胸腰段硬膜外囊肿的诊断与治疗

刘火文 吴昊 谢远龙 蔡林 雷军

椎管内脊膜囊肿是脊膜囊、神经根鞘膜或蛛网膜的憩室，内为脑脊液，这些憩室统称为脊膜囊肿。1903年，Spiller 首先报道了硬膜内脊膜囊肿。目前常用脊膜囊肿分型方法是 1987年 Nabors 提出的三型四分法。硬膜外囊肿发病很低，占硬膜外病变＜1%[1]。由于脊膜囊肿临床症状无特异性，过去诊断较为困难[2]，随着影像学技术的进步特别是 MRI的出现，其发病率有升高的趋势。有报道显示 MRI发现率 4.6%，其中约 1/ 5表现出临床症状[3]。我院经治胸腰段硬膜外囊肿 ( 不包含骶管囊肿 ) 20例，现报告如下。

资料与方法

一、纳入标准与排除标准

1. 纳入标准：( 1) 2012年 6月至 2018年 6月，在我院经治的胸腰段硬膜外囊肿病例；( 2) 临床与影像明确诊断为胸腰段硬膜外囊肿者；( 3) 有完整随访资料者。

2. 排除标准：( 1) 病灶在椎管内其它部位的硬膜外囊肿者；( 2) 诊断未明确者；( 3) 合并脊柱其它疾患可能导致相似临床症状者；( 4) 失访者。

二、一般资料

本组共纳入 20例，女 11例，男 9例，年龄20～63岁，平均 43.3岁。病程 1个月至 10年，平均 19.4个月。病变位于胸段 13例，腰段 7例，合计胸腰段 20例。根据 Nabors 分型，其中 Ia 型13例，II 型 7例。

三、临床表现

腰背部疼痛者 14例，其中 6例仅出现腰背部疼痛，4例伴肢体放射性疼痛，2例伴肢体麻木、无力；2例行走不稳，深感觉障碍；4例无特殊不适，其中 1例因搬重物致腰痛就诊时发现。另有 2例仅表现为尿频、排尿困难等小便功能障碍。

四、影像学检查

所有患者均行胸腰椎 X 线检查，发现 4例有椎管明显增宽和椎间孔扩大。所有病例均行 MRI检查，病变信号与脑脊液信号相似，均为长 T1和长 T2信号。其中 9例并行 MRI 增强，病变显示均无强化。2例囊肿位于脊髓前侧，11例位于脊髓背侧，根性囊肿 7例。4例椎间孔明显扩大，椎管明显增宽。

五、手术方法

选用全麻气管插管，患者处于俯卧位，均采用后正中入路。常规术区消毒后，根据术前相关影像学检查结果，准确定位囊肿所在部位。以囊肿所在节段为中心，后正中入路，依次切开皮肤、皮下组织及肌层，显露囊肿所在节段的棘突和椎板，注意保护外侧小关节突，行单侧椎板切除入路 8例，椎板成形术 7例。术野充分止血，以骨腊封闭骨缘，显露硬膜外囊肿，囊壁呈白色半透明，部分囊壁呈暗紫色。术中发现 7例硬膜外囊肿与蛛网膜下腔有明显交通。显微镜下仔细将囊肿与硬膜粘连部分小心剥离，粘连紧密处不强行剥除，以免将神经损伤。用显微缝线将囊肿蒂紧密结扎，在囊肿蒂处切除囊肿。另外对于根性囊肿，注意对神经根保护，囊壁切开后，可见囊内流出清亮液体，将囊壁紧缩重叠缝合。硬膜外渗血处，用明胶海绵压迫止血。硬膜外放置引流管 1根，术野充分止血后分层缝合手术切口。切除后病变组织常规送病检。

六、随访与评价

本组病例，术后随访 1～5年，平均 2.7年，随访时行 MRI 及 X 线检查。采用疼痛视觉模拟评分( visual analogue scale，VAS ) 评估患者术前和术后疼痛；对于 1例小便功能障碍患者，采用日本骨科协会 ( Japanese orthopaedic association，JOA ) 评分评价其术前和术后膀胱功能；采用关键肌肉力量 0～5级评分评估下肢运动情况；术后随访采用 McCormick分级标准评价脊髓功能。

