APP下载

肝窦阻塞综合征CT和MRI表现

2020-04-27吕维富周春泽成徳雷

中国介入影像与治疗学 2020年4期
关键词:片状下腔实质

俞 傲,吕维富,周春泽,成徳雷

(安徽医科大学附属安徽省立医院影像科,安徽 合肥 230001)

肝窦阻塞综合征(hepatic sinusoidal obstruction syndrome, HSOS)又称肝小静脉闭塞病(hepatic veno occlusive disease, HVOD),指多种原因引起肝小静脉(直径<300 μm的中央静脉和小叶下静脉)内皮损伤,引起管腔狭窄或闭塞,造成肝内窦后型门静脉高压、肝窦纤维化及血流受阻、甚至肝细胞坏死,导致以腹腔积液、黄疸及肝功能损伤等为主要临床表现的疾病[1]。本病临床较少见,易误诊,导致部分患者病情持续恶化,引发多种并发症甚至肝衰竭等。本文观察HSOS的CT及MRI表现,探讨影像学检查对该病的诊断价值。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性分析2010年1月—2018年12月于我院接受诊治的45例HSOS患者,男34例,女11例,年龄25~76岁,平均(62.4±10.5)岁;急性期31例,亚急性期6例,慢性期8例;临床表现为腹痛腹胀38例,纳差乏力25例,黄疸19例,下肢不同程度水肿12例,肝性脑病2例;谷丙转氨酶升高29例,谷草转氨酶升高41例,胆红素升高42例,白蛋白降低40例,凝血功能障碍26例。其中37例患者有服用土三七史,发病时间为用药后7天~3年。45例均结合临床表现、实验室结果及病史临床诊断HSOS;8例接受肝穿刺活检,病理证实为HSOS。临床诊断HSOS参照Seattle标准:①其他原因无法解释的胆红素升高,血清总胆红素≥34.2 μmol/L;②右上腹疼痛和/或肝脏体积增大;③腹腔积液或无明显诱因体质量增加,>基础体质量的2%;满足以上3项中的2项即可诊断。本研究经我院伦理委员会批准,患者或家属对研究内容知情并同意。

1.2 仪器与方法 41例入院后接受CT检查,12例接受MR检查。

CT检查采用GE Lightspeed 64排螺旋CT机,检查前15 min嘱患者口服温开水600~800 ml。先行上腹部平扫,扫描范围自膈顶至双肾下极,层厚5 mm。之后以流率4~5 ml/s注射 Ominipaque (300 mgI/ml)50 ml,于注射后25~30 s行动脉期扫描,60~70 s行门静脉期扫描,3、5、10 min后行延迟扫描。

MR检查采用Siemens Magnetom Trio Tim 3.0T超导型MR仪,体部相控阵线圈。嘱患者仰卧,行T1W、T2W及FIESTA序列扫描,以及横轴位、矢状位、冠状位增强T1W扫描,对比剂为Gd-DTPA,带宽83.33 Hz,FOV 40 cm×40 cm,层厚4.4 mm。

1.3 图像分析 将图像传至AW 4.4工作站进行后处理,由3名具有主治医师以上职称的影像科医师分别以盲法阅片,意见不同时经协商达成一致。于平扫图像观察肝脏体积、肝叶比例、肝脏密度及其特征,以及是否并发胸腹腔积液和胆囊病变;以增强扫描图像观察不同时期肝实质强化特点及变化,肝脏血管及下腔静脉形态改变,以及是否存在胆管扩张、侧支循环和胆囊强化等特征。

2 结果

2.1 CT表现 41例患者接受CT检查(图1),20例肝脏增大,包括7例肝左叶及尾状叶增大;21例肝实质密度不均匀性减低,CT值约43~54 HU;36例不同程度腹腔积液,2例伴胸腔积液。增强CT显示31例出现不同程度肝实质不均匀强化,动脉期肝动脉纡曲、增粗,21例呈“地图状”强化,9例呈斑片状不均匀强化,1例轻微小片强化;门静脉期均表现为斑片状、“地图状”强化,延迟期强化范围进一步扩大,表现为“鸦爪形”强化灶增粗;29例下腔静脉肝段较正常变细、变扁。表现为“逗点征”,31例肝静脉及其分支纤细、狭窄或显示不清;均未见胆管扩张及肝内外侧支血管形成。2例胆囊见明显环形强化。

2.2 MRI表现 12例接受MRI检查(图2),平扫均表现为肝内信号欠均匀,10例肝脏增大,其中5例可见尾状叶增大;5例下腔静脉肝后段受压、变细;12例胆囊形态均正常,均未见肝内外侧支循环形成;均见不同程度腹腔积液。增强MRI示肝实质强化不均,可见片状强化减低区及异常强化灶,均呈“地图状”。

3 讨论

HSOS属于少见病,发病机制尚不明确,国外多见于肿瘤放射和化学治疗后及干细胞移植患者[2];国内研究[3-4]认为主要致病原因在于服用含有肝毒性吡咯烷生物碱成分的中草药制品。发病机制及主要病理表现包括:首先出现肝窦内皮细胞损伤,以肝腺泡Ⅲ区为著[5];继而肝血窦阻塞症状逐渐加重,内皮细胞损伤,窦壁结构破坏;细胞损伤促进肿瘤坏死因子(tumor necrosis factor, TNF)、白细胞介素1(interleukin-1, IL-1)等细胞因子释放,进一步激活外源性凝血途径,导致血小板等凝血物质聚集,同时抗凝因子作用受到抑制;局部高凝状态形成血栓,导致肝窦及肝小静脉闭塞,逐渐出现窦后门静脉高压症状[6]。HSOS典型病理表现为以肝腺泡Ⅲ区为主的肝窦细胞肿胀、损伤、脱落,肝窦显著扩张充血;肝细胞不同程度肿胀坏死,红细胞渗入狄氏间隙,肝内小静脉管壁增厚,管腔狭窄、闭塞,无纤维化表现或可见汇管区轻度纤维增生[4,7]。

