3D 打印心脏模型辅助肺动脉分支狭窄支架置入1 例

欧振恒 刘麟 徐明国 李博宁 刘琮

1 临床资料

患儿 男，7岁10个月。因“法洛四联症纠治术后7年余，气促1个月”于2017年7月2日收入深圳市儿童医院心血管内科。患儿在5个月龄时行法洛四联症纠治术＋房间隔修补术＋动脉导管缝扎术，术后仍发绀，反复浮肿、腹胀。超声心动图提示肺动脉远端中度狭窄。于1岁9个月时行右心室流出道扩宽术，效果仍欠佳。于2岁10个月时行经皮肺动脉狭窄球囊扩张术，手术后症状有所减轻，但因经济原因，随后家属选择口服药物治疗。入院前1个月患儿开始再次出现气促，伴浮肿、腹胀、尿少，呈进行性加重，并逐渐出现发绀、端坐呼吸，考虑右心衰竭。查X线胸片及胸腔B超提示大量胸腔积液，行胸腔闭式引流后症状有所改善，但需持续引流胸腔积液，定期输注白蛋白治疗。为进一步治疗收入深圳市儿童医院心血管内科。入院查体：呼吸22次/分，血压81/42 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），体重16.3 kg，反应可，桶状胸，右侧第7肋间与腋后线交界处留置胸腔引流管，连接引流瓶，心音有力，心率80次/分，心律齐，胸骨左缘第2～3肋间可闻及2/6级收缩期杂音，腹部膨隆，腹围59 cm，腹壁静脉显露，液波震颤阳性，肝右肋下6 cm，质韧缘钝，阴囊水肿，杵状指。心电图示：一度房室传导阻滞，PR间期为197 ms，不完全性右束支传导阻滞。超声心动图示：右心扩大，四腔切面测右心房内径33.9 mm，右心室内径37.8 mm；主肺动脉增宽，约23.8 mm，左、右肺动脉狭窄，内径分别为1.5、5.5 mm（图1）；下腔静脉增宽，内径16.7 mm；三尖瓣环内径22.0 mm，形态正常，开放可，闭合不拢；收缩期右心房内显示源自三尖瓣的少-中量反流信号，反流面积3.62 cm2，舒张期肺动脉内显示中-大量反流信号，收缩期左肺动脉起始段血流速度增快，峰值流速4.4 m/s，峰值压差78 mmHg，左心室收缩功能在正常范围。心脏增强CT示：主肺动脉内径约24.3 mm，左、右肺动脉起始段狭窄，左肺动脉最窄处约1.1 mm，长约4.5 mm，狭窄后扩张，直径约6.5 mm，左肺动脉分支稍显细小（图2）；左肺门处可见多发迂曲稍扩张血管影，右肺动脉最窄处约4.2 mm，狭窄后扩张，最宽处直径约17.8 mm，右肺动脉分支未见明显狭窄。初步入院诊断：肺动脉分支狭窄（pulmonary branch stenosis，PBS），法洛四联症纠治术后，心力衰竭，大量胸腔积液。

基于心脏增强CT数据采用3D打印技术构建心脏模型（图3），辅助选择肺动脉支架。完善术前准备后在全麻下行右心导管检查＋肺动脉支架置入术。术中测主肺动脉压为86/0 mmHg，平均压29 mmHg，左肺动脉压力为12/6 mmHg，平均压10 mmHg，左肺动脉与主肺动脉间收缩期压差达74 mmHg，行肺动脉造影结果与术前增强CT结果基本一致。建立股静脉-下腔静脉-右心房-右心室-肺动脉-左肺动脉远端轨道，将6 F封堵器输送系统（先健科技，中国）送至左肺动脉远端，经输送长鞘送LD 7 mm×27 mm可扩张支架（波士顿科学，美国）至左肺动脉，造影确定支架位置位于狭窄段后以6～12 atm（1 atm=101.325 kPa）扩张球囊，以及14 atm扩张球囊3次。再次造影显示支架位置良好，固定于左肺动脉狭窄段；左肺动脉支架处内径约7 mm，左肺动脉血流明显增加（图4），再次测肺动脉压为50/1 mmHg，左肺动脉压为24/9 mmHg，收缩期压差降至26 mmHg。术后患儿胸腔积液逐渐减少，并成功拔除引流管。术后第2天超声心动图提示左肺动脉支架内径约5 mm，收缩期左肺动脉起始段血流峰值流速为3.5 m/s，峰值压差为49 mmHg。术后1个月复查峰值流速为3.2 m/s，峰值压差为40 mmHg（图5）。目前患儿年龄尚小，右侧病变尚未处理，支架仍有再狭窄可能，该患儿需长期门诊密切随访，后续需再次介入治疗。

