椎管内原发性畸胎瘤的诊治分析（附13例报道）

王甲光 王 勇 王玉社 张智文 温 硕 郭华超 左争辉

椎管内原发性畸胎瘤较为罕见[1]，发病率较低，成人发病率更低，文献报道多以个案报道形式出现[2～7]，系统性、大样本的统计及描述较少，目前尚无明确的诊治指南、共识。本文回顾性分析2016年12月至2019年6月收治的13例椎管内原发性畸胎瘤的临床资料，探讨其诊治方法，以提高对此病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 13例椎管内畸胎瘤占同期596例椎管内肿瘤的2.18%，其中男9例，女4例；年龄11～62岁，平均29.1岁。4例为同一部位二次手术，发病年龄分别为26、29、23、28岁，距上次手术时间分别为6、11、3、8年。

1.2 临床表现 性功能障碍2例，肢体麻木无力9例，根性疼痛7例，腰背部疼痛9例，大小便功能障碍7例，足髁内翻畸形2例。病程10 d至10年，平均19.17个月。

1.3 影像学检查 术前均行CT平扫、MRI平扫+增强检查。单纯位于腰段8例、胸12腰1（脊髓圆锥）2例、腰骶联合部1例，胸腰部多节段1例；均位于硬脊膜下，其中髓内4例，髓外9例。CT显示2例脊髓圆锥处肿瘤腰骶管增宽，4例合并脊髓栓系，3例合并脊柱裂，1例合并脊柱畸形。MRI显示13例肿瘤均呈混杂信号，8例肿瘤T1WI、T2WI可见脂肪组织的高信号，脂肪抑制序列呈低信号；2例病变内可见T1WI、T2WI低信号钙化；5例瘤内见囊性变，囊变区T1WI低信号，T2WI高信号；增强扫描均无明显强化。

1.4 手术方法 均取俯卧位，神经电生理监测辅助下，行椎板切除+椎管内占位切除术。后正中纵行切开硬脊膜、蛛网膜，先行瘤内切除，再沿包膜剥离其内膜并完全切除肿瘤。

1.5 术后处理及评估方法 术后使用抗生素、糖皮质激素及营养神经药物。术后随访1～29个月，中位数为7个月，平均11.2个月。以视觉模拟量表（visual analogue scale，VAS）评分评价疼痛改变情况；采用关键肌肉力量0～5级评分评价下肢运动功能；以膀胱残余尿量评估排尿功能；以MRI随访评价肿瘤切除程度及有无复发等。

2 结果

13例均顺利完成手术，肿瘤全切除1例，次全切除12例（尤其是4例二次手术者，正常解剖结构紊乱，显露困难）。术前6例肢体无力中，术后5例明显改善，肌力提高1～2级；1例无明显变化。术前7例大小便功能障碍中，术后改善6例，彩超示膀胱残余尿量小于5 ml，排尿有力；1例较前无明显变化，排尿费力，出院后1个月出现泌尿系统感染。2例性功能障碍术后均有改善。9例腰背部疼痛术后均缓解。7例肢体疼痛或麻木术后明显改善，术后VAS评分[（2.35±1.30）分]较术前[（7.10±0.82）分]明显降低（P＜0.05）。3例术后出现发热，体温最高39.8℃，脑膜刺激征均阳性，其中2例使用抗生素无效，考虑无菌性脑脊髓膜炎；1例有效，考虑术后感染。术后病理检查示13例均为成熟性畸胎瘤。

3 讨论

3.1 流行病学 畸胎瘤由3个胚层衍化的器官样组织构成[3～5，8～10]，其起源仍存在争论[6，10]。Pandey 等[5]报道1 322例髓内原发性肿瘤中，仅2例为髓内畸胎瘤，约占0.15%。Hamada等[11]报道椎管内畸胎瘤因为生长缓慢，多于中青年发病，平均年龄30岁，男性较多，男女之比为3∶1。本文13例以中青年为主，发病年龄平均27岁，男女比例为9∶4，与上述报道接近。

3.2 临床表现 椎管内畸胎瘤多发生于胸腰段，肿瘤生长缓慢，无特征性临床表现，与其他椎管内肿瘤不易鉴别[4]。本文13例中，术前有性功能障碍2例、肢体麻木无力9例、根性疼痛7例、腰背部疼痛9例、有大小便功能障碍7例。