七、统计学处理

采用 SPSS 17.0( SPSS 公司，美国 ) 进行统计学分析，对术前和术后 VAS 评分进行配对t检验。P＜0.05为统计学有意义。

结 果

一、手术情况

手术时间 2～4h，平均 2.8h。术中出血量50～250ml，平均 160ml。15例行囊肿蒂部结扎并囊肿切除术。手术患者术中均顺利，术中注意保护双侧小关节。术后均未出现脑脊液漏和术后感染等情况。4例无明显症状，行保守治疗并动态观察；1例小便功能障碍者因心功能差、手术风险较高，患者及家属拒绝手术，给予脱水、营养神经等治疗。手术患者术后病检报告均显示囊壁由纤维结缔组织构成，提示蛛网膜囊肿。

二、近期临床疗效

14例腰背部疼痛患者，术前 VAS 评分 ( 5.60±2.05) 分，术后 VAS 评分 ( 1.67±0.60) 分较术前明显降低 (P＜0.05)。4例肢体放射性疼痛患者，术后VAS 评分 ( 2.00±0.70) 分较术前 VAS 评分 ( 6.75±0.82分 ) 显著降低 (P＜0.05)。2例肢体无力者，术后肌力提高 1～2级。1例括约肌功能障碍者，术后JOA 评分 ( 3分 ) 较术前 ( 2分 ) 提高 ( 表 1)。

三、随访结果

本组 20例，脊髓功能状态据 McCormick 分级，均达到 I 级。随访时 MRI 检查未见囊肿复发。X 线片也未见脊柱畸形等情况。

四、典型病例

患者，女，43岁，因腰背部疼痛就诊，使用NSAIDs 类药物能缓解，但症状反复。于我院行 MRI检查，T2像 ( 图 1a ) 为长信号，T1像 ( 图 1b ) 为长信号，与脑脊液相似；考虑椎管内 T12～L3节段硬膜外囊肿。行漏口封闭+囊肿切除术，找到漏口并封闭( 图 1c )。术后腰背部疼痛明显缓解，随访 1年，未见囊肿复发，脊柱稳定性良好 ( 图 1d )。

表1 术前术后 VAS 评分 (±s)Tab.1VAS scores before and after surgery (±s )

表1 术前术后 VAS 评分 (±s)Tab.1VAS scores before and after surgery (±s )

注：治疗前后比较，P ＜ 0.05Notice: Comparison before and after surgery, P ＜ 0.05

观察指标 例数 术前 术后腰背痛 14 5.60±2.05 1.67±0.60肢体放射痛 4 6.75±0.82 2±0.70

讨 论

一、分类

Nabors 等[4]根据手术和组织学检查把椎管内脊膜囊肿分为 3型：I 型为不伴神经根纤维的硬膜外囊肿，包括 Ia 型椎管内硬膜外脊膜囊肿和 Ib 型骶管内脊膜囊肿；II 型称根性囊肿，即伴有脊髓神经根纤维的硬膜外囊肿，又称 Tarlov 囊肿；III 型为硬膜下脊膜囊肿；其中以骶管囊肿最常见。硬膜外脊膜囊肿包含 I 型和 II 型，在 MRI 上片，I 型呈境界清楚的囊影，常位于脊髓背侧，囊肿与脊髓间有低信号细带相隔，囊液与脑脊液信号相同。硬膜外脂肪消失而堆积于囊肿的上下端，呈弧形或杯口样改变。提示囊肿位于硬膜外。II 型在 T2WI 上，囊肿内可见中等信号的神经根影。III 型 MRI 上可见脊髓受压，呈弧形压痕，囊肿与脊髓间无低信号带相隔[5-10]。

