你的黑可不是晒出来的
2020-06-08高宇
浙江医院血液科的病房中，有那么几个病人，看起来黑黑的，他们可不是晒太阳晒黑的，而是得了大多数人可能很少听到过的“POEMS综合征”。
黑不是太阳的错
浙江医院血液科高宇医师介绍，POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变，临床上以多发性周围神经病、脏器肿大、内分泌障碍、M蛋白血症和皮肤病变为特征，取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。上述那位患者家属描述的皮肤黑就是皮肤色素沉着的表现，双脚麻木感为周围神经病变，杵状指也是较常见的表现。
这类疾病的病因尚不清楚，可能因浆细胞分泌的毒性物质对周围神经系统、内分腺、网状内皮系统和造血系统的毒性作用所致，也有人认为是一种自身免疫性多器官性疾病。
这些表现要注意
POEMS综合征起病隐蔽，进展缓慢，主要临床表现可归纳为以下6组：
●进行性多发性周围神经疾病
常为首发症状，表现为四肢对称性运动、感觉障碍，下肢较上肢重，远端较近端重，常有足下垂、肌萎缩和腱反射减弱或消失，套式感觉障碍，部分病人仅有运动障碍。脑神经损害主要为视盘水肿。
●脏器肿大
主要为肝和（或）脾大，但肝功能正常，且很少有食管静脉曲张和脾功能亢进表现。部分病人可有淋巴结肿大。
●皮肤改变
呈弥漫性色素沉着（93%），以四肢及头面部为主，乳晕呈黑色，并有皮肤增厚、坏死和多毛（81%）。部分病人可有类似皮肌炎或硬皮病的皮肤改变。
●内分泌改变
表现为内分泌腺功能紊乱，男性乳房发育，阳痿。女性乳房增大，溢乳、闭经。也可伴有糖耐量异常以及甲状腺功能低下，水肿较多见，多数为凹陷性，且常为首发症状。部分病人可合并有胸腔积液、腹水、低热（76%）、多汗（66%）及杵状指（56%），类似于增殖性肾小球肾炎的肾病、急性动脉闭塞、肺动脉高压、血小板增多和真性红细胞增多。偶见心包积液。
●合并浆细胞增生性疾病
最常见为骨硬化性骨髓瘤，其次为髓外浆细胞瘤，溶骨性多发性骨髓瘤少见。
●臨床辅助检查特征
血清学检查：
血清血检查会发现蛋白增高，抗体和内风湿因子呈现阳性。
脑脊液检查：
脑脊液蛋白升高，细胞数正常。
尿检查：
尿液检查可出现白蛋白。
骨髓穿刺：
可见浆细胞增生，骨化性骨髓瘤时浆细胞比例多在5%以下，多发性骨髓瘤（溶骨性）时多超过10%。淋巴结活检可见浆细胞瘤或浆细胞增生。
X线检查：
包括骨硬化改变、溶骨性改变或两者并存，其中以骨硬化最为常见。主要累及骨盆、锁骨、肋骨、肱骨、股骨、胸腰椎骨和颅骨。X线表现为骨骼增生或破坏。
肌电图检查：
呈神经源性损害，运动和感觉传导速度均减慢。
POEMS综合征因多脏器损害，临床表现复杂多样，早期诊断常有困难。必须具备上述6项主要临床表现中的3项以上者才能确诊。其中又以多发性周围神经病、内脏肿大和血M蛋白阳性尤为重要。
及时发现积极治疗
目前除对症营养神经等治疗外，有报道称POEMS综合征很可能与浆细胞瘤分泌有关，沙立度胺、来那度胺、蛋白酶体抑制剂的临床应用，能大大改善患者神经病变的症状和其他的临床症状，也包括致病性血管内皮生长因子（VEGF）水平的下降。
POEMS综合征病人的预后较多发性骨髓瘤好。神经病变的不断恶化是POEMS综合征的常见结局和死因。