2 讨论

PBS主要指左、右肺动脉及周围肺动脉发生的狭窄，是复杂先天性心脏病外科术后的常见并发症之一，主要原因是术后吻合口的纤维化，瘢痕增生致肺动脉补片处狭窄，部分为吻合口血管过度牵拉所致［1］。该患儿右心室压力明显升高，与体循环压力相当，继发右心功能不全，需长期引流胸腔积液、定期输注白蛋白才能使症状减轻，长期引流并非根本解决办法，患儿左肺动脉几近闭锁，与主肺动脉间压差高达74 mmHg，解除局部梗阻才是缓解当前症状的根本措施。若通过外科手术治疗，须游离肺动脉远端分支，解剖该区域技术要求高，手术创面大，体外循环时间长，加上该患儿既往有2次外科手术史，局部组织粘连重，手术难度大、风险高，且对于接近闭锁的病变单纯外科手术远期疗效不佳，仍有血管扭转、梗阻、再狭窄等可能。选择介入治疗反而操作简单，疗效肯定。若仅考虑球囊扩张，往往难以达到理想治疗效果，即使选择切割球囊，术后发生夹层动脉瘤、再狭窄的概率也相对较高。而肺动脉支架置入术治疗PBS可解除狭窄并显著改善右心功能，并发症少，可作为PBS的一线治疗手段［2-3］。因此，综合安全性及疗效考虑，应考虑将肺动脉支架置入术列为首选治疗方案。

图1 术前超声心动图 A. 左肺动脉狭窄，内径为1.5 mm，血流速度增快；B. 右肺动脉狭窄，内径为5.5 mm

图2 术前心脏增强CT A. 横断面显示主肺动脉发出左、右肺动脉层面，箭头所示为左肺动脉最窄处；B. 矢状面显示主肺动脉发出左肺动脉层面，箭头所示为左肺动脉最窄处约1.1 mm，长约4.5 mm，可见狭窄后扩张

图3 3D打印心脏模型

图4 支架置入术后复查造影 左前斜50°＋头位15°投照角度在主肺动脉造影，箭头处显示支架固定于左肺动脉狭窄段，内径约7 mm

图5 术后1个月复查超声心动图 A. 箭头所示为左肺动脉支架处，内径约为5 mm；B. 在左肺动脉起始段采用连续多普勒测量收缩期血流峰值流速为3.2 m/s，峰值压差为40 mmHg

肺动脉支架置入术主要并发症为支架错位、移位，支架断裂，管壁分离，血栓栓塞及支架内再狭窄等。术前对病变的准确判断，选择合适大小及长度的支架是保证手术成功、减少并发症的重要手段。术前对病变的评估主要依赖于超声心动图及心脏增强CT，术中通过肺动脉造影指导支架的选择。但心脏增强CT、超声心动图等影像提供的二维视图有时会导致临床医师对病变的判断出现偏差，3D打印能1∶1重建心脏模型，能够将影像学资料可视化，直观地再现患者的解剖结构，对术前评估、指导制定个体化的手术方案均具有重要意义［4-5］。实践证明，基于心脏增强CT数据3D打印的心脏模型能完整保留CT数据信息，具有良好的准确性［6］。国内外均有3D心脏模型指导结构性心脏病介入器械选择的报道，3D技术的临床应用能提高手术的成功率，减少并发症的发生［7-9］。该患儿的3D心脏模型能直观地显示出患儿肺动脉分支走行、毗邻、狭窄程度及长度，为选择合适的支架提供更准确的参考。尤其对于复杂先天性心脏病，3D打印心脏模型能更多地提供直观、三维的信息，为临床决策提供更多的信息，同时也能为教学工作、医患沟通提供便利［10-11］。

然而，3D打印技术在临床应用中还存在一定的不足。心脏搏动及呼吸运动对心脏影像的影响，以及3D打印的分层切割原理导致生成的心脏模型表面粗糙，都将影响模型的准确性，影响术者对心脏表面细小解剖结构的把握［7］。目前，如何提高模型的准确性仍然是3D打印技术的研究热点。此外，3D打印耗时长、成本高，对材料要求高，在结构性心脏病的临床应用普及和推广仍然受限。随着科技的发展、材料的进步，3D打印技术的应用不仅仅局限在辅助诊断及临床决策，目前已有学者3D打印出个性化组织工程材料的支架［12］，将来还有望通过3D打印制造出与人体相似生物活性的生物血管支架，若这些技术能应用于临床，将会在结构性心脏病个体化的精准治疗上取得新的突破。