二、诊断及鉴别诊断

硬膜外囊肿的形成原因较多，以往一般认为是先天性的，即硬膜囊存在缺陷，蛛网膜疝出所致[11]，近年来认为外伤、感染、医源性等后天性因素亦可发病。本组病例无受伤等因素，均为先天性原因所致。硬脊膜外囊肿多位于椎管内硬膜外背侧，可能是在胚胎发育致神经管闭合不全在脊膜背侧中线上形成缺陷[12]。通常囊肿有蒂与蛛网膜下腔相通，部分无蒂或蒂已闭锁。MR 流动敏感序列可以鉴别骶管囊肿是否与蛛网膜下腔相通，相交通时囊液呈低信号，不交通时囊液呈较高信号[13]。囊肿与蛛网膜下腔相通时，患者常在站立位时，疼痛加重，这是由于站立时，静水压增大，脑脊液更多地进入囊肿内，加重压迫。而且，运动障碍的改变较感觉障碍更明显。一般浅感觉障碍比深感觉障碍轻，这可能是由于位于脊髓背侧的深感觉纤维更早的受到压迫有关。腰椎因管腔较宽，症状出现较晚，病程较长。本组仅 2例出现括约肌功能障碍，这可能与括约肌功能障碍多在后期发生有关[14-15]。

图1 T12～L3 节段 Ιa 型硬膜外囊肿 a：T2 像示长 T2 信号囊性改变；b：T1 像示囊性长 T1 信号改变；c：术中所见囊肿漏口；d：术后1年复查，未见囊肿复发，脊柱序列完好Fig.1T12 - L3 Ιa epidural cyst a: T2-weighted image showed cystic changes; b: T1-weighted image indicated cystic changes; c: Ιntraoperative cyst leaks; d: No cyst recurrence and good spine stability 1year postoperatively

目前诊断硬膜外囊肿首选的方法是 MRI[16]。随着 MRI 的普及，囊肿的发现率有所提高。MRI 显示囊肿信号与脑脊液相似，即 T1WI 低信号，T2WI高信号，增强扫描时囊壁和囊液无强化，本组病例增强扫描均未见强化。I 型根据典型的 MRI 表现，较易与其它类型的囊肿鉴别。II 型可发生于任何脊椎节段，并能进入椎间孔，呈哑铃状，或长条状，应和囊性神经鞘瘤鉴别，后者增强扫描时有明显强化。III 型应注意与肠源性囊肿区别，肠源性囊肿常见于髓外硬膜下，但常见于脊髓腹侧正中，被认为是胚胎发育时神经管与原肠分离障碍，残留组织嵌入脊索和外胚层之间而形成囊肿[17-18]，部分病例有“脊髓嵌入”征象。难以鉴别时可依靠病理诊断。本次收集的病例中仅 2例囊肿位于脊髓前侧，均无脊髓嵌入征；且术后病理均提示蛛网膜囊肿。

三、治疗

目前认为蛛网膜下腔与囊肿间形成的“活瓣”机制，是导致囊肿增大的原因。因此，囊肿与蛛网膜下腔无交通时，且囊肿较小，尚未引起临床症状时，可以定期观察随访。本组有 4例无明显症状，行保守治疗并动态观察，在随访期患者亦无症状进展。而形成活瓣时，囊肿逐渐增大，出现临床症状时，主张尽早手术治疗。笔者认为非手术适应证包括：( 1) 囊肿占位效应不大，未见明显的症状和体征，可定期观察；( 2) 基础疾病多，手术风险较大，要求保守治疗者；( 3) 随访过程中，囊肿无明显变化者。手术适应证：( 1) 有明显的临床症状，经保守治疗无效，影响日常工作和学习时，如腰腿痛、跛行、大小便功能障碍；( 2) 肢肌力、感觉明显减退；( 3) 在随访观察期间，囊肿进行性增大；( 4) 囊肿压迫，周围骨质萎缩严重。