图1 患者男,62岁,HSOS,腹胀、食欲不振半年余 A.CT平扫示肝脏体积增大、比例失调,肝实质密度不均匀; B.动脉期肝实质未见明显强化; C.门静脉期肝实质呈“地图状”不均匀强化,肝内小静脉显示不清; D.门静脉期肝实质呈持续性斑片状不均匀强化; E、F.门静脉周围水肿

图2 患者男,61岁,HSOS,腹胀伴黄疸5个月 A.平扫MRI肝脏体积增大,肝实质信号欠均匀,明显腹腔积液; B.增强MR动脉期图像示肝实质强化不均,呈“地图状”; C.门静脉期不均匀强化逐渐明显; D.冠状位图像示下腔静脉受压变细,血流尚通畅; E.冠状位图像示门静脉周围水肿,呈“鸦爪形”

穿刺活检是诊断HSOS的金标准,但由于患者肝功能较差,穿刺有引发大出血风险。

根据病程及临床表现不同,HSOS可分为急性期、亚急性期及慢性期[8]。①急性期:发病时间<3个月,主要表现为肝功能损害,患者常因右上腹疼痛就诊,可合并黄疸、腹胀、腹腔积液及肝脾大等并发症;②亚急性期:发病时间3~6个月,常表现为肝大、腹腔积液、右上腹疼痛伴叩击痛,肝功能可有不同程度损害,可并发恶心、呕吐等症状,多伴黄疸;③慢性期:发病时间>6个月,以腹腔积液和/或食管胃底静脉曲张所致消化道出血等门静脉高压相关症状为主要临床表现[9]。

HSOS存在肝内淤血及肝细胞变性、坏死,CT表现除肝脏体积增大、不同程度腹腔积液、肝静脉改变及晚期门静脉高压症所致相关改变外,平扫可见肝实质呈弥漫性密度减低,而肝静脉呈稍高密度影,于第二肝门处呈“鸦爪形”分布的稍高密度影;由于窦后压力增高导致门静脉血流灌注不足,肝实质灌注不均,增强扫描中,动脉期肝实质基本无强化或边缘小片状轻度强化,门静脉期出现典型“地图样”强化,延迟期强化区域进一步扩大。HSOS的典型CT表现包括:①肝脏弥漫性增大,平扫可见肝实质密度不均匀下降;②静脉期和平衡期肝实质不均匀强化,呈特征性的“地图状”,门静脉周围低密度水肿区称为“晕征”;③肝尾叶及左外叶受影响稍轻,肝静脉周围肝实质强化较明显,呈典型的“三叶草征”,肝静脉腔狭窄或显示不清,下腔静脉肝段受压变窄;④肝尾叶及左外叶受累稍轻,肝静脉周围肝实质强化程度较高,呈现典型的“三叶草征”;⑤常伴腹腔积液、胸腔积液、胆囊壁水肿和胃肠壁水肿等肝外征象,急性期患者较少合并脾静脉曲张[10-11]。本组31例出现明显不规则强化,21例可见典型“地图状”强化。

HSOS的MRI表现同样是窦后压力增高出现的系列继发性改变所致,典型表现包括:①平扫肝脏体积增大,腹腔积液明显,肝实质信号不均匀,3条肝静脉较细或不清;②T2WI表现为片状高信号,呈“云絮状”;③动态增强MRI显示动静脉期呈不均匀斑片状强化,延迟期增强更为明显[12-13]。本组12例接受MR检查,其中6例表现为肝实质不同程度不均匀强化。

临床上HSOS主要应与巴德-吉亚利综合征(Budd-Chiari syndrome, BCS)相鉴别,二者临床表现及肝组织病理改变相似,但治疗方法存在较大差异。BCS是肝静脉及其开口以上的下腔静脉阻塞所致门静脉、下腔静脉高压临床症候群,病因主要有恶性肿瘤、腹部外伤及真性红细胞增多症等,可分为原发性和继发性[14];主要表现为肝静脉和下腔静脉血栓,肝脏形态变化及侧支循环形成,肝静脉血液通过交通支引流至其他静脉回流至心脏,如奇静脉、半奇静脉、腰静脉及肝内的交通支。增强扫描中,BCS可表现为第一肝门周围“扇形”强化,而HSOS表现为第二肝门处“鸦爪形”强化[14],对鉴别诊断具有重要意义。此外,HSOS还需与急性肝炎、肝硬化和化学治疗药物引起的肝脏损害等相鉴别[15],病史、实验室检查和影像学表现等有助鉴别。

综上所述,HSOS的CT和MRI表现具有一定特征性,对于诊断HSOS有重要价值。

猜你喜欢

片状下腔实质
综合护理对蛛网膜下腔出血后早期脑损伤的临床干预分析
1例右心房至第二肝门的下腔静脉损伤患者的急救措施探索
透过实质行动支持盘臂头阵营 Naim Audio推出NAIT XS 3/SUPERNAIT 3合并功放
片状变燃速发射药燃烧性能的数值计算
片状电阻器开短路失效模式浅析
破产程序中关联企业的实质合并
蛛网膜下腔出血后为什么容易再出血?
不给他人“提篮子”——“提篮子”的实质是“谋私利”
有机物凝胶—助熔剂法制备片状钡铁氧体
麻醉前加温输液对蛛网膜下腔麻醉患者中心体温及寒战的影响