颅底内外沟通瘤的临床分析

姚 林 冯 鸣 王 中 周幽心 周 岱

颅底内外沟通瘤同时侵及颅内、颅外，解剖结构及肿瘤来源复杂，术后肿瘤残留率及复发率较高。颅内外沟通瘤首选手术治疗，手术入路选择应根据肿瘤的部位、大小、性质、累及范围综合考虑，且往往需要多学科联合，术前共同讨论，包括术前准备、颅底手术入路、各科室手术先后次序、术后治疗方案等。本文回顾性分析2013年1月至2018年8月收治的48例颅底内外沟通瘤的临床资料，分析其临床表现、影像学表现、治疗方法及预后情况。

1 资料与方法

1.1 一般资料 48例中，男22例，女26例；年龄22～79岁，平均（51±14）岁。头晕、头痛30例，嗅觉障碍6例，视物模糊8例，突眼6例，鼻衄、鼻塞4例，听力下降5例，面部麻木6例，口角歪斜8例，面部肿物8例，四肢感觉、运动障碍6例。

1.2 影像学资料 入院后均行头颅CT及MRI检查了解骨质破坏情况及病变范围。6例考虑肿瘤血运丰富，术前行DSA检查并栓塞部分供血动脉，以减少术中出血。肿瘤位于颅前窝-眼眶8例，颅前窝-鼻腔7例，颅前窝-眶鼻5例；颅中窝-翼腭窝或颞下窝19例；颅后窝-颈静脉孔5例，颅后窝-枕骨大孔4例。肿瘤最大径3.5～10.0 cm，平均6.5 cm；肿瘤最大径＜3 cm8例，3～6 cm22例，＞6 cm18例。

1.3 治疗方法 术前联合头颈外科制定手术入路，所有颅面联合入路均开颅处理肿瘤颅内部分，切断肿瘤与颅外的关系。术中沿肿瘤边界切除，注意保护肿瘤与周围动脉、静脉、神经等重要组织，最大可能达到全切肿瘤，对于侵犯海绵窦、颈内动脉、颅神经等组织的肿瘤，可予以近全切除或部分切除，残留肿瘤术后行立体定向放射治疗。颅前窝-眼眶沟通瘤8例中，5例采用眶-额下入路，3例采用眶-翼点入路；颅前窝-鼻腔沟通瘤7例中，4例采用神经内镜手术，3例采用冠状开颅入路；颅前窝-眶鼻沟通瘤5例均采用冠状开颅联合鼻侧切开入路；颅中窝-翼腭窝或颞下窝沟通瘤19例中，8例采用颅外入路，6例采用颅内入路，5例采用颅内外联合入路；颅后窝-颈静脉孔或枕骨大孔沟通瘤9例中，6例采用乙状窦后入路6例，3例采用枕下入路。术中全部行自体筋膜、骨膜、人工脑膜等修复颅底。6例因颅骨骨质破坏面积较大，去除骨瓣，其中4例行同期钛板修复。术后根据肿瘤的病理类型，制定放疗或化疗方案。

2 结果

2.1 病理类型 脑膜瘤28例，转移瘤7例（鼻咽癌5例，涎腺癌2例），神经鞘瘤6例，胆脂瘤3例，肉瘤2例，淋巴瘤2例，软骨瘤1例，朗格罕氏组织细胞增生症1例。

2.2 手术结果 肿瘤全切除30例（图1、2），次全切除10例，部分切除8例。无围手术期死亡。

2.3 并发症及预后 术后出现脑脊液漏6例，予以预防颅内感染、腰大池持续引流后治愈；颅内感染5例，予以腰大池引流、抗感染等治疗后治愈。术后出现新的颅神经功能障碍5例，予以激素冲击、营养神经等对症治疗后4例好转。2例出院后失访，其余病人随访3～50个月，平均20个月；6例恶性肿瘤死亡，34例肿瘤未见复发，6例术后复发再次手术。

3 讨论

头颈部CTA、MRA等可评估颅底内外沟通瘤与周围血管的关系，如果血运丰富及有颈外动脉系分支参与供血，术前栓塞可使瘤体软化，减少术中出血[1，2]。本文6例进行术前栓塞，术中出血明显减少，视野较清楚。对与血管、神经关系密切的肿瘤，术前行多模态影像融合，如3D FIESTA序列，可较好地显示肿瘤与神经的关系，同时术中电生理技术、术中TCD技术可以提高手术安全性[3]。

