低危险因素肥厚型心肌病心脏骤停复苏成功后植入ICD一例

崔银实，常 瑜，金永龙

（1.青岛阜外心血管病医院心内科，山东 青岛 266000；2.青岛大学附属医院肿瘤放疗科，山东 青岛 266000）

自从第一台植入式心律转复除颤器（implantable cardioverter-defibrillator，ICD）植入人体以预防心源性猝死（sudden cardiac death，SCD）以来，对肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）的病理生理学研究取得了显著进展。ICD已成为HCM治疗的基石，具有改变这种复杂疾病自然进程的能力。美国心脏病学会/美国心脏协会的指导方针已经制定出来，以帮助风险分层无症状或最小症状的成人HCM，以防止这些人的SCD。

患者女，52岁，2018年7月22日快步时突发意识丧失，心跳、呼吸停止，立即拨打120送至当地医院急诊，予以心脏胸外按压、除颤等抢救措施后，患者心跳、呼吸恢复，意识恢复，当地医院初步诊断为“急性心肌梗死、心室颤动”，后为进一步诊治于2018年8月1日转入青岛阜外心血管病医院。入院查体无阳性体征，血清钾离子、心肌酶及BNP未见明显异常。入我院心电图（图1）提示异常P波，电轴重度右偏，短PR间期，II、III、avF导联可见异常q波，V3-V6导联 可见异常Q波、R波递增不良、ST段抬高、T波直立。2018年8月7日复查心电图（图2）提示窦性P波，PR间期约0.12s，电轴及ST-T较入院心电图变化不大。心脏彩超示：心肌受累疾患，左室壁非对称性肥厚，室间隔中间段为著（约19mm），左室射血分数53%，考虑非梗阻性肥厚型心肌病。心脏核磁共振成像示（图3）：左室流出道未见明显高速血流信号，延迟所扫描室间隔及右室游离壁连接处示斑片状强化影，考虑室间隔肥厚型心肌病可能（左房前后径46 mm、左室横径47 mm、左室间隔中段心肌厚度16 mm、前壁厚度18 mm、下壁厚度10 mm、侧壁厚度7 mm）。24小时动态心电图示：平均心率52次/分，偶发房早、室早。2018年8月7日行冠状动脉造影术示：冠脉血管未见明显狭窄。既往体健，否认高血压病、糖尿病及其他病史。否认药物嗜好。家族中否认类似患者，无早发猝死家族史。最后诊断为：肥厚型心肌病 心室颤动 心脏停搏复苏成功。综合分析，患者为ICD二级预防I类适应证。于2018年8月11日行双腔ICD植入术（Medtronic Evera S DR DDBC3D1）。术后给予琥珀酸美托洛尔缓释片及盐酸地尔硫卓缓释胶囊，并在出院前琥珀酸美托洛尔缓释片剂量调至95 mg/日，2018年8月18日出院。随访7个月，包括定期起搏门诊随访及电话随访，患者一般情况良好，尚未接受ICD的任何治疗。

图1 2018年8月1日入院心电图

异常P波，电轴重度右偏，短PR间期，II、III、avF导联可见异常q波，V3-V6导联可见异常Q波、R波递增不良、ST段抬高、T波直立

图2 2018年8月7日 心电图

窦性P波，电轴重度右偏，PR间期约0.12s，II、III、avF导联可见异常q波，V3-V6导联可见异常Q波、R波递增不良、T波直立

图3 心脏核磁共振成像室间隔及右室游离壁连接处示斑片状延迟强化影

讨论：HCM是一种由基因决定的心肌疾病，最常见的原因是一种肌球蛋白基因突变，它具有非常多样的自然史[1-3]。中国HCM患病率为80/10万[4]，粗略估算中国成人HCM患者超过100万。HCM患者心电图变化出现较早，可先于临床症状，超过90%的HCM患者有心电图改变，多表现为复极异常[5]。钆对比剂延迟强化（late gadolinium enhancement，LGE）是识别心肌纤维化最有效的方法，约65%的HCM患者出现LGE，多表现为肥厚心肌内局灶性或斑片状强化，以室间隔与右心室游离壁交界处局灶状强化最为典型。本例患者心电图特点为异常P波，电轴重度右偏，下壁及侧壁导联可见异常Q波，QRS-T形态类似于心肌梗死，但缺乏心肌梗死心电图动态演变过程，超声心动图、冠状动脉造影及心脏磁共振成像进一步证实HCM诊断。

对于大多数HCM患者来说，预后良好，与正常寿命相符，而一部分患者有可能出现一些与疾病相关的不良并发症。其中，SCD是HCM中最具破坏性的并发症。事实上，HCM是青少年和受过训练的运动员发生SCD的最常见原因[6-8]。目前认为安装ICD是预防 HCM 患者 SCD 的唯一可靠的方法[9-10]。ICD被广泛接受为预防SCD的明确治疗方法。与ICD指征为冠状动脉疾病的患者相比，HCM患者更年轻，通常无症状，通常具有保留的射血分数并且具有更少的合并症。由于这些原因，HCM患者常年暴露于猝死风险。因此，尽管HCM患者的年适当干预率低于冠状动脉疾病患者，但鉴于年龄较小的人群通常没有其他合并症，这些干预率确实很重要。

HCM的临床结果范围很广，大多数患者的年死亡风险较低，死亡率为1.3%，猝死风险为每年0.7%[11]。为了改进并提供个体化风险评估，一项针对3675名患者的多中心、回顾性和纵向队列研究提出了一种新的SCD风险预测模型[12]，即HCM Risk-SCD模型，为植入ICD预防猝死和延长HCM患者寿命提出更科学的循证医学证据。HCM Risk-SCD模型已将年龄、左心房内径和左心室流出道梯度纳入了患者的风险分层，以及传统的SCD家族史、最大左心室壁厚度、不明原因晕厥和非持续性室性心动过速的风险因素。在没有明显危险因素的HCM患者中，SCD发生率仅低于每年1%。患者的多个危险因素会直观地提示SCD风险更大，但绝大多数存在一种以上危险因素的患者不会发生SCD，由于每个危险因素的相对权重不确定，单纯添加危险因素是不精确的。尽管如此，根据患者年龄、危险因素强度和终生ICD治疗的风险效益，即使存在单一危险因素也足以保证ICD的植入。存在3种以上危险因素的患者SCD发生率每年接近5%，而先前SCD幸存者再发SCD为每年10%。临床上，对于合并高危因素的HCM患者可考虑积极植入ICD作为SCD一级预防[13]。本例HCM患者没有传统的危险因素，但发生心脏骤停并复苏成功，随后通过植入ICD进行SCD的二级预防。因该患者基础心率慢，在ICD植入前未予任何抗心律失常药物，术后给予β受体阻滞剂预防性抗心律失常治疗。