阑尾黏液性肿瘤1例

刘东良，朱志强，刘流，梁力川

阑尾黏液性肿瘤（AMN）较罕见，发生率较低，仅为0.2%～0.3%［1］。因其临床症状与急性阑尾炎相似，辅助检查特异性较差，因此临床上误诊率较高［2-3］。本研究介绍一例2018年9月安徽医科大学附属省立医院普通外科收治的阑尾黏液性肿瘤病例，现报告如下。

1 临床资料

女，28岁，于8个月前无明显诱因出现转移性右下腹疼痛，遂至安徽医科大学第一附属医院就诊，考虑急性阑尾炎，予以保守治疗好转后出院。病人自出院以来反复出现右下腹不适，为求进一步诊治至我院，以“慢性阑尾炎”收入。入院时病人生命体征正常，完善相关术前检查，实验室检查包括血常规五项、免疫组化、生化、凝血象检查、大便常规和小便常规，均未见异常，其中白细胞计数3.67×109/L、中性粒细胞绝对值1.83×109/L均处正常范围内；辅助检查包括胸部正位片、床边心电图未见异常，肝胆胰脾+腹腔彩超示右下腹麦氏点低回声包块（考虑肠管来源，病理性质待定），继续行盆腔彩超检查示右下腹麦氏点部位条状低回声包块（考虑肠管来源，阑尾病变不能排除），见图1。

图1 阑尾黏液性肿瘤术前盆腔B超检查

病人入院完善相关检查后，排除手术禁忌于2018年9月30日在全身麻醉下行腹腔镜下阑尾切除术。术中探测腹腔、盆腔及结肠旁沟未见脓性液体，阑尾呈慢性炎症改变，与网膜粘连致密，阑尾远端可见一大小约6 cm×3 cm×3 cm囊实性肿物，与根部相连续。术中冰冻病理提示回盲部阑尾腔扩张，积聚黏液，少量肌肉组织内见大量细小钙化灶，不排除虫卵性钙化，周围少量淋巴细胞、组织细胞浸润。术中诊断：阑尾肿块，慢性阑尾炎可能性大。手术顺利，术后予以抗炎补液、抑酶护胃、维持电解质平衡等对症支持治疗，恢复顺利安稳出院。

2 结果

两周后术后病理报告显示：（回盲部）囊性肿块1枚，6 cm×3 cm×3 cm，切开内含黄色胶冻样物，壁厚0.1 cm，囊壁光滑。病理诊断：（回盲部）阑尾腔扩张，积聚大量黏液，肌肉组织内见大量细小钙化灶，考虑阑尾黏液性肿瘤伴钙化，不排除复发潜能。病人出院后至上海复旦大学附属肿瘤医院行病理切片会诊，咨询意见示（回盲部）倾向低级别阑尾黏液性肿瘤，伴钙化，无后续治疗。目前病人恢复良好，拟半年随访一次，定期了解病人术后情况。

3 讨论

早期分类系统认为阑尾黏液性肿瘤是一种良性疾病，具有不同的术语，包括阑尾黏液囊肿，囊腺瘤和囊腺癌［4-5］，建立了简单黏液囊肿（良性腺瘤）的标准，并将其与恶性组织学的标准区分开来。目前阑尾黏液性肿瘤的分类与命名仍存在较大争议，WHO关于消化道肿瘤的分类［6］被大多数人接受，WHO将阑尾黏液性肿瘤分为阑尾黏液性囊腺瘤、低级别黏液性肿瘤和黏液腺癌。低级别黏液性肿瘤指难以分类、交界性或难以明确生物学类型的肿瘤类别。阑尾黏液性肿瘤最常见于低级别阑尾黏液性肿瘤，其为阑尾黏膜的腺瘤性改变。不太常见的是，AMN可能来自息肉形成的腺瘤，其与结肠或锯齿状腺瘤中所见的相同［7-8］。同时具有印戒细胞特征的阑尾黏液性肿瘤或低分化组织学被认为更具攻击性并且预后更差［9］。AMN的诊断很大程度上取决于病理检查中粘蛋白的存在。阑尾黏液性肿瘤染色CK20弥漫阳性（100%），CK7常为阴性（71%）。此外，AMN通常对MUC5AC（86%）和DPC4（100%）呈阳性。最近的许多研究都采用分子谱分析作为结果的潜在辅助预测因子。Szych等［10］发现16例AMN腹膜受累样本，100%在相应的阑尾腺瘤中具有KRAS突变，而16例来自局部疾病（无腹膜受累）的病人中11例在邻近的腺瘤中有KRAS突变变异。该观察结果可能表明KRAS突变代表AMN肿瘤发生的早期事件。