硬膜外囊肿本身长期压迫使椎弓根变细，致使植入椎弓根螺钉困难，如长达多个椎体节段的巨大囊肿，全椎板切除术将多节段棘突、椎板完全咬除，虽然可以充分暴露手术视野，但是椎板完全打开，容易造成脊柱生物力学的改变，还可引起局部神经根和硬膜囊与后层肌肉粘连[19-20]。有学者认为，超过 5个椎体节段的囊肿主张行囊肿引流术[21]。暴露术区棘突、椎板时，注意保护关节突小关节，以免脊柱失稳。根据漏口的位置，尽量尝试从漏口处行半椎板开窗，而不致于改变脊柱稳定性。单侧入路可以保护后正中线处韧带及对侧的支持结构。对于手术中，脊柱是否需要内固定，根据 1983年，Denis 提出的脊柱三柱理论，脊柱后柱和中柱承受约60% 的纵向负荷。虽然椎板和棘突对脊柱的稳定作用不大，但是过多的切除椎板和棘突对脊柱的稳定性仍有影响[22]。本组 8例行单侧椎板切除，7例行椎体成形术。术前明确囊肿漏口具有重要意义，尝试从漏口处半椎板开窗，可以保存对侧组织的生理结构，尽可能减少对脊柱稳定性的影响[23-26]。

采用脊髓造影定位囊肿漏口可以取得满意效果，但由于其有创性，临床上使用受限。笔者的经验是在 MRI 图像上于囊肿最宽层面寻找漏口。如仍未发现漏口，适当向两侧延长椎板的切除范围，再行探查。而 II 型囊肿漏口多位于神经根硬膜袖处，此处是硬膜的薄弱部位。漏口微小难以发现时，于囊腔内注入美兰或借助于手术显微镜寻找。近年来随着内窥镜在脊柱外科的应用[27-30]，尝试在内窥镜下寻找漏口，需要进一步尝试。漏口封闭加囊肿切除术是目前首选的治疗方式[31]。手术的目的不仅仅是解除患者症状，更重要的是预防术后复发。若单纯切除囊壁，术后因脑脊液的流体静压和搏动，易再次复发[32]。而关闭囊肿与硬膜囊的漏口，是预防术后复发的关键[33]。对于手术中发现硬脊膜漏口缺损较大或硬膜变性，使用生物胶或自身肌肉筋膜脂肪组织加以封闭。对硬脊膜缺损处要严密缝合，缝合后试用压颈试验，无脑脊液流出，表明缝合良好，缝合后明胶海绵止血[34-39]。硬脊膜的血供主要来自根动脉[40]，血供丰富，愈合能力较强。术后预防咳嗽、腹胀便秘等腹压增加的情况，以免硬膜破损处愈合不良，造成脑脊液漏，形成所谓假性硬脊膜囊肿。假性硬脊膜囊肿是脑脊液漏出后，在硬膜外积聚，并被纤维组织包裹而形成。对于囊壁，完全切除效果确切，囊壁与硬膜无粘连时，仔细将囊壁分离，将囊肿蒂部结扎缝合后，将囊肿完全切除。但对于囊壁与硬膜囊粘连，强行切除可能造成硬膜损伤，则不必追求彻底切除，可以次全切除，充分切除囊肿后壁。囊肿内有神经根时，应注意对神经根保护，囊壁切开后，将囊壁紧缩重叠缝合。Mezzadri 利用内窥镜将 Tarlov 囊肿的漏口封闭，创伤很小，亦得到了良好疗效[41]。术中应彻底消灭死腔，术后避免下床时间过早，以免体位变化使局部压力过大，造成硬膜膨出。

另外，对于术后出现脑脊液漏，应该积极处理，以免假性硬脊膜囊肿的发生。胸椎手术者术后常规取平卧位，腰椎手术者术后取头低脚高位，延长切口引流管留置时间，24h 内引流量＜30ml 时方可停止引流。脑脊液漏严重时，切口局部加缝，切口外部加压包扎。有学者使用经皮蛛网膜下腔引流，采用专用脑室引流装置引流，将细管于腰部置入蛛网膜下腔内 5cm，体外导管和专用引流袋封闭连接，通过改变引流袋高度，控制脑脊液的流出速度和引流量[42-45]，此法可减轻蛛网膜下腔脑脊液压力，减少置管留置时间。对于切口区敷料，要勤更换，保持敷料干燥，应用抗生素预防感染及加强全身支持治疗，出现脑脊液漏即应静脉预防性用药，待脑脊液漏减少时，可改为口服用药，以尽可能减少感染的机会，出现感染后处理棘手。本组患者术后未出现相关并发症，临床疗效满意。