超声乳化晶状体摘除联合人工晶状体植入治疗马凡综合征晶状体半脱位的长期观察

王造文 王尔茜 陈有信

晶状体半脱位是马凡综合征(Marfan syndrome)最常见的眼部并发症，据文献报道发生率超过60%，尽管在轻症患者中行保守的屈光治疗可改善视力[1]，但相当一部分患者存在矫正视力低下、单眼复视、早发白内障、晶状体脱位进行性加重等情况，需手术治疗[2]。 马凡综合征晶状体半脱位的手术治疗有两个目标，一是以尽可能小的损伤摘除脱位的晶状体，二是用最为可靠的方式进行屈光矫正。围绕上述两个目标，手术方式不断改进创新。但由于患者病情各异，低龄患儿较多，增加了手术的复杂性和围术期管理难度。我们采用超声乳化晶状体摘除联合人工晶状体植入治疗一组马凡综合征、晶状体半脱位的患者，配合术后屈光矫正、弱视训练，经长期随访取得了良好效果，现报告如下。

资料与方法

一、研究对象

回顾性分析2009年至2018年期间在北京协和医院眼科手术治疗的马凡综合征晶状体半脱位患者共9例(17只眼)，其中男性3例(6只眼)，女性6例(11只眼)。患者年龄4～32岁，中位年龄9岁；其中10岁以下5例，10岁以上4例。随访时间12～55个月，中位随访时间39个月。其中1例7岁男童合并球形晶状体、大角膜。本研究排除了合并视网膜脱离或青光眼、需同时行其它手术治疗的患者。

二、术前评估

术前评估包括全身情况评估及眼部情况评估。全身评估为心脏超声检查，以除外手术禁忌。眼部评估包括：裸眼视力、最佳矫正视力、屈光度、眼压、角膜内皮计数、晶状体脱位范围、晶状体混浊程度、间接检眼镜及三面镜眼底检查、眼后节超声检查，并测量眼轴、进行人工晶状体度数计算。选择人工晶状体度数时，根据患儿年龄适当预留远视。

三、手术方法

所有手术均由同一术者完成。常规术前准备包括抗生素、非甾体抗炎药物滴眼液点眼每日各4次，共3 d。术前复方托吡卡胺滴眼液充分散瞳，全身麻醉或球后麻醉下手术。

术中首先摘除脱位的晶状体。于10～12点方位做主切口，切口位置以方便操作为原则，其中7例(13只眼)为透明角膜切口，2例(4只眼)为巩膜隧道切口。于3点做侧切口。如需放置囊袋拉钩，另做辅助切口。前房填充透明质酸钠后，连续环形撕囊，水化分离晶状体皮质，吸除晶状体，其中5例(7只眼)使用囊袋拉钩。如悬韧带广泛松弛、断裂超过180°，则摘除囊袋；根据患者年龄以及瞳孔区是否有玻璃体疝决定是否联合前部玻璃体切除，总共9例(17只眼)中，2例(2只眼)保留囊袋，5例(8只眼)将透明质酸钠注入晶状体囊袋之后，摘除囊袋并保留玻璃体前界膜，另5例(7只眼)摘除囊袋并切除前部玻璃体。

摘除脱位的晶状体后，根据情况选择人工晶状体植入方式。如保留囊袋，则植入张力环，人工晶状体植入囊袋；如未保留囊袋，则行缝线固定。人工晶状体缝线固定有两种方法。一种为传统方法，即于2点、8点位制作三角形巩膜瓣，瓣下角巩膜缘后2 mm穿刺10-0聚丙烯悬吊线长针，并于对侧瓣下以1 ml针头接力引出，将悬吊线自主切口勾出后剪断，两端分别系于英国RAYNER公司620H型人工晶状体两环形襻，用推注器将人工晶状体植入眼内。另一种为改良方法，即反向巩膜隧道法，该方法无需剪开结膜，于2点、8点位角巩膜缘板层切开1/3至1/2巩膜厚度，并向穹隆方向制作宽2.5 mm、长3.0 mm的反向巩膜隧道，8点位角巩膜缘后2.0 mm穿刺10-0聚丙烯悬吊线长针，并于主切口以1 ml针头接力引出，悬吊线勾取英国RAYNER公司620H型人工晶状体环形前襻，经主切口送回悬吊线长针，并于8点位巩膜隧道首次穿刺点旁1 mm、以1 ml针头接力引出，用推注器将人工晶状体植入眼内后，后襻留置于主切口，相同方法于2点位巩膜隧道切口处穿刺长针、悬吊线勾取人工晶状体后襻并于首次穿刺点旁1 mm引出，收紧前后襻悬吊线使晶状体位置居中平正，将预留的适当长度悬吊线自巩膜隧道内勾出、打结，线结埋藏于反向巩膜隧道内。缝线固定人工晶状体后，吸除前房透明质酸钠，水密切口，必要时缝合球结膜切口。结膜囊涂典必殊眼膏后，纱布遮盖。

