肥厚梗阻性心肌病患者心房扑动/颤动及室间隔消融治疗一例

赵明伟 李舒承 王虹 黄贤胜 房亮 丁立刚

作者单位:1 承德医学院附属医院南院区心脏内科(河北承德067000)

2 中国医学科学院阜外医院心血管内科

患者,男,57岁,30年前行心脏彩色超声心动图后确诊为肥厚型心肌病,应用β受体阻滞剂治疗.10年前体力活动时出现心绞痛,反复晕厥3次,因顾虑外科手术风险,仍采取药物保守治疗.4年前出现阵发性心房颤动(简称房颤),右肾梗死后开始接受华法林治疗2年,近3个月日常活动时胸痛频繁,反复晕厥6次,药物治疗无缓解,8 h前胸痛较前加重,持续约3 h自行缓解,伴晕厥2次,晕厥时无室性心动过速发作,心电监测为快速房颤.既往高血压、糖尿病、脑梗死病史,肥厚型心肌病家族史.体格检查:T 36．5℃,P 124次/分,R 20次/分,BP 125/65 mm Hg.双肺未闻及干湿性啰音.心脏扩大,心尖搏动位于胸骨左缘第五肋间距锁骨中线外0．5 cm处.肝脾未触及.双下肢无水肿.心脏彩色超声心动图:左室舒张末期前后径38 mm(正常值≤55 mm),射血分数0．69,左室后壁厚度11 mm(正常值≤11 mm),室间隔厚度20 mm(正常值≤11 mm),室间隔、左室前壁、侧壁及心尖部增厚,室间隔与左室后壁厚度比值大于1．5.收缩期左室中下段心腔明显变小,几近闭塞,肥厚心肌内可探及不均匀点片状中强回声.各瓣膜形态正常.左心室腔与流出道收缩压差58 mm Hg(正常值≤30 mm Hg),心电图示快速房颤.肌钙蛋白:0．063ng/ml(正常值0~0．04 ng/ml),NTGproBNP:7942 pg/ml(正常值＜125 pg/ml),尿素氮11．48 mmol/L(正常值2．50~6．10 mmol/l),肌酐215．40μmol/L(正常值46~92μmol/l),国际标准化比值2．31,诊断为肥厚型梗阻性心肌病;心律失常,房颤;舒张功能障碍性心力衰竭;心源性晕厥.应用美托洛尔及地尔硫艹卓治疗,监测血压心率变化.心电监护出现一过性室上性心动过速,心室率202次/分,合用胺碘酮控制心室率,同时做好电复律准备,心室率逐渐控制在60~70次/分,心电图提示心房扑动(简称房扑)3∶1至4∶1下传,患者症状缓解,心脏杂音减弱,复查NTGproBNP:1142 pg/ml,尿素氮9．18 mmol/L,肌酐131．37 μmol/L,超声显示肾动脉血流正常,考虑肾前性肾功能不全.药物治疗有效,心脏CT显示左心耳内见低密度充盈缺损影,继续应用华法林抗凝,经食道心脏超声显示左心耳未见血栓影,左室腔与流出道收缩压差降至36 mm Hg,经科室商讨后决定在进行房颤及房扑射频消融,联合心腔内超声指导下行肥厚梗阻性心肌病室间隔射频消融术.

沿右侧股静脉鞘管送入F5ADP282RT型号的电生理导管(Pentaray,美国Biosense Webster公司)至左房建模,电压及激动标测显示心动过速周长310~320 ms,而标测到的总激动时间是290 ms,故局灶和折返都有可能,左房激动顺序是由右肺静脉呈放射状激动,基于以上两点,决定先行进行右肺静脉隔离消融(图1),沿右侧股静脉鞘管送入D133604IL型号的诊断/消融可调弯头端导管(美国BioG sense Webster公司)至左房,先后心电隔离右侧肺上、下静脉,左侧肺下、上静脉,消融至右上肺静脉后顶部时恢复窦性心律,CREFP6型号的电极(Pentaray,美国Biosense Webster公司)显示肺静脉内电位消失,环肺静脉电隔离成功(图2).心腔内电生理检查未诱发其他种类心律失常.由右侧股静脉鞘管,送入心腔内超声导管至右房,在SNDSTR10G型号的心腔内三维诊断超声导管(SoundStar,美国Biosense Webster公司)指引下构建心室结构,室间隔中段增厚28 mm,穿刺右侧股动脉,送入鞘管,沿股动脉鞘管送入电生理导管至左室进行左心室建模并进行电压及激动标测,记录His电位及分支电位用以消融时避开,沿右侧股静脉送入诊断/消融可调弯头端导管经房间隔、左房至左室,在心脏内超声指引下采用30 W,温度控制(43℃),盐水灌注流速17 ml/min在左室间隔增厚梗阻处消融(图3).心腔内超声显示消融局部强回声(图4),复查心脏超声左室流出道压力阶差降至15 mm Hg(图5),梗阻解除,患者术中、术后未诉不适,亦未见相关并发症发生.随访9个月患者无晕厥发作,无心悸发作,体力活动不受限制.

图2 进行右肺静脉隔离消融时的三维电解剖图及同步心电图

图3 采用心腔内三维诊断超声导管构建的心室结构图

讨论 肥厚型心肌病引起心功能下降的主要原因是左室流出道梗阻及房颤.房颤是肥厚型心肌病患者最常见的心律失常,耐受性很差,房颤的发生与某些因素有关,包括遗传因素、左房内径和电重构,并且房颤与心力衰竭恶化、心功能下降、血栓栓塞风险增加和死亡率增加有关[1].有研究表明肥厚型心肌病患者的房颤患病率是同龄普通人群的4~6倍,70岁以上肥厚型心肌病的患者的年发病率为2%~4%,终生患病率为20%~30%,发病率高达40%[2].单用抗心律失常药物治疗难以长期维持窦性心律,因为快速的房率可致左房舒张功能障碍,进一步促进左房压力升高,并加剧左房重塑,最终导致持续性房颤[3].本案例患者出现晕厥,考虑与左室流出道梗阻及快速房颤所致的心脏射血不足有关.有研究表明肥厚型心肌病房颤射频消融对恢复和维持窦性心律是有效和安全的[4].解除左心室流出道梗阻已被证明可以减轻症状和改善预后,目前两种方法,即手术切除梗阻部位心肌和酒精间隔消融术,此两种方案用于缓解药物难治性患者的左室流出道梗阻,尽管这两种手术都能明显降低左室流出道梯度并改善临床症状,但在间隔切除术中必须考虑胸骨切开术和体外循环,酒精化学消融必须考虑间隔支动脉,可能不正确地注射乙醇的量,或是间隔支动脉的解剖变异性可能会使室间隔穿孔、束支传导阻滞等[5].有研究表明肥厚型心肌病室间隔射频消融在降低左室流出道梯度方面是安全有效的,术后6个月患者的运动能力和NYHA功能水平显著提高[6].本案例将房颤及房扑射频消融和肥厚梗阻性心肌病室间隔射频消融术同时进行,室间隔射频消融为微创治疗,可精确去除梗阻区域,不用考虑间隔支动脉解剖结构及变异,术前标记His及束支的位置,较手术切除梗阻部位心肌和酒精间隔消融术更能有效避免伤及His及束支,并避免术后起搏器的植入.此类案例较少,消融终点、能量选择、预后判断标准等有待于进一步研究.

图4 室间隔同一位置消融前后对比的心腔内超声图

图5 室间隔消融压力阶差变化对比图