap was restored，the bone end was filled with bone seam，and the size of bone window after the reconstruction of atlantooccipital part was in line with the small bone window.H：During the operation，the ultrasonic examination showed that the velocity of cerebrospinal fluid was 3.87 cm/s，the subarachnoid space was more obvious than before，and the space was widened

3 讨论

CMⅠ型为临床常见疾病，通常认为颅颈区交界区结构异常导致小脑扁桃体下疝，下疝的脑组织压迫脊髓脑干而导致一系列临床症状的先天性疾病，常伴脑脊液循环障碍[7]。多数临床医生倾向手术治疗，目的为扩大后颅窝容积，解除延髓、上颈髓的受压情况，重建枕大孔区的脑脊液循环通路，达到改善临床症状的效果[8]。常规的手术方式主要包括单纯骨性减压(PFD)、环枕筋膜松解术、后颅窝减压硬脊膜成形术(PFDD)、小脑扁桃体切除术、颈椎内固定等，也有联合手术方式，如单纯骨性减压+环枕筋膜松解术、枕骨减压硬膜扩大修补术+小脑扁桃体切除术等。

CMⅠ型病因及发病机制尚未完全明确，治疗方案也存在争议，还没有统一的标准。争议的地方主要集中在枕骨大孔区减压窗大小的问题[9]；要不要剪开硬脑膜、小脑扁桃体，如果需要处理，以及选用何种方式[10]；脊髓空洞是否需要处理[11]；是否探查四脑室出口[12]。不同的观点在文献中均得到不同的诠释。

近年来越来越多文献支持后颅窝3～4 cm小骨窗减压[13]，甚至有学者认为仍有缩小的空间[14]，理由为CMⅠ型是由于颅后窝发育狭小、小脑扁桃体下疝至枕骨大孔区引起压迫和脑脊液循环障碍，减压治疗应针对枕骨大孔区而不是颅后窝[15]。小骨窗有利于减轻术后并发症，局部切口有利于伤口的愈合并减少脑脊液渗漏的风险。然而，BATZDORF等[16]建议行大骨窗减压，这样才能创造一个较宽阔的大小合适的小脑延髓池，促进小脑扁桃体回复到正常解剖位置。但不可否认PFD术对早期症状的缓解作用。本研究依然沿用大的骨窗减压以扩大小脑池，在传统咬除骨瓣基础上改良为铣除双侧小脑半球下部及小脑扁桃体周围骨瓣，以备整形还纳[17]。骨性减压整复即磨除枕骨鳞部增厚骨内嵴及内板，磨除枕骨大孔中线后缘骨质及寰椎后弓上缘1/3，约1.5 cm大小，保留后弓相对完整，维护寰椎及上颈椎的稳定性，降低了脱位的发生[18]。膜性减压整复即切除增厚的寰枕筋膜达硬脑膜，并“Y”形切开小脑扁桃体周围和双侧小脑半球下部硬膜外层，保留双侧小脑半球下部、小脑扁桃体、枕骨大孔及寰椎后弓处硬膜内层及蛛网膜[19]，整复后的鳞部颅骨予以还纳固定。通过骨、膜双减压整复既能保持后颅窝正常解剖结构，留出的骨窗面积大小适合又符合小骨窗减压理念，在充分减压的同时又避免骨质缺损过大及因小脑因重力原因造成的长期过度后移，兼顾寰枕交界区小骨窗减压及后颅窝重建枕大池空间结构[20]。

我们主张在微创整复理念下分离枕部硬膜外层，目的是在显微镜下彻底从寰椎后弓上缘将枕骨大孔区小脑扁桃体周围和双侧小脑半球下部的寰枕筋膜及硬膜外层切开以便分离，术中将外层硬膜剥离予以剪除，保留骨窗边缘硬膜给予悬吊，变被动扩容为主动扩容，最大程度扩大空间，从而减少蛛网膜与软膜间粘连，并保持硬膜内层及蛛网膜的完整性，从而保证枕大池内环境的稳定，真正将枕大池结构空间重建，以缓解小脑延髓池内的抽吸效应以及异常流体动力学等问题[21]。本组术后所有患者复查MRI示，小脑扁桃体切除后均恢复到枕骨大孔水平以上，与理论相符。通过该术式真正从根本上解除了后颅窝骨性压迫和小脑扁桃体的柔性压迫，疏通了颅颈交界区脑脊液循环途径，脊髓空洞得以缓解[22]。

本组病例在剥离硬膜外层前后均使用术中彩色多普勒技术测量脑脊液流速作为判断预后指标，脑脊液流速的变化程度表明手术减压解除脑脊液循环梗阻的程度，术中超声因使用方便、价格便宜仍不失一种好的测量工具。随着影像技术的发展，磁共振位相对比电影成像技术(PCMRI)作为一种流体定量技术对脑脊液流体动力学的研究应用会越来越广泛，从而更加规范地指导手术方式的选择及预后判定[23]。

在微创修复理念下采用寰枕部骨、膜双减压整复扩容术治疗CMⅠ型具有减压充分、手术时间短、创伤小、术后并发症少、恢复快等优点，是治疗CMⅠ型的一种临床有效、可靠的新型手术方案。术中超声可作为判断预后疗效的一种指标。