术后醋酸泼尼松龙滴眼液点眼每日6次，每周递减2次，3周后停药；抗生素滴眼液点眼，2周后停药；非甾体抗炎药物滴眼液点眼，4周后停药。小于10岁儿童术后1周内阿托品点眼每日3次，术前1 d至术后3 d给予1 mg/kg醋酸泼尼松龙片口服，以减轻炎症反应。所有患者手术方法见表1。此外，术后早期验光配镜，必要时进行弱视训练，以进一步提高矫正视力。

四、观察指标

总结术前、术后1周、术后末次随访的裸眼视力、矫正视力。记录术中并发症，包括后囊破裂、晶状体核坠入玻璃体腔、爆发性脉络膜上腔出血等。记录术后并发症，包括线结暴露、慢性充血、人工晶状体移位、感染性眼内炎、青光眼、角膜内皮失代偿、脉络膜脱离、视网膜脱离、黄斑囊样水肿等。

五、统计学方法

采用SPSS 19.0软件比较术前、术后视力，统计方法采用配对t检验，P<0.05时认为差异有统计学意义。

结 果

全部患眼术后1周、术后末次随访时裸眼视力及最佳矫正视力(best corrected visual acuity,BCVA)(以LogMAR视力表示)均较术前有显著提高(表1)。

表1 9例(17只眼)晶状体摘除、人工晶状体植入方法

注：*术后2周人工晶状体移位，再次手术，行张力环及囊袋摘除，切除前部玻璃体，并以反向巩膜隧道法悬吊人工晶状体

表2 术前、术后1周、术后末次随访时的裸眼及BCVA(以LogMAR视力表示)

全部9例(17只眼)手术顺利完成，无任何1只眼出现后囊破裂、晶状体核坠入玻璃体腔、爆发性脉络膜上腔出血等术中并发症。术后早期角膜水肿、前房炎症反应、一过性高眼压等较为常见，经过抗炎、降眼压等对症治疗，均于术后1周内恢复。有1例(1只眼)行晶状体吸除及张力环植入联合人工晶状体囊袋内植入，术后2周出现人工晶状体偏位，予再次手术，术中取出张力环、摘除囊袋、切除前部玻璃体，并缝合固定人工晶状体，随访2年人工晶状体位置稳定。无其他患者出现人工晶状体移位。无任何1只眼出现线结暴露、慢性充血、感染性眼内炎、青光眼、角膜内皮失代偿、脉络膜脱离、视网膜脱离、黄斑囊样水肿等术后并发症。

讨 论

马凡综合征是一种常染色体显性遗传疾病，由15号染色体上编码原纤维蛋白-1(原纤蛋白-1，fibrillin-1)的FBN1基因发生突变所致，常累及眼、骨骼，以及心脏大血管系统[3]。晶状体半脱位是最突出的眼部表现，部分患者还有扁平角膜、睫状肌发育不良、早发白内障、青光眼、高度近视、视网膜脱离等表现[4]。晶状体半脱位由悬韧带发育异常所致，常表现为晶状体向鼻上或上方脱位，轻者无明显症状，重者表现为复视、矫正视力下降，严重者晶状体脱位至玻璃体腔，引起严重的视力障碍。本组病例手术治疗后长期安全、有效。

