探讨慢性疾病轨迹护理模式对血友病患儿出血性并发症的影响

赵 馨

血友病是一种X染色体连锁的隐形遗传性凝血功能障碍导致的先天性出血性疾病，包括A型、B型、C型，其中以A型最为常见[1]。血友病患儿的关节、肌肉或软组织可长期、反复出血，引起肌肉萎缩、关节畸形，严重时导致患儿终生残疾。目前，临床上尚无根治血友病的措施，患儿需终生接受治疗[2]。慢性疾病轨迹模式是一种新型护理手段，能够随着慢性疾病轨迹分期变化而制定护理计划,以降低患儿并发症发生率，提高患儿生活质量[3]。本研究探讨慢性疾病轨迹护理模式干预对血友病患儿出血性并发症的影响，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选择2017年9月～2018年6月我院就诊的血友病患儿64例。纳入标准：(1)符合《2013版血友病诊断与治疗中国专家共识》中A型血友病的诊断标准[4]；(2)年龄4～16岁；(3)近3个月出血频率≥1次/月；(4)家属签署知情同意书。排除标准：(1)合并感染性疾病；(2)合并外伤性出血；(3)合并先天性遗传病；(4)合并严重心、肝、肾、肺等器官疾病；(5)交流障碍。按随机原则将患儿分为研究组和对照组，各32例。研究组男性25例，女性7例；年龄4～14岁,平均(11.72±1.30)岁;病程1～3年,平均(1.87±0.72)年。对照组男性26例，女性6例；年龄5～16岁，平均(11.79±1.56)岁；病程1～3年，平均(1.84±0.65)年。两组基础资料比较差异无统计学意义(P>0.05)，具有可比性。本研究经医学伦理委员会同意。

1.2 方法

对照组予以常规护理。研究组予以慢性疾病轨迹护理。

1.2.1评估 收集患儿的病情资料，明确患儿所处的轨迹阶段，从日常生活行为、疾病相关行为、自我概念行为3个维度评估患儿，了解患儿日常生活中的不良习惯、对待疾病的态度及接受治疗期间患儿心理状态，并评估其他可能影响疾病管理的因素。

1.2.2设定目标 根据患儿当前所处的轨迹阶段，由医护人员共同制定切合患儿实际情况的个体化目标，对目标进行优化排序，并帮助患儿树立治疗信心，从而提高患儿的治疗配合度，鼓励患儿努力达到目标。

1.2.3计划 根据患儿的实际情况以及轨迹阶段，并兼顾患儿的自身意愿，明确对患儿实施的行为干预。

1.2.4实施 按患儿的疾病轨迹分期、环境和具体问题，由医护人员与患儿家属进行协商，提供健康教育、照护、监控、激励等综合护理措施干预，并在护理中融入个案及支持护理理念，对患儿的每个疾病轨迹阶段进行面对面交流、授课等干预。根据实际情况在每个疾病分期轮流讲解，并进行针对性、实时性的调整，每次干预时间为30min，每个疾病轨迹分期干预3次。内容包括：(1)疾病相关行为知识、治疗方法、并发症及注意事项等；(2)自我概念行为，帮助患儿克服负面情绪和错误认知，积极面对疾病；(3)日常生活行为，通过治疗良好的案例激励患儿，予以患儿情感支持，激发患儿潜在的正性情绪，提高患儿治疗信心，指导患儿的日常生活。

1.2.5评价 通过电话随访、微信随访、复诊等随访方式了解患儿的行为维持情况，评价护理干预的有效性，并对护理效果差的护理计划进行调整。

1.3 观察指标

(1)出血性并发症：记录两组干预期间出血性并发症发生率及症状消失时间。(2)关节功能状态：采用中文版血友病关节健康评估表(HJHS)[5]评估两组干预前后关节功能状态，包括双肘、双膝及双踝关节肿胀情况、肿胀持续时间、肌肉萎缩、运动时关节摩擦音、屈曲度降低、伸展度降低、关节疼痛、肌力、总体步态9个维度，分值与关节功能状态成负比。(3)日常生活活动能力：采用血友病功能独立性评分(FISH)[6]评估两组干预前后活动能力，包括自我照顾功能、转移功能、移行功能3个维度，总分32分，分值与日常生活活动能力成正比。(4)生活质量：采用中文版儿童生活质量测量表4.0版(PedsQL 4.0)[7]评估两组干预前后生活质量，包括情感功能、角色功能、社会功能、生理功能4个维度，共23个条目，分值与生活质量成负比。

