误诊为慢性阻塞性肺疾病的气管鳞癌1例

刘代梅，曾玉璇，朱端，唐春兰，胡建林，罗虎

1 病例资料

患者，女，70岁，因“咳嗽、活动后气促1年余，加重4月余”入院。患者于2017年4月无明显诱因出现活动后气促，伴干咳，无发热、盗汗、咯血、夜间阵发性呼吸困难等症状。患者自行口服头孢类药物治疗，症状未见缓解且反复发作。2018年3月活动后气促加重到外院就诊，行胸片检查未见明显异常，肺功能检查提示重度混合性通气功能障碍，大小气道气流重度受限，弥散功能正常，气道阻力增高，支气管舒张试验阴性，考虑为支气管哮喘合并COPD，予以沙美特罗氟替卡松粉吸入剂治疗3个月，症状未见缓解并加重，于2018年7月入我院治疗。既往无吸烟史及长期粉尘接触史，无支气管炎、支气管哮喘家族史。查体：R 22次/min，气管无明显偏移，胸骨上窝可闻及哮鸣音；胸骨对称，双侧呼吸动度一致，双肺均可闻及哮鸣音，左肺呼吸音低。胸部CT示支气管隆突(平第6胸椎)片状不规则软组织密度影，窄基底与气管相连，向腔内凸起(图1A)。纤维支气管镜检查示：左主支气管开口约90%被肿物阻塞，右主支气管开口约75%被肿物阻塞(图1B)。肿物活检病理诊断提示气管鳞癌。完善EGFR、ALK等常规基因检测未发现明确的驱动基因突变，头颅增强MR、全身骨扫描等未见确切转移征象。

图1 A.胸部CT提示气管隆突部位占位性病变，B.纤维支气管镜下可见隆突部位新生物，双侧主支气管明显狭窄

胸外科建议行气管肿瘤切除术+气管重建术，患者拒绝，遂给予多西他赛联合卡铂4周期化疗，并先后2次行显微镜下冷冻及高频电刀治疗，症状缓解，2018年10月患者复查胸部CT(图2A)、气管成像(图2B)和纤维支气管镜(图2C)，均提示气管隆突部位肿瘤较前缩小，双侧支气管管腔狭窄较前改善。复查肺功能基本正常，小气道功能基本正常，弥散功能正常，肺容量减少，气道阻力较高。患者目前仍定期复查和随访治疗中。

图2 A、B.胸部CT及气管成像提示气管隆突部位占位性病变较前明显缩小，双侧支气管显露较好；C.纤维支气管镜提示气管肿瘤有缩小，左右支气管管腔堵塞情况明显好转

2 讨 论

2.1 原发性气管恶性肿瘤发病情况及类型 原发性气管恶性肿瘤属呼吸科罕见病，发病率仅占呼吸道恶性肿瘤的2%，有报道称其男女发病率无明显差异[1-2]，亦有研究显示男性发病率高于女性[3-4]。原发性气管恶性肿瘤的发病机制尚未明确，常见类型包括鳞癌及腺样囊性癌(共占75%),其他包括分化不良癌、黏液类上皮癌及类癌等[5]。有学者首次报道了透明细胞癌这一少见的病理类型[6]。

2.2 原发性气管恶性肿瘤的发病特点及误诊现状 原发性气管肿瘤患者以呼吸困难、咳嗽、气短、喘鸣等为主要表现，个体表现因肿瘤的大小、部位等不同而各异。杨峰等[7]对48例原发性气管恶性肿瘤患者临床特点进行总结分析，发现该类患者的症状主要为咳嗽(72.9%)、气促(58.3%)、咯血痰(29.1%)。丁银锋等[8]回顾性分析显示，43例原发性气管肿瘤患者从出现气道阻塞症状至确诊间隔时间平均为(4.6±3.9)个月,首次就诊漏诊率为41.9%(18/43),最常误诊为支气管哮喘(11/43)。有学者指出[9]，虽然早期原发性气管肿瘤患者的诊断较为困难，但临床症状随病情发展可表现出特征性。常见症状主要包括呼吸困难(吸气性呼吸困难常见)、咳嗽(多为刺激性干咳)、咯血(多为血性痰)、喘鸣(双相均有，且抗喘药治疗无效)。

2.3 本例气管鳞癌患者误诊分析 (1)问诊不详。患者出现症状仅1年余，且既往无慢性咳嗽史，无支气管炎、哮喘家族史，无吸烟史及长期粉尘接触史，且无气道高反应性及过敏相关临床表现，医生未详细了解患者病史，诊断为COPD或支气管哮喘依据不足。(2)查体不细。查体虽闻及双肺均有哮鸣音，但未检查患者大气道呼吸音情况，未区分呼气相和吸气相。(3)检查结果分析欠缺。COPD及支气管哮喘主要表现为小气道功能减退，本例患者大小气道功能均减退，未分析患者出现大气道功能减退的原因。(4)复查随访不足。患者于外院接受沙美特罗氟替卡松粉吸入剂治疗期间，症状未能缓解并曾2次复诊，医生未能分析治疗效果不良的原因、纠正误诊。