1例颅底异位垂体腺瘤的临床特点及影像学表现分析

梁玲俐，周雁玲

(南方医科大学附属小榄医院放射科，广东 中山 528400)

垂体腺瘤(PA)是常见的良性肿瘤，起源于垂体前叶细胞，蝶鞍部是其好发部位[1]。其发生在蝶鞍外的其他部位者，称其为异位垂体腺瘤(EPAs)[2]，Erdheim于1909年首次对异位垂体腺瘤这一概念进行了描述[3]，而鞍上似乎是异位垂体腺瘤的最常见位置[4]。呈楔形或蝶骨状肿块的异位垂体腺瘤是一种罕见的临床现象，可能误导临床医生并导致不必要的干预或潜在的法医学后果[5]。颅底异位垂体腺瘤因其以前很少有文献报道，并且在临床上少见，因此很容易发生误诊。目前，随着CT检查、核磁共振等影像学诊断技术在临床上的应用，垂体腺瘤的诊断率有所上升，但是，仍然易与其他颅内肿瘤混淆[6]。为此，本文主要就颅底异位垂体腺瘤的临床特点及影像学特征进行了描述，以提高对本病的认识，为以后对此病的临床鉴别诊断提供参考。

1 临床资料

患者男，50岁，于4个月前，在无明显诱因的情况下出现右眼视物模糊，时有复视，右眼活动受限，间断性的伴随有头痛，左侧下肢麻木不适，无明显头晕，无恶心呕吐，无肢体抽搐。

实验室检查：泌乳素明显升高；余无特殊。

术前头颅CT检查：患者的中后颅窝底有一大片状骨质破坏区，破坏区以斜坡为主，向右下累及右侧枕踝/颞骨的岩部，向前突破蝶窦后壁，向上直达鞍底，鞍底骨质连续性尚好。破坏区呈软组织密度，CT值约42HU，密度尚均匀，稍有膨胀，破坏区周围的骨质稍有硬化；斜坡前缘骨质连续性尚好，后缘骨质薄如纸带，部分层面连续性似中断(见图1)。

术前头颅MRI学检查：平扫发现，颅底可见一明显肿块，形态不规则，大小约为5.2cm×4.0cm×4.6cm，以枕骨斜坡为中心，累及前方软组织、蝶骨鞍背、蝶窦，肿块信号较均匀，T1WI呈等信号，T2WI呈稍高信号，DWI呈高信号(见图2)。注射造影剂后，肿块明显均匀强化(见图3)。肿块以斜坡为中心，向周围侵润性生长，向下累及右侧枕踝，向前累及右侧头长肌，向上累及鞍背、鞍底及左侧蝶窦，左侧海绵窦结构呈受压、外移改变。鼻咽部黏膜未见明确增厚，咽隐窝、咽鼓管口清晰。垂体大小形态正常、未见异常信号(见图2和图3)。

术后病理报告：颅底肿物，肉眼可见灰白碎组织一堆，大小2.0cm×2.0cm×0.4cm。

免疫组化：Pgp9.5部分(+)，CK7(+)，CK20(-)，PSA(-)，PSAP(-)，CgA(-)，Syn(-)，Ki67(+)<5%,CK(+)。

图A为增强冠状位，图B为增强横断位，图C为增强矢状位。增强扫描可见图中信号明显均匀强化

2 讨 论

垂体腺瘤通常是良性的鞍内肿瘤，在所有年龄段均可观察到，垂体腺瘤的发病率大约是每10,000人中有1人。异位垂体腺瘤由奥地利病理学家Erdheim于1909年首次报道，之后随着各项医疗诊断设备的创新，其在各国相继发现，但是，到目前为止，其仍然是临床上罕见的疾病[2-3]。已经有科学家提出了几种假设来解释异位垂体腺瘤的起源和发病机理，但是关于异位垂体腺瘤的确切发病原因尚不明确。异位垂体腺瘤可能发生在沿胎儿发育路径沉积的鞍旁垂体组织中，或由于手术期间腺瘤细胞在颅内的扩散所致。据推测，在某些情况下，即使在彻底的垂体后叶切除术后，异位垂体组织仍可保留内分泌功能，导致持续的垂体功能。根据颅脑分区的不同，异位垂体腺瘤可分为颅内型和颅外型，在大多数情况下，颅外型占总数的73%，最常见于蝶窦、鼻腔、椎体和椎孔[3]。关于异位垂体腺瘤的病例，国内外报道率非常低，随着影像学技术的发展，异位垂体腺瘤的发病率正在增加，迄今已有文献报道约100例[7]。但关于颅底异位垂体腺瘤的临床特征和影像学表现迄今未见报道。

异位垂体腺瘤的主要临床表现为内分泌功能紊乱和肿瘤发生部位的局灶性症状[8]。本文通过对患者进行临床检查发现，患者颅底有肉眼可见的灰白碎组织一堆。颅底有肿块。通过免疫组织化学的方法检查发现，其Pgp9.5部分(+)，CK7(+)，CK20(-)，PSA(-)，PSAP(-)，CgA(-)，Syn(-)，Ki67(+)<5%,CK(+)。为进一步研究患者的疾病特征，采用CT学检查发现，患者的中后颅窝底有一大片状骨质破坏区，以斜坡为主，向右下累及右侧枕踝/颞骨岩部，向前突破蝶窦后壁，向上直达鞍底，鞍底骨质连续性尚好，破坏区呈软组织密度，密度尚均匀，稍有膨胀，破坏区周围骨质稍有硬化；斜坡前缘骨质连续性尚好，后缘骨质薄如纸带，部分层面连续性似中断。之后采用MRI影像学检查发现，颅底见一肿块，形态不规则，肿块信号较均匀，T1WI呈等信号，T2WI呈稍高信号，DWI呈高信号，注射造影剂后，肿块明显均匀强化。肿块以斜坡为中心，向周围侵润生长。鼻咽部黏膜未见明确增厚，咽隐窝、咽鼓管口清晰。垂体大小形态正常、未见异常信号。