1.4 统计学方法

2 结果

2.1 两组出血性并发症发生率及止血时间的比较，表1

表1 两组出血性并发症发生率及止血时间的比较

2.2 两组干预前后关节功能状态的比较，表2

表2 两组干预前后关节功能状态的比较 (分，

注：组内比较，*P<0.05；组间比较，#P<0.05

2.3 两组干预前后日常生活活动能力的比较，表3

表3 两组干预前后日常生活活动能力的比较 (分，

注：组内比较，*P<0.05；组间比较，#P<0.05

2.4 两组干预前后生活质量的比较，表4

表4 两组干预前后生活质量的比较 (分，

注：组内比较，*P<0.05；组间比较，#P<0.05

3 讨论

A型血友病属于凝血因子VII缺陷症，该病多为男性，女性患儿比较罕见[8]。关节出血是血友病最常见的、最具特质性的出血，占所有出血的70%～80%。血友病在临床上无有效的根治方式，多数患儿需要接受终身综合性治疗，但部分患儿因替代性治疗受限，难以控制出血症状，引起慢性血友病性关节病，导致关节疼痛、行走能力障碍，不仅影响患儿的日常生活活动能力和生活质量，还会给患儿的精神、心理带来沉重的负担[9]。因此，对血友病患儿实施科学、合理的护理措施干预，对预防出血性并发症发生、改善生活质量具有重要的作用。血友病患儿的治疗、护理是一个漫长的过程，在不同时间患儿存在不同的状况及需求，而常规护理模式无法满足患儿的不同需求，也不能针对患儿的实际状况进行护理，这与血友病患儿需要终身治疗的特征不符[10]。

慢性疾病轨迹是多维度、可演变的慢性疾病的进程[11]。慢性疾病的进程可随着时间发生改变，并能够被塑造与管理，在疾病不同进程中实施适当的护理措施能控制临床症状，稳定病情，改善生活质量[12]。慢性疾病轨迹模式由Corbin、Strauss首次提出，分为前期、始发期、稳定期、恢复期、不稳定期、急性期、危险期、恶化期、衰亡期9个分期，研究认为，疾病进展不一定完全遵守9个分期，也可只有其中几个分期[13]。慢性疾病轨迹护理模式是从疾病相关行为、自我概念、日常生活行为3个维度对患儿进行干预，依据慢性疾病不同阶段特点进行针对性的护理干预，从而控制慢性疾病的临床症状，预防并发症发生，提高患儿的生活质量[14]。

表1结果显示，研究组出血性并发症发生率显著低于对照组，止血时间显著短于对照组(P<0.05)。表明慢性疾病轨迹护理模式具有独特性、多维度和可变性，能够针对血友病不同时期制定不同的护理重点，针对性的对血友病患儿实施分期有效护理，及时有效的预防、控制出血性并发症。表2结果显示，研究组干预后关节功能状态评分显著低于对照组(P<0.05)。表明慢性疾病轨迹护理模式能够对血友病患儿进行个体化评估，通过准确的治疗方案指导，为患儿后期治疗提供持续性的护理支持，预防关节出血，改善患儿的关节功能状态。表3结果显示，研究组干预后日常生活活动能力评分显著高于对照组(P<0.05)。表明慢性疾病轨迹护理模式以日常生活行为为中心，通过评估患儿的日常生活活动能力并予以针对性干预，从而提高患儿的日常生活活动能力。表4结果显示，研究组干预后生活质量评分低于对照组(P<0.05)。表明慢性疾病轨迹护理模式能够了解血友病患儿的需求、体验与行为，并通过护理控制患儿的临床症状，减少出血性并发症发生，同时通过制定计划以应对不可预知的、多变的病情，减少疾病不确定感，帮助患儿保持稳定的心态和生理健康，从而提高患儿的生活质量。

综上所述，慢性疾病轨迹护理模式干预可有效预防血友病患儿出血性并发症发生，改善患儿关节功能状态，提高患儿日常生活活动能力及生活质量，护理效果良好。