腹壁炎性肌纤维母细胞瘤一例

王马艳 韩兴发

病人，男，53岁。以间歇性下腹部胀痛1个月余于2017年11月15日入院。病人于入院前1个月无明显诱因出现下腹部胀痛，呈间歇性，并伴有排尿困难，无血尿，无发热、腹泻及里急后重，腹部正中可自行扪及条索状肿物。下腹部CT检查提示盆腔占位，与膀胱关系密切。否认心脏病、高血压病、糖尿病病史，否认吸烟、饮酒史，无卒中家族史。因胃溃疡行胃大部切除术。体格检查：生命体征平稳，心、肺未见明显异常，腹部平坦，未见胃肠蠕动波，未见腹壁静脉曲张，上腹部可见一长约12 cm的瘢痕；腹软，右下腹部可扪及一大小约4 cm×3 cm的条索状肿物，质硬，活动度差，局部压痛，无反跳痛，肝脾肋下未触及，Murphy征阴性；腹部叩诊呈鼓音，肝肾区无叩击痛，移动性浊音阴性；肠鸣音正常。辅助检查：盆腔增强MRI示：右下腹壁皮下-腹腔内异常信号团片，病灶与后方膀胱前上壁界限不清，且所及膀胱壁异常强化，考虑脐尿管源性病变(图1)。术前初步诊断：脐尿管肿物。术中探查：切口下方有一大小约5 cm×4 cm的肿物，质硬，与腹壁及膀胱粘连致密，钝性结合锐性分离肿物与周围组织的粘连，完整切除肿物。术中冰冻切片提示：膀胱上缘瘤组织内找到梭形细胞及大量炎细胞，部分细胞有轻度异形性；未找到明确恶性病变(图2)。术后免疫组化：瘤细胞S-100(+)，SMA(3+)，Desmin(2+)，Ki-67(10%)，CD68(3+)，CD45(3+)，ckp(-)。术后病理诊断：形态学及免疫组化结果支持炎性肌纤维母细胞瘤(图3)。术后恢复良好，10天出院。

讨论炎性肌纤维母细胞肿瘤(inflammatory myofibroblastic turmor，IMT)是一类主要以梭形肌纤维母细胞增生的同时伴有炎症细胞浸润的间叶性肿瘤，好发于肺部、头颈部。根据2013年世界卫生组织(WHO)对软组织肿瘤的分类，IMT被划归到中间成纤维细胞或肌成纤维细胞肿瘤范畴[1]。发病原因目前仍不明确，Yu 等[2]认为，IMT是一类炎症反应，约20%～25% IMT病人有外伤或手术史。该例病人曾行腹部手术。IMT临床上一般无特殊表现，本例病人表现为下腹部胀痛和排尿困难。CT影像学检查可表现为占位性膨胀软组织影，且富含血管，压迫并破坏局部组织和结构，但临床和影像学难以与恶性肿瘤相鉴别[3]。穿刺活检及术中冰冻有助于鉴别诊断。本例IMT与正常腹壁及膀胱粘连致密，组织边界欠清，临床上易与脐尿管肿瘤混淆。

目前，手术是治疗IMT的首选，术后是否辅助治疗仍无明确定论。肿瘤的复发与肿瘤所在位置、大小、是否多发、年龄及是否完整切除均相关。另有研究发现，IMT的复发与其表型密切相关[4]，越是接近纤维母细胞或成纤维细胞的表型，复发的几率越大。因此，对于本病，术后应长期进行随访观察。