3.3 影像学特点 CT和MRI是椎管内原发性畸胎瘤常用的影像学检查方法。CT扫描对合并有椎管内囊肿、钙化、脂肪瘤及椎体骨质异常如脊柱裂、脊柱畸形等有一定帮助。诊断畸胎瘤最佳的影像学检查为MRI，表现为T1、T2像肿瘤多呈混杂信号影，增强扫描为不强化或轻度部分强化；脂肪和骨质、钙化的检出，对于椎管内畸胎瘤的诊断具有定性意义[12，13]；合并T1、T2高信号、STIR低信号的特异性脂肪信号影最多见。本文13例中，8例含脂肪组织，占61.53%，分布位置各异、体积大小不等且形态不规则。舒婷等[14]报道瘤内脂肪成分比例对于判断肿瘤性质及成熟度有重要意义（图1～3）。另外，囊变成分显影也具特异性（图3）。本文5例含混有T1低信号、T2高信号的囊性病灶影。Kharosekar等[15]认为囊性成分增多提示成熟型畸胎瘤。本文所有含囊变者均得到术后病理检查证实，与文献报道相符。本文13例中，3例可见T1、T2低信号的骨及软骨成分，3例显示钙化灶，均对诊断有协助作用。另外，畸胎瘤常合并其它畸形，如皮毛窦、脊柱裂、脊柱畸形、脊髓栓系等[15]，也可以作为协助诊断的依据。本文4例合并脊髓栓系，3例合并脊柱裂，1例合并脊柱畸形，共8例，占61.54%。但是，MRI表现中因多种组织成分的混杂信号及多样性，也增加了影像学诊断的难度，如部分畸胎瘤由于合并脂肪成分较多，影像学上易与脂肪瘤混淆，出现误诊情况。本文1例术前误诊为脂肪瘤（图2），术后病理检查明确为畸胎瘤。另外，囊性畸胎瘤可出现囊肿破裂，囊液进入蛛网膜下腔造成暂时临床症状减轻或无菌性脑膜炎[2]。本文1例（图3）发病过程中出现一过性单侧肢体根性疼痛减轻，考虑与囊肿破裂有关。另外，囊肿内成分破裂后可进入蛛网膜下腔、脊髓中央管及脑室内，表现散在分布的异常信号。因此，对于椎管占位压迫症状一过性减轻或反复出现脑膜炎症状，应考虑畸胎瘤的可能，同时应积极完善头部MRI。

3.4 手术方法及疗效 显微手术是治疗椎管内畸胎瘤的重要方法[4]，疗效确切。术中因肿瘤与脊髓或马尾神经粘连紧密，尤其是囊壁及脂肪组织，可根据具体情况决定手术切除范围，术中在保证不影响神经系统功能的前提下应尽可能多的切除病变，包膜不必强行切除，以免加重脊髓及马尾神经功能损害。据文献报道，全切除及次全切除术后肿瘤复发率相差不大，分别为 9%、11%[2，8，9]，但要求术后定期复查。谢京城等[1]报道术后复发可能与囊壁切除不完整有关。本文13例中，4例术后复发，占30.76%，与文献报道的11%比较明显偏高，可能与术者手术技巧、肿瘤切除程度、样本随机误差有关。对于囊性畸胎瘤，可以在切除之前，先用注射器抽取囊液，同时用棉片保护周边组织，防止囊性角化物质随脑脊液进入蛛网膜下腔造成无菌性脑膜炎、脊髓膜炎。

3.5 病理特点 畸胎瘤诊断的金标准为病理检查，分为成熟型、未成熟型、恶变型[11]。文献[2]报道成熟畸胎瘤多见，未成熟及恶变型少见，如病理证实肿瘤为未成熟畸胎瘤或畸胎瘤恶变，术后应积极行放疗或化疗，并定期复查。本文13例均为成熟畸胎瘤。

另外，椎管内畸胎瘤婴幼儿发病率较成人高[12]，原因可能为神经外科收治病人不均衡，婴幼儿多就诊于小儿外科及骨科。本文仅1例，为11岁。非成熟畸胎瘤和恶性畸胎瘤可出现血清和脑脊液甲胎蛋白和β-人类绒毛膜促性腺激素水平升高，特别是脑脊液中升高较明显，而良性畸胎瘤正常[4]，对术前诊断、术后的复发及随访有重大意义。