Dieulafoy disease 一例报告并文献复习

陈阳凤，李春艳，李学锋，罗沈晖，周明欢，（通讯作者）

（1.吉首大学医学院，湖南 吉首 416000；2.吉首大学第一附属医院 消化内科，湖南 吉首 416000）

1 病例报告

患者向某，男，67 岁，因“反复黑便、呕血20 余年，再发半月”于2018 年12 月18 日入住我院消化内科。患者20 余年前无明显诱因反复出现黑便，每日解黑便1-2 次，每次约50 g，偶有呕血，量时多时少（具体不详），无腹痛、腹胀，无恶心、呕吐等不适，曾多次在外院就诊，多次完善胃肠镜、胶囊内镜、骨髓穿刺、腹部B 超及CT 等相关检查，均未见明显异常。多次外院输血治疗，输血后症状缓解，但呕血黑便反复发作，每次间隔数月及数年不等，且无明显诱因。半月前患者再次出现解黑便，于当地医院住院治疗，输注浓缩红细胞2.5 u 后，症状无明显改善而来我院就诊。

既往史：30 年前行“外痔”切除术，自述有“慢性肾功能不全”病史。

入院后体格检查：T：36.9 ℃ P：94 次/分 R：20 次/分 BP：140/85 mmHg，慢性重病容，体型消瘦，贫血貌，皮肤、口唇黏膜、眼结膜、指甲苍白。全腹无压痛及反跳痛，肝脾未触及，肠鸣音正常，双下肢轻度浮肿。

实验室检查及诊疗经过：血常规：血红蛋白浓度80 g/L，白细胞及血小板正常。粪沉渣：颜色褐色，性状软便，隐血（+）。尿沉渣：尿蛋白1+。急诊生化：肌酐274.30 μmol/L，余正常。凝血常规、血脂常规、心功能、肝功能、CEA、CA199、AFP、心电图、胸片正常。电子胃镜检查（图1）：胃体溃疡（H2 期）。Hp（+）。入院后予禁食、制酸护胃、止血、护肾、联合抗Hp、补液等对症治疗后，患者粪便颜色转黄，12 月19 日复查粪沉渣正常，12 月24 日复查血常规：血红蛋白浓度75 g/L，患者病情平稳，于12 月26 日好转出院，并继续带药根除Hp 治疗。

出院后患者未规律于医院复诊，2019 年9 月2 日因“呕血14h”再次住院治疗，表现为呕血，非喷射性，呕吐咖啡色样液体及少量鲜血，量共约500 mL，伴有头晕、乏力，无腹痛、气促、胸闷等不适。

入院后体格检查：T：36.8℃P：72 次/分R：20 次/分BP：136/72 mmHg，贫血貌，皮肤、口唇黏膜、眼结膜、指甲苍白。全腹无压痛及反跳痛，余未见阳性体征。

实验室检查及诊疗经过：血常规：红细胞2.32×1012/L，血红蛋白浓度62 g/L，血小板正常。粪沉渣：颜色褐色，隐血（+）。尿沉渣：尿蛋白（+）。急诊生化：白蛋白32.3 g/L，肌酐326.40 μmol/L。凝血常规、心功能、肝功能正常、心电图、胸片正常。完善急诊胃镜：胃体后壁偏小弯侧可见一约0.5×0.2 cm 大小溃疡病灶，覆白苔，周边粘膜充血水肿，溃疡面可见血管残端显露，予以2 枚钛夹钳夹创面，诊断考虑示胃体小溃疡或Dieulafoy disease（Forrest IIa，图2）。请胃肠外科会诊建议行手术治疗，患者家属拒绝，并要求行保守治疗。治疗上予以禁食、心电监护、监测血氧饱和度、加强抑酸护胃、止血、输血及补液等处理后，患者大便颜色转黄，进食少许流质饮食。9 月6 日患者再次解暗黑色稀便1次，量100 g 左右，稍感头晕、心悸，查体示生命体征平稳，复查血常规：红细胞1.82×1012/L，血红蛋白浓度51 g/L，血小板计数86×109/L。再次请胃肠外科和介入科急会诊，建议条件允许可考虑内镜下止血，必要时行外科手术或介入治疗。患者家属同意再次行急诊胃镜（图3）：插镜至胃体见大量鲜红色血液，反复冲洗，视野差，未见明显出血点。再次建议行外科手术或介入治疗，家属协商后同意转外科手术治疗，术中见胃体溃疡处喷血，遂行胃出血缝扎止血+肠粘连松解术。术后转入我院ICU 继续治疗，予抑酸护胃、补液、维持水电解质酸碱平衡等治疗后，患者病情平稳，9 月10 日转入胃肠外科，继续对症治疗后于9 月23 日好转出院。10月20 日随访患者无呕血、黑便等不适，近期体重较前明显增加。2019 年11 月6 日患者再次于我院复查胃镜（图4）：原溃疡处可见钛夹夹闭，周边可见一大小约0.1×0.2 cm 溃疡，胃穿孔修补术后。

