儿童门静脉高压Rex术后血管狭窄球囊扩张及胃冠状静脉栓塞一例

刘珍银 温哲 张宾宾 张靖

一、病例报告

患儿男，5岁，2016年出现“无明显诱因排柏油样便”就诊外院，3～4次/天，伴上腹部疼痛，给予止血对症治疗后，疗效欠佳。后来我院就诊，行腹部CT检查：“门静脉迂曲增粗，考虑门静脉海绵样变，脾大、食管胃底静脉扩张，腹腔少量积液。”建议入院手术治疗，家属因患儿年龄较小，给予对症治疗好转，拒绝手术。2017年患儿再次出现黑便，伴呕血数次，色鲜红，再次就诊外院，给予禁食、补液、止血、抑酸、降门静脉压等对症治疗，症状改善后出院。2018年1月入我院拟行外科手术，术前脾门静脉系统造影显示肝内门静脉发育良好，可清晰显影，门静脉左支矢状部显影良好，肝外门静脉扩张、迂曲，造影术后诊断“门静脉高压，门静脉海绵样变，脾大”。2018年1月下旬在全麻下行“Rex术+肝活检术+双侧鞘状突高位结扎术”，术中桥静脉与Rex窝端侧吻合口直径约1 cm，术后予预防感染、护胃、降门脉高压预防消化道出血、补液、抗凝等对症治疗。出院后定期复查超声，2018年10月患儿再次出现呕血、黑便症状。彩超提示：桥血管-门静脉左支吻合口处内径2.1 mm，流速148 cm/s。2019年1月“Rex术后桥血管狭窄”收入院拟行桥血管狭窄球囊扩张术。

图1 经皮肝穿刺门静脉右支，造影证实

图2 导管置入门脉右支近端造影，显示膨大血管腔，血管吻合口狭窄未见显示

介入手术：患儿气管插管全麻后，固定平卧于DSA检查床上，消毒右下胸腹侧壁及周围皮肤，铺洞巾。在超声与DSA引导下，使用22G肝穿针穿刺门静脉右支主干，缓慢退套管针同时经套管针尾端手动注入造影剂，若造影剂流入肝右叶门静脉系统，则证明肝穿刺门静脉成功（如图1）。DSA透视下送导丝至门静脉右支，在路径图下导丝置换6 F血管鞘，送入4 F超滑Cobra 2导管（日本Terumo公司）并造影，显示门静脉左支矢状部与桥血管吻合口大致位置（图2）。置入导管至肝门静脉左支矢状部，测压平均值为14 mmHg。将导丝经桥血管吻合口狭窄处送至桥静脉、肠系膜上静脉，测肠系膜上静脉压平均值为25 mmHg。造影显示桥静脉与左支矢状部吻合口狭窄，最窄处约3 mm。再经导丝将导管送至桥静脉，造影显示胃冠状静脉、食道胃底静脉明显迂曲、扩张。将微导管置入胃冠状静脉，在DSA透视下缓慢注入栓塞剂α-氰基丙烯酸正丁酯（NBCA，0.5 ml，德国B. Braun公司）组织胶和罂粟乙碘油（江苏恒瑞医药股份有限公司），NBCA胶与罂粟乙碘油体积比例为1∶3。透视下示栓塞剂沉积血管内位置好，移除微导管。将4 F超滑Cobra 2导管置于桥静脉再次造影显示胃冠状静脉栓塞良好，原胃底食道曲张静脉基本未见显影（图3～5）。借DSA路径图送入6 mm×40 mm球囊至血管吻合口狭窄处，扩张3次（图6）。再次门静脉造影示血管吻合口狭窄较前明显好转，测内径约5.5 mm，血流通畅。测肠系膜上静脉平均压为20 mmHg。拔导管，加压包扎止血。患儿术中生命体征平稳，出血量少，术后安返复苏室。1 h后患儿苏醒后返回病房，给予心电、血氧饱和度监测2 h，未见异常。第二天2次复查血常规显示血红蛋白无进行性下降，无活动性出血征象。出院后定期返院复诊，术后第6个月超声显示桥血管吻合口内径约4.0 mm，血流速度138 cm/s。出院后6个月随访未再次出现上消化道出血。

