导管射频消融治疗左心室致密化不全合并心房颤动1例

王世荣 李承轩 钟国强

(广西医科大学第一附属医院心血管内科，南宁市 530021，电子邮箱：915692420@qq.com)

心肌致密化不全是一种罕见的先天性心脏病，其原因是胚胎发育时期疏松的心肌组织致密化过程障碍[1]。该病会导致心肌形成过多的肌小梁和小梁间隙[2]，其临床表现多种多样，包括无症状性心肌病、心律失常、血栓形成、心力衰竭，甚至心源性猝死。在成年人中，心房颤动(房颤)是心室心肌致密化不全导致的最常见心律失常[3-5]。目前，对于心肌致密化不全所致的房颤，治疗原则主要是抗心律失常治疗，对于药物的治疗效果不佳者，建议给予射频消融治疗[6]。然而在房颤射频消融手术过程中容易出现尖端扭转性室速及心室颤动。现报告我科收治的1例左心室致密化不全合并阵发性房颤患者的治疗情况。

1 临床资料

患者，女性，34岁，因“反复心悸、胸闷半年余，再发加重1周余”于2018年2月24日入院。患者于入院前半年开始无明显诱因下出现心悸、胸闷，呈阵发性，每次持续时间不等，休息后可缓解，睡觉时自觉呼吸困难，无咳粉红色泡沫痰、胸痛、咯血，无放射性痛，无头晕、黑曚，无意识障碍；入院前1周余患者劳力后再次出现心悸、胸闷，自觉发作时间延长，持续约数分钟，休息后未见明显缓解，伴气促，遂至当地医院就诊，行心电图提示心律失常(心房纤颤伴快速心室反应)，给予琥珀酸美托洛尔缓释片47.5 mg(1次/d)+地高辛0.125 mg(1次/d)控制心室率，利伐沙班(20 mg/次，3次/d)抗凝治疗，经治疗后患者症状未见明显好转，至我院就诊。患者既往无心房颤动、高血压、冠心病等病史。入院后查体：心界向双侧扩大，心率85次/min，心律不齐，心尖部可闻及2/6级收缩期吹风样杂音，四肢无水肿。血生化检查：肌酸激酶(43 U/L)、肌酸激酶同工酶MB(13.0 U/L)、心肌肌钙蛋白I(0.005 ng/mL)均在正常范围内，但血钠(136.3 mmol/L)低于正常值，B型脑利钠肽前体(923.90 pg/mL)高于正常值。心电图提示心房颤动，心室率为83次/min；24 h动态心电图提示阵发性房颤。超声心动图显示左心房内径为33 mm，左房横径为54 mm，射血分数为52%，伴二尖瓣三尖瓣返流，左心室功能轻度抑制及心肌致密化不全(见图1)。入院诊断为心律失常—持续性心房颤动。由于患者症状严重，因此给予行导管射频消融手术治疗。术中将心室电极、冠状窦电极分别放置至相应位置，显示术前心脏腔内心电图(见图2)，并将大头消融电极置入左房标测，发现房颤的触发点来自肺静脉内异位起搏点的过早收缩；因此使用NaviStar ThermoCool导管(Biosense Webster公司)行双侧环肺静脉隔离(30～35 W,43℃,17 mL/min)，每侧消融约30 min；后观察到电压幅度减少及尖锐电位消失，在导管消融环肺静脉后，房颤未能恢复为窦性心律，给予静脉推注1 mg伊布利特进行药物转复，3 min后房颤转复为窦性心律，10 min后测量QT间期从382 ms增加至454 ms，患者开始发作一段尖端扭转性室速，然后引起心室颤动，持续11 s(见图3)，立即予电复律并静脉滴注硫酸镁2.5 mg和异丙肾上腺素1 mg，但仍出现频发性室性早搏；为了继续导管消融左心房顶部线性阻滞，采用递增刺激S1S1600 ms起搏CS 9-0(见图4)，在手术结束前患者没有再次出现尖端扭转性室速和心室颤动。手术结束后，心电图显示心率为78次/min，患者心悸明显缓解。

图1 患者术前超声心动图表现 图2 术前腔内心电图

图3 术中腔内心电图图4 术中S1S1 600 ms起搏CS 9-0示意图

2 讨 论

房颤导管消融术中，通常在隔离双侧肺静脉后不能恢复窦性心律时使用伊布利特逆转房颤[7]。然而在左心室心肌致密化合并房颤的患者中，使用伊布利特可能会频繁诱发尖端扭转性室速，甚至是心室颤动，如果发生心室颤动则很难逆转。伊布利特作为一种新型Ⅲ型心律失常药物，具有独特药理作用，即在复极过程中抑制快速钾通道外向电流，并可同时促进慢钠电流和慢钙电流的平台，这意味着尖端扭转型室速的产生和维持可能与伊布利特延长心室复极离散度和三相动作电位后去极化引发的触发活动有关。在射频消融手术中，一旦发生尖端扭转型室速，应该立即停止使用伊布利特[8]，适当静脉滴注异丙肾上腺素、镁、钾和β-受体阻滞剂，可以起到加快房室结传导、保护心肌、控制心室率的效果[9]。在本例患者中，注射伊布利特后，患者发生尖端扭转型室性心动过速和长达11 s的心室颤动，立即补充异丙肾上腺素、硫酸镁，但结果并不理想，频繁发作的扭转型室性心动过速未见明显减少；此时改用S1S1600 ms起搏CS 9-0，即通过增加心房心率对心室节律造成超速抑制，最终达到避免出现尖端扭转性室速及心室颤动的效果，并且成功完成导管消融术；在接下来的24 h内我们仍然保留了冠状静脉窦电极，但没有继续使用S1S1起搏CS 9-0，目的是术后患者若再次出现室速或室颤，可通过尝试冠状静脉窦电极终止室速或室颤。在本例心肌致密化不全的患者中，通过术中使用S1S1起搏CS 9-0，不仅避免了延长或终止操作的不良局面，而且成功地避免了后续的尖端扭转性室速发作的可能性，以及无法控制的心室颤动的风险，主要原理是通过增加心房心率对心室节律起到超速抑制的作用。

左心室心肌致密化是一种罕见的先天性心脏病，此类患者合并房颤的概率较普通患者要高，当进行导管消融房颤时，其极易诱发尖端扭转室速和心室颤动。此病例为导管射频消融治疗左心室致密化不全合并心房颤动的患者提供了新思路。此外，在导管消融的过程中，起搏CS 9-0可以有效避免尖端扭转室速和心室颤动的发生，确保手术过程安全。