阑尾黏液性肿瘤病人临床症状并不典型，主要表现为转移性右下腹疼痛、右下腹包块，常误诊为卵巢囊肿、阑尾炎、阑尾脓肿、盲肠肿瘤等，缺乏特异性［11-13］，故术前明确诊断相当困难。有研究报道超声在阑尾黏液性肿瘤中的诊断价值［14］，超声图像多表现为阑尾肿胀合并腔内透声差的积液或右下腹透声差的含液性包块，或全腹腔蜂窝样腹水，当超声发现这些特点时，应考虑到该病。有学者对阑尾黏液性肿瘤的CT表现［15-16］进行总结，主要表现：①右侧髂窝区紧邻回盲部的囊性病灶，呈圆形或椭圆形；②囊壁光整，可伴有钙化，边界清晰，内容物为均质水样密度；③多平面重组示病灶呈长条状或椭圆形；④增强扫描示囊肿壁可有不同程度强化，内容物均无明显强化征象；⑤病灶近盲肠段见阑尾结石影或阑尾管壁增厚、强化，此为有诊断价值的间接征象。目前阑尾黏液性肿瘤术前行磁共振检查较少，磁共振图像特征性表现有待进一步探讨。

AMN的治疗尚未明确，但治疗主要基于AMN的分期和组织学。但目前对于阑尾黏液性肿瘤的治疗主要以手术为主［17-18］。对于阑尾黏液性囊腺瘤，仅需行单纯的阑尾切除术，保证切缘阴性即可。低级别黏液性肿瘤根据复发风险分为低风险和高风险，低风险未侵及阑尾外，保证切缘干净行阑尾切除术即可；累及阑尾外，需行部分盲肠切除术；侵及阑尾外，或伴有假黏膜瘤形成，需对腹腔结节进行活检，黏液进行细胞学检查，彻底清理腹腔。黏液性癌需行根治性右半结肠切除术，淋巴结清扫，腹腔冲洗，术后可按照NCCN结直肠癌治疗指南进行全身辅助化疗。有研究对476例阑尾肿瘤病人术后恢复情况进行随访，其中阑尾黏液性囊肿行阑尾及肿瘤切除术，黏液囊腺癌、腺癌行右半结肠切除术，结果显示病人生存率达94.96%，手术的治疗效果良好［19］。关于AMN的手术程度和化疗作用目前仍存争议，包括术后早期腹腔化疗（EPIC）和腹腔热灌注化疗（HIPEC）。

阑尾黏液性肿瘤是一组异质性肿瘤，发病率不断上升。AMN由于其临床症状不典型，辅助检查有效性较低，因此容易产生误诊。作者认为，应积极完善病人术前检查，包括彩超和CT，对于疑似病例需提高警惕，术中行冰冻病理检查，明确肿物性质后再选择具体术式，低级别肿瘤通过切除早期疾病的原发部位或晚期疾病病人的腹膜减压和HIPEC进行手术治疗。高级别肿瘤的治疗需要进一步的前瞻性试验，选择包括减压手术和HIPEC，并跟进随访病人术后情况。