鼻腔鼻窦转移性肾透明细胞癌2例

康正逵 耿悦

[1.云南省临沧市第二人民医院(临翔区人民医院)放射科 临沧 677000；2.复旦大学附属眼耳鼻喉科医院放射科 上海 200031]

资料患者1男性，62岁。2个月前无明显诱因出现鼻腔反复出血。专科检查：鼻中隔上端暗红色新生物，膨隆突出于中鼻甲内侧及鼻咽部，触之易出血。CT检查：以双侧后组筛窦、蝶窦及鼻腔为主的软组织肿块，大小约3.7 cm×6.6 cm×4.5 cm，病灶向上侵入前中颅底、蝶鞍，向下达鼻腔后缘，累及双侧上颌窦开口、海绵窦旁，伴筛窦、蝶窦、鼻中隔及前颅底等骨质广泛吸收破坏；增强扫描后肿块不均匀明显强化，边界清晰，内部可见片状低密度无强化区(图1A、B)。MRI检查：肿块周边T1WI呈不均匀中等-稍低信号，压脂T2WI呈不均匀中等-稍高信号，内部可见片状T1WI、压脂T2WI高信号灶(图1C、D)；扩散加权成像(diffusion-weighted imaging, DWI)示肿块周边呈稍高信号，表观弥散系数(apparent diffusion coefficient, ADC)为(0.85～1.1)×10-3mm2/S，内部见片状DWI高信号，ADC为(0.4～0.65)×10-3mm2/S(图1E、F)；压脂T1WI增强扫描后肿块不均匀明显强化，内部T1WI呈高信号区无强化，考虑出血灶及坏死囊变(图1G)。患者行肿块切除术，术中见鼻中隔后上端、后组筛窦及蝶窦新生物，肿块暗红色，质脆，易出血，肿块中央囊样化成腔。术后免疫组织化学：CD10+，波形蛋白(vimentin,VIM)+，Ki67(15%+)，广谱细胞角蛋白(CKpan)+，CK8+，CK7-，P63-，S100蛋白(S100)-，平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin, SMA)-。病理诊断：透明细胞癌，考虑为转移性(图1H)。排查原发灶，发现左肾肿块，术后病理为肾透明细胞癌。

图1 患者1的临床及病理图片 A、B.CT示以双侧后组筛窦、蝶窦及鼻腔为主软组织肿块，增强扫描不均匀明显强化，内部见低密度无强化区，伴骨质吸收破坏；C、D.肿块周边T1WI呈不均匀中等-稍低信号，压脂T2WI呈中等-稍高信号，内见片状T1WI、压脂T2WI高信号灶；E、F.DWI及ADC示肿块弥散受限；G.压脂T1WI增强扫描肿块不均匀明显强化，内部T1WI呈高信号区无强化；H.镜检，瘤细胞呈巢状排列，胞质透亮，间质中见丰富毛细血管。

患者2男性，67岁。6个月前无明显诱因出现鼻腔反复出血，伴右眼视力下降。15年前曾因左肾透明细胞癌行左肾切除术。专科检查：双侧鼻腔充满暗红色肿块，表面欠光滑，触之易出血。CT检查：以双侧筛窦、蝶窦及鼻腔为主的软组织肿块，大小约3.8 cm×4.8 cm×5.3 cm，呈膨胀性生长，向上达蝶骨平板，向下达鼻腔、鼻中隔后端及右侧筛上颌窦角，向双侧达海绵窦旁，伴筛窦、蝶窦、右侧眶内侧壁、鼻中隔、鼻甲等骨质广泛吸收破坏；增强扫描后肿块不均匀明显强化，边界清晰，内部可见片状低密度无强化区(图2A、B)。MRI检查：肿块T1WI呈不均匀中等-稍低信号(图2C)，压脂T2WI呈等-稍高-高混杂信号(图2D)，压脂T1WI增强扫描后肿块不均匀明显强化，内见低信号无强化区，考虑陈旧出血灶及坏死囊变(图2E、F)。行肿块切除术。术中见双侧鼻道、鼻中隔后端、筛窦及蝶窦新生物，肿块达双侧蝶窦外侧壁视神经和颈内动脉，上至蝶窦顶壁，后至斜坡骨质，术中见肿块暗褐色，易碎，似出血坏死样组织。术后免疫组织化学：CK+，CAM5.2-，EMA-，CK8+，Vim+，神经元特异性烯醇化酶(NSE)+，嗜铬颗粒蛋白(CHG)弱+，Syn-，S100+。病理诊断：透明细胞癌，考虑为转移性。

