颅底陷入症合并小脑扁桃体下疝畸形的手术治疗探讨

史 飞 ，张剑宁 ，李 兵

（1中部战区空军医院神经外科 山西 大同 037006）

（2解放军海军总院神经外科 山西 大同 037006）

（3空军军医大学第一附属医院神经外科 山西 大同 037006）

颅底陷入症在临床十分少见，从我院近10年收支的患者不足100例，但是本病是比较严重的疾病类型，会诱发多种并发症，其中小脑扁桃体下疝畸形是其最为常见且严重的并发症之一，影响患者的身体健康，导致其生活与工作质量下降[1]。为此，针对颅底陷入症合并小脑扁桃体下疝畸形应尽早诊断，并予以有效的方法治疗[2]。但是，目前对于本病无特效的疗法，手术治疗是主要手段，选择科学与合理的手术方案，对于改善预后意义重大[3]。我院从2010年开始开展前后路联合手术方案治疗取得了不错的效果，报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选择我院2010年1月—2019年1月收治的50例颅底陷入症合并小脑扁桃体下疝畸形患者进行研究，均接受前后路联合手术方案治疗。纳入对象确诊满足颅底陷入症标准[4]，且合并小脑扁桃体下疝畸形，本人和（或）家属签署知情同意书，同时排除合并其他严重心肝肾病变，妊娠期或哺乳期，精神异常等患者。50例患者中男性29例、女性21例；年龄20～57岁，均值（30.6±8.5）岁；病程3～16年，均值（8.4±2.6）年。

1.2 方法

所有患者应用前后路联合手术方案治疗，同时结合口腔科与神经外科手术医师共同制定手术方案。选定全身麻醉方案，麻醉后取俯卧位，从后颅窝正中作切口，入路后打开后颅窝骨窗就硬脑膜；将有明显下疝的小脑扁桃体切除，同时分离蛛网膜粘连，使得第四脑室出口通畅，然后将硬脑膜缝合；及时予以枕颈固定与植骨融合术。前路手术完成糊，实施后路手术，改变体位，从口咽入路，磨除齿状突，具体为：取仰卧位，将咽后壁打开，以高速磨钻将突入枕骨大孔的齿状突磨除，并且将齿状突周围增生组织一并切除，但要避免损伤硬脑膜，维持其完整，之后将咽后壁缝合，完成手术。

1.3 观察指标

随访至少1年以上，了解术后症状缓解情况，以及随访期间生活自理、活动或劳动恢复情况，比较术前与术后延颈髓受压成角、小脑扁桃体下疝深度及Klaus高度指数。

1.4 统计学分析

数据处理软件选择SPSS23.0，包括计数资料（%、χ2检验处理）与计量资料（x-±s、t检验处理），P＜0.05差异有统计学意义。

2 结果

2.1 术后与随访1年结果情况

经过前后路联合手术治疗1周后患者的症状均有好转，复查CT可见突出齿状突被磨除，小脑扁桃体下疝完全切除。术后1个月内23例可步行，术后2个月内45例可步行。随访半年时50例患者中48例均可生活自理，随访1年时所有患者均可生活自理。随访1年时，28例可简单体育活动，20例可轻微体力劳动，剩余2例无法完成体育活动与体力劳动。

2.2 术前与术后CT、MRI检查结果比较

术后延颈髓受压成角更大，小脑扁桃体下疝深度更小，Klaus高度指数更大，与术前差异有统计学意义（P＜0.05）。见表1。

表1 术前与术后CT、MRI检查结果对比（x-±s）

3 讨论

颅底陷入症尽管并不多见，但其病情危重，本病突出的病理改变在于枢椎齿状突比正常水平更高，且突入枕骨大孔，导致大孔前后径缩短，而后颅窝容积下降，压迫延颈髓，同时对神经根有牵拉作用，诱发各类症状[5]，严重情况下甚至威胁患者的生命安全，为此也有学者将其叫做“齿状突后突畸形”。本病并发症较多，其中小脑扁桃体下疝畸形十分常见，容易导致脊髓空洞及脑积水等[6]，为此应尽早明确诊断与治疗。

我院近几年采取前后路联合手术治疗颅底陷入症合并小脑扁桃体下疝畸形取得了不错的效果，50例患者进行1年以上随访，治疗后1年时所有患者均可生活自理，随访1年时，28例可简单体育活动，20例可轻微体力劳动；同时对术前与术后CT、MRI检查结果比较，发现术后延颈髓受压成角更大，小脑扁桃体下疝深度更小，Klaus高度指数更大，与术前差异有统计学意义（P＜0.05）。颅底陷入症合并小脑扁桃体下疝畸形治疗方案至今无统一标准，凡是有延颈髓受压、小脑与颅神经症状及脊髓空洞等加重症状，建议及时手术治疗。有学者认为前路减压可是下疝小脑回位[7-8]，但我院临床实践发现，同期切除下疝的小脑扁桃体才是更为安全与可靠的方案。因为合并小脑扁桃体下疝畸形的病机并不清楚，术前无法判断是否为齿状突后突畸形造成，而且术后若发现小脑回位不佳，会再次手术，增加患者的痛苦[9-10]。为此，我院针对收治的50例颅底陷入症合并小脑扁桃体下疝畸形拟定前后路联合手术治疗，实施后颅窝减压术同时将下疝小脑扁桃体一并切除，疗效确切。

综上所述，颅底陷入症合并小脑扁桃体下疝畸形应用前后路联合手术方案治疗可取得不错的效果，患者术后症状好转，随访1年基本可生活自理，且大部分能恢复轻微体育活动或体力劳动，同时可明显改善CT与MRI结果。