颅前窝底内外沟通瘤可透过筛孔、眶上裂等间隙向颅内外生长，形成颅鼻沟通、颅眶沟通、颅鼻眶沟通瘤。颅鼻沟通瘤可选择冠状切口开颅，可以较彻底地切除肿瘤，同时最大程度满足病人对容貌的要求。近年来，随着神经内镜技术的成熟与发展，神经内镜下切除颅前窝底内外沟通瘤，可以充分暴露和切除肿瘤，同时有效地避免对脑组织的牵拉[4，5]。本文4例颅鼻沟通瘤采用神经内镜手术，取得较满意效果。颅眶沟通瘤可行眶-额下入路及眶-翼点入路，前者主要适合于前颅窝硬膜外肿瘤、颅眶交界区内侧及眶内球后的肿瘤，后者主要适用于侵犯蝶骨嵴、鞍区、颞底的肿瘤。对于颅鼻眶沟通瘤，肿瘤较大，侵犯范围广，可行冠状切口开颅联合鼻侧切开[6]。

颅中窝底原发肿瘤，如神经鞘瘤、脑膜瘤，可通过颅底间隙侵入颞下窝或翼腭窝，同时颅外肿瘤如鼻咽癌、肉瘤、腺癌也可通过间隙侵入颅底。颅中窝底内外沟通瘤要根据肿瘤的主体位置决定手术入路。对于肿瘤主体在颞下窝或翼腭窝，可采用颅外入路；肿瘤主体位于颅中窝，采用颅内入路切除，常用的颅内入路为额颞眶颧入路。本文2例采用额颞眶颧入路，术中将颧弓断离，切除髁状突，暴露颞底、颞下窝等结构，对脑组织牵拉少，可以很好地显露并切除肿瘤[7]，但由于额窦常开放，术中应处理得当，避免术后出现颅内感染。对于颅内及颅外肿瘤均较大者，需采用颅内、颅外联合入路切除。

颅后窝内外沟通瘤可采用乙状窦后入路和枕下入路，术中要避免损伤颈内外动脉及后组颅神经。乙状窦后入路适用于主体在硬膜内及位于颈静脉孔上半部位的肿瘤[8]。枕下入路根据病变的部位设计切口，对于病变向颈静脉孔或桥小脑角延伸至脑干前外侧时，可选用曲棍球杆行切口；对于病变位于枕大孔后上、后外时，可采用中线垂直切口。

颅底修复是预防脑脊液漏与颅内感染的关键措施，也是颅底内外沟通瘤切除术成败的重要因素之一。本文6例术后出现脑脊液漏，主要考虑术前颅底骨折破坏严重以及术中未能完整修补破损的脑膜。术前设计切口要充分考虑颅底修复问题；术中分离与脑膜粘连的肿瘤时，应谨慎、轻柔，尽可能减少破坏脑膜完整性；术中切除肿瘤时，要注意保留颅底脑膜残缘，不要一味强调全切肿瘤而将脑膜过度切除；术中要有足够的帽状腱膜及骨膜，备用于做硬膜修补材料[9，10]。直径＜4 cm的颅骨缺损，采用带蒂骨瓣膜或帽状腱膜严密修复硬膜，不需行颅骨修补术；对于直径≥4 cm颅骨缺损，应考虑行颅骨修补术[11]。若术后出现脑脊液漏，可行腰大池引流术，若保守1个月后仍存在脑脊液漏，可行手术修补漏口[12]。

术后综合治疗是决定颅底内外沟通瘤预后的重要因素之一。对于良性肿瘤，如脑膜瘤，若肿瘤已侵犯海绵窦、颈内动脉、颅神经，手术难以全切时，残留肿瘤可行立体定向放射治疗。对于恶性肿瘤，因病理类型多、位置深、解剖关系复杂，手术切除常涉及神经外科、口腔科、耳鼻喉科、眼科，其治疗也常需肿瘤科的参与。手术切除及术后放疗适用于嗅神经母细胞瘤、腺癌、早期鳞状细胞癌及大多数转移瘤等；手术切除联合术后放化疗适用于较晚期的鳞状细胞癌、高级别肉瘤、恶性黑色素瘤[13，14]。目前顺铂、紫杉醇是头颈恶性肿瘤常见的化疗药物[15]。