图2 患者2的影像学检查结果 A.CT示以双侧筛窦、蝶窦及鼻腔为主的软组织肿块，增强扫描不均匀明显强化，伴低密度无强化区；B.CT(骨窗)示相应部位骨质广泛吸收破坏；C.肿块T1WI呈不均匀中等-稍低信号；D.压脂T2WI呈等-稍高-高混杂信号；E、F.压脂T1WI增强后肿块不均均明显强化，内见低信号无强化区。

讨论与其他部位相比，鼻腔、鼻窦转移瘤非常少见，多起源于肾癌[1]，其中透明细胞癌转移比例最高[2]，亦可在肾切除术很长时间甚至几十年后出现转移。目前肾癌发生鼻腔、鼻窦转移的机制尚不清楚，可能是经过Batson静脉丛或胸导管的淋巴转移途径[3]。鼻腔、鼻窦转移性肾透明细胞癌的临床和影像学表现均与原发性肿瘤相似，包括鼻塞、鼻出血、面部肿胀等，术前常被误诊，而原发灶却较隐匿。并且此类患者多被误诊为原发性肿瘤行手术切除，经病理明确为肾癌转移后，再查找原发灶，进行手术或放射化学治疗(简称放化疗)，使临床治疗策略较被动，影响预后效果。

本组2例转移性肾透明细胞癌均以蝶筛区、鼻腔为主，边界清晰。CT显示相应部位骨质吸收破坏明显，T1WI呈不均匀中等-稍低信号；压脂T2WI呈中等-高混杂信号，内部可见出血、坏死囊变，压脂T1WI增强扫描后肿块实性部分不均匀明显强化，血供丰富，其影像学表现与原发性肾透明细胞癌较为相似。病理上肾透明细胞癌易发生出血、坏死囊变，故其内部质地不均匀，T1WI以中等-稍低信号为主；压脂T2WI以混杂及高信号为主，伴出血时可见T1WI、压脂T2WI高信号灶，压脂T1WI增强扫描后肿块实性部分不均匀明显强化，提示肿瘤血供丰富[4]。

影像学诊断中，鼻腔、鼻窦转移性肾透明细胞癌需与原发性肿瘤鉴别：①血管瘤，病灶内部坏死囊变少见，T2WI呈明显高信号，增强扫描明显强化或“渐进性强化”；②鳞癌，病灶呈浸润性生长，骨质破坏更加明显广泛，呈虫蚀样，有时不易鉴别，需依靠病理活检；③嗅神经母细胞瘤，病灶多位于鼻腔上部、筛窦顶及嗅裂区，沿嗅神经分布，信号一般较均匀；④黑色素瘤，典型病灶T1WI呈高信号、T2WI呈低信号；⑤淋巴瘤，骨质破坏不明显，病灶内部坏死囊变少见，增强扫描中等强化，鉴别不难。

鼻腔、鼻窦转移性肾透明细胞癌的临床和影像学表现均与鼻腔、鼻窦原发性肿瘤相似，术前常被误诊。因鼻腔、鼻窦转移性肾透明细胞癌的血管基底膜较薄，临床症状以鼻腔反复出血多见[5]，有学者[1]认为，50岁以上的患者以反复鼻出血就诊，影像学表现为以蝶筛区、鼻腔为中心的富血供肿块，并累及多个解剖结构交界区，且伴明显骨质吸收破坏时，需考虑转移癌的可能性。对于既往有肾透明细胞癌病史的患者，更应将转移癌放到诊断及鉴别诊断的首位。鼻腔、鼻窦转移性肾透明细胞癌具有一定影像学特点，但有待于积累更多病例进一步分析评估。