图1 2018.12.18 胃镜所见胃体溃疡（H2 期，箭头所示）；图2 a 2019.9.2 胃镜所见胃体后壁偏小弯侧可见一约为0.5×1.2cm 大小溃疡病灶（箭头所示），2b 所见血管残端显露（箭头所示）；图3 a、3b 2019.9.6 胃镜所见胃体大量鲜血；图4 2019.11.6 胃镜所见原溃疡处可见一枚钛夹残留，周边粘膜呈外科缝扎止血术后改变（箭头所示）

2 讨论并文献复习

Dieulafoy disease 出血又称黏膜下恒径动脉破裂出血，1884 年由Dieulafoy 首次报道，是一种临床少见但非罕见的上消化道出血性疾病，临床数据表明发病率约占消化道出血总病例数的0.3%[1]。Dieulafoy disease 病因不明，多数学者认为与遗传、胃肠道血管先天性畸形及走行异常有关，饮酒、服用非甾体类抗炎镇痛药可能为其诱因而[2]。Dieulafoy disease可发生于全消化道，胃占90%以上，通常发生于胃小弯距贲门食管连接部6 cm 以内，其次为十二指肠，其他部位罕见[3]。该病不仅会引发患者出现突发性大量呕血、心率加快、上腹部轻压痛、血压下降、红色大便和乏力等症状，同时随着病情的迅速进展，若不及时对患者的上消化道出血进行控制，则极易对患者生命安全造成严重威胁，病死率高达2.9%[4]。因此，临床需积极探寻有效的诊治方法。以往，临床常采用内科药物保守治疗，效果并不理想，随着内镜技术在临床上的广泛开展和应用，现代临床治疗Dieulafoy disease 致上消化道出血主要在内镜下进行，其不仅具有良好的止血功效，且能降低患者再出血量和缩短其整体预后周期[5]。胃镜所见其特点是：①胃粘膜局灶性缺失伴有喷射性出血，②胃粘膜浅表溃疡中有血管行走,表面附有血块，③偶而可见小血管突出于正常粘膜表面并有搏动性出血, 临床表现常常以突发大呕血为首发症状[6-8]。本例患者病史长达20 余年，反复出现上消化道出血而未能明确病因，是由于Dieulafoy disease 出血可成间歇性，间歇期内镜下可表现为正常粘膜，容易导致漏诊。因此反复出现上消化道出血而内镜检查阴性者，应考虑有Dieulafoy disease 出血的可能性，情况允许下可在急性出血期反复行胃镜检查以协助诊断。目前急诊内镜检查是诊断该病的首选方法，其阳性诊断率为80%-94%[9]，而内镜下止血术为治疗的首选方法，急诊检查和治疗可同时进行，易于操作并可重复进行。内镜下止血术包括注射疗法、电凝止血、激光止血、血管夹或套扎法等。有文献报道，内镜下钛夹治疗恒径动脉出血的止血率达100%，再出血率5%，与外科手术组相比，止血率较高，再出血率较低[10]，外科手术则是治疗该病的根本方法[11-12]。本例患者于我院行急诊胃镜明确诊断后，立即接受了内镜下止血术，经处理后患者上消化道出血症状暂时得以缓解，但又出现早期再出血，再次行内镜下止血治疗，由于镜下视野差而失败，最终选择了外科手术治疗而得以根治。故对于Dieulafoy disease 并出血，药物治疗效果不佳，急诊内镜有助于早诊断、早治疗，尽早、及时选择胃镜下止血术，必要时介入手术或外科手术治疗，对挽救患者生命意义重大。

综上所述，Dieulafoy disease 并出血反复发作、病情迁延，出血量大时病情凶险死亡率高，并且极易漏诊、误诊，因此临床医师应加强了解和认识。当患者出现反复上消化道出血，尤其是上消化道大出血且反复行内镜检查未能明确病因者，需考虑此病的可能，应尽早、反复行急诊内镜检查以明确诊断。治疗上应首选内镜下止血，因其有操作简便、创伤小、治愈率高等特点，但若出现内镜下止血效果差或条件不允许等，也可根据具体情况选择介入术或外科手术治疗。