二、讨论

门静脉高压症（portal hypertension，PHT）定义为门静脉系统血管内压升高，是慢性肝病或肝血管闭塞的并发症[1]。门静脉压力增加可由肝前性血流量改变（如门静脉或肠系膜上静脉内血栓形成），或肝内病变，如：窦前病变（先天性肝纤维化，血吸虫病等）；窦性病变（肝硬化）：窦后或肝后病变（Budd-Chiari综合征，肝静脉阻塞，右心衰竭等）。儿童PHT最常见的病因为肝外门静脉梗阻（extrahepatic portal venous obstruction，EHPVO）[2]，其中以门静脉海绵样变（cavernous transformation of the portal vein，CTPV）为最常见。对于EHPVO的外科手术治疗包括肠系膜上静脉-门静脉左支旁路分流术（Rex术）、门体静脉分流术、断流术。Rex手术是目前得到广泛认可的手术方式，其优点包括恢复门静脉系统解剖，恢复肝脏正常血流灌注及生理功能，有效降低消化道出血危险性，从根本上预防肝性脑病的发生，缓解脾功能亢进，脾脏体积逐渐缩小[3]。

图3 导丝经通过桥静脉吻合口狭窄段，应用4 F导管在桥血管造影，显示狭窄吻合口及食管胃底扩张静脉丛

图4 微导管置入胃冠状静脉，在DSA透视下缓慢注入栓塞剂

图5 桥静脉再次造影显示胃冠状静脉栓塞良好

图6 应用40 mm×6 mm球囊对狭窄部进行扩张，共3次（6A～6B）

虽然有报道中长期Rex术后预后良好，桥血管通畅率大于90%，但仍有部分患儿再次出现上消化道出血表现，桥血管吻合口狭窄为相对多见且较严重的并发症[4]。吻合口狭窄可致门静脉高压继续进展，如脾大继续，血小板计数持续减少，静脉曲张再次破裂出血。超声可以监测血管吻合口内径以及血流速度。吻合口肠系膜侧或肝侧均可能狭窄，但肝侧多见。吻合口狭窄以往需再次外科手术矫正，经皮经肝穿刺入路肝内门静脉介入术有助于解除狭窄，从而避免重复开腹手术。

儿童门静脉高压Rex术后桥血管吻合口狭窄扩张术文献报道甚少，Thornton等[5]报道了一例11岁CTPV患儿Rex术后桥血管狭窄，并成功实施经皮经肝穿刺肝门静入路逆行性血管球囊扩张术，术后随访5个月，吻合口通畅无变窄，且门静脉高压明显改善。Lautz等[6]报道了15例门静脉高压Rex术后桥血管狭窄患儿，共行27次介入术，其中球囊扩张术17次，支架置入术5次，切割球囊静脉成形术4次，以及1例球囊静脉溶栓术。术后随访显示9例患儿血管通畅无狭窄，血小板升高；3例再次狭窄。另3例介入术失败，后改行外科开腹术。此外，经皮经肝穿刺肝门静脉入路逆行性或联合经脾穿刺入路血管球囊扩张术也应用于肝移植术后血管再狭窄患儿。Cleveland等[7]报告15例儿童原位肝移植门静脉慢性阻塞患者的门静脉再通介入术可行性及预后，其中13例再通术成功，首次介入术后1年、2年通畅率分别为53.8%、46.2%。主要并发症为脾周血肿（n=2），腹腔积血（n=2），这4例均进行了经脾穿刺脾静脉入路。本例术中及术后未出现腹腔出血征象，结合文献，本文认为经肝穿刺入路安全性大于经脾穿刺。

患儿术前有呕血病史，脾静脉DSA造影显示食道胃底静脉丛扩张、迂曲。本例患者也进行了胃冠状静脉内栓塞术，栓塞后造影显示胃冠状静脉栓塞良好，未见显影。栓塞剂采用了α-氰基丙烯酸正丁酯（NBCA，0.5 ml，德国B.Braun公司）组织胶、罂粟乙碘油（江苏恒瑞医药股份有限公司），NBCA胶与罂粟乙碘油比例为1∶3。若碘油的比例少，NBCA胶与碘油混合物很容易凝固于血管内，不能栓塞曲张血管远端；若碘油的比例过多，NBCA胶不易凝固，可能随血流入心室，引起异位栓塞。我们根据临床经验，严格控制NBCA胶与碘油混合物比例及注入速度与力度，从而达到有效栓塞曲张胃冠状静脉的目的。患儿术后6个月随访未再次出现上消化道出血表现。经脾穿刺脾静脉入路对胃底静脉栓塞多见于成人，应用于儿童报道甚少。Monroe等[8]报道了22例儿童经脾穿刺入路脾门静脉系统造影或介入治疗，穿刺成功率为100%，但在26次介入术中有2次出现脾出血，其中1例需要输血，同时他们发现脾出血发生与经脾穿刺道大小有关，并建议术后退血管鞘时对经脾穿刺道进行栓塞。

本例经皮经肝穿刺儿童门静脉高压Rex术后血管狭窄球囊扩张有效解除桥血管狭窄，降低门静脉系统压力，同时对胃冠状静脉栓塞显著降低上消化道出血风险。但是，桥血管狭窄球囊扩张术长期疗效仍有待于进一步随访观察。