摘除脱位晶状体以损伤最小化为基本原则。以往摘除脱位晶状体主要靠冷冻、套出等方式，由于损伤大、视网膜脱离等后节并发症风险高，已不再采用。随着显微手术技术进步，目前摘除脱位晶状体主要采用超声乳化晶状体摘除[5]、前/后入路晶状体切除联合前部玻璃体切除[6]等微创方法。本组患者全部采用超声乳化晶状体吸除，术中经验体会：(1)以低灌注、低流量的策略注吸晶状体，尽量避免使用超声能量；(2)重视保护悬韧带，如果晶状体悬韧带松弛最为严重处的囊袋边缘超过瞳孔中心，需使用囊袋拉钩，有助于减少医源性悬韧带损伤，不论是否使用囊袋拉钩，前房均应填充足量透明质酸钠以保护晶状体囊袋；(3)充分散大瞳孔，本组中有1例(2只眼)频点复方托吡卡胺6次后瞳孔仅散大至4 mm，术中使用0.1%肾上腺素前房注射，以改善虹膜松弛；(4)对于无玻璃体疝的患者，摘除晶状体囊袋时应以足量黏弹剂填充于晶状体后囊膜及玻璃体前界膜之间，保护玻璃体前界膜完整；(5)对于已存在玻璃体疝的患者或低龄患儿，不强保留囊袋及前部玻璃体，应彻底清除瞳孔区玻璃体，否则术后囊袋机化、皱缩，可能加重晶状体悬韧带断裂范围，引起人工晶状体移位。

摘除脱位晶状体后的必须行屈光矫正，多数学者认为需适时植入人工晶状体，具体植入术方法繁多。前房型人工晶状体早期效果可靠，但无法避免角膜内皮失代偿的远期风险。在张力环辅助下将人工晶状体植入囊袋内[7]，对于晶状体悬韧带断裂范围不超过180°的病例，可改善囊袋居中性，但并能不避免悬韧带松弛、断裂进行性加重造成的人工晶状体移位，且一旦人工晶状体、囊袋、张力环复合体完全脱位，手术处理将更为复杂。有报道表明，改良可缝合囊袋张力环可维持术后人工晶状体位置长期稳定[8]。虹膜夹型人工晶状体亦有报道使用，但远期有虹膜囊肿形成、虹膜萎缩的可能[9]。人工晶状体睫状沟缝线固定应用最为广泛[10]。本组患者随访12～55个月，尚未见到睫状沟缝线固定后巩膜薄弱加重、缝线降解所致人工晶状体再次移位者。本组患者中3例(5只眼)采用反向巩膜隧道法植入人工晶状体，无需制作巩膜瓣及结膜切口，术后早期舒适性良好，术后远期无线结暴露、感染性眼内炎等风险。基于本组病例，人工晶状体植入的方法选择、手术技巧体会如下：(1)需考虑马凡综合征患者悬韧带松弛、断裂进行性加重的可能，谨慎选择单纯的张力环及人工晶状体囊袋内植入；(2)人工晶状体睫状沟缝线固定过程中，维持眼压稳定对于降低操作难度、避免脉络膜上腔出血等术中并发症至关重要，可采用透明质酸钠注入眼内，或使用前房灌注；(3)反向巩膜隧道法是一种改良的人工晶状体悬吊方法，适用广泛，相比传统悬吊手术提升了术后早期舒适度，远期并发症少；(4)不论采用何种方法悬吊人工晶状体，应预留足够厚度的瓣下或隧道下巩膜基质，以减少巩膜壁薄弱进行性加重、远期聚丙烯线结松脱的潜在风险。

此外，马凡综合征晶状体脱位患者多为儿童，围术期管理至关重要，需注意：(1)加强抗炎，由于慢性炎症、囊袋收缩有加重悬韧带断裂以及引起缝线降解、人工晶状体移位的潜在风险，故提倡积极使用阿托品麻痹睫状肌、口服激素；(2)术后早期进行屈光矫正、弱视训练；(3)术后密切随访，及时发现人工晶状体移位并予积极手术干预，对改善远期视力有所帮助。

本研究存在一定局限性：(1)病例数相对有限；(2)缺乏5年以上的长期随访；(3)未分析本组患者术后的视觉质量指标。

综上所述，超声乳化晶状体摘除联合人工晶状体植入术治疗马凡综合征晶状体脱位，长期安全有效。基于本组病例的长期观察，手术治疗应依据患者年龄、晶状体脱位程度、有无玻璃体移位、有无其它眼部合并症，在遵循基本手术原则的基础上适当个体化，以达到减小手术损伤、远期稳定可靠的目的。

A示晶状体向颞侧脱位；B示松弛的晶状体鼻侧悬韧带清晰可见

A示患眼无充血；B示人工晶状体位置平正；C示8点位切口；D示2点位切口隐见埋藏线结