高颈段硬脊膜梭形细胞肉瘤综合诊疗分析

邹积明

【摘 要】目的：梭形细胞肉瘤是一种罕见的间充质细胞恶性肿瘤，其起源于脊髓硬脑膜的病例从未见过报道。恶性程度高，组织学特征不明，临床预后差，可使本病成为临床研究的热点。我们特此报告一例上颈椎硬脊膜纤维细胞肉瘤。病人最初似乎有脑膜瘤相关症状，但最终被诊断为起源于硬脑膜的纤维细胞肉瘤。尽管在诊断后立即接受外科治疗和化疗，并在治疗后进行密切观察，但患者仍发展为肺和脑多个部位的转移。考虑到这种罕见疾病的类似表现与其他实体相似，早期准确诊断颈椎病是至关重要的，这种情况应被视为一种威胁性的表现，有可能转移到身体的其他部位。

【关键词】梭形细胞肉瘤;评估;诊断;治疗

【中图分类号】R730.26【文献标识码】A【文章编号】1672-3783（2020）02-03--02

梭形细胞肿瘤是以梭形细胞为主，形态表现复杂，多类似肉瘤，或伴有形似肉瘤的间质成分，免疫表型既可表现为癌，也可表现为肉瘤结构等的一类肿瘤，可以发生在上皮组织（如梭形细胞癌、梭形细胞鳞癌），也可以发生在间叶组织（如梭形细胞肉瘤，梭形细胞间质肉瘤）1。

由于形态结构变异较大，单靠HE染色难以确定肿瘤组织来源，有时结合免疫组化也难以进行病理分类，瘤细胞既可以表达角蛋白，也可以表达波形蛋白，或可以分别表达不同形态梭形瘤细胞，常为细胞角蛋白标记阴性而被误诊为肉瘤，区分诊断较为困难2。因此，必须充分掌握患者临床、病理组织学形态特征及免疫组化标记特点等综合分析才能作出病理组织学诊断。

而梭形细胞肉瘤是成人软组织肉瘤中常见的一种类型，约占50%，可发生在任何年龄，男女比例约为3：1。肿瘤多位于四肢远端的真皮及皮下组织，呈结节状或丘疹，原发于硬脊膜部位的非常少见。由于其组织学特征不明显，分类较困难，大约20%的肉瘤无法分型，并且不能分型的肉瘤又多为Ⅲ期肿瘤，预后极差3。

MRI对诊断脊髓肿瘤很有帮助，应作为首选检查。临床医师在诊治脊髓肿瘤时应考虑多发可能：①术前对椎管内肿瘤位置偏高，体积较大者可行下一节段MRI检查，以防漏诊;若MRI检查所示病灶平面与临床表现不符，应反复仔细查体并依体征行相应部位MRI检查，以便于发现病灶。②术后定期随访，如有新发症状，应及时行MRI检查以防止漏诊。同时，必须有明确的组织学诊断，才能确定治疗方案。术前活检非常重要，是手术治疗的一部分，应由有经验的医生进行，因为不恰当的活检可能导致丧失减少手术范围的机会。如有需要可以尽早做切开活检。

一般来说肿瘤胞膜完整，边缘清晰、光滑，且结合病史及影像学特征综合分析，很多梭形细胞瘤易误诊为脊膜瘤4，5或神经纤维瘤6。但是术后病理学检查诊断为梭形细胞肉瘤，为恶性肿瘤，此种情况也不少见7。

梭形细胞肉瘤的治疗应当是以手术为主的综合治疗，即术前化疗（新辅助化疗），手术，术后化疗。化疗通过抑制肺转移的发生而大大提高了生存率，而且化疗大大缩小手术的范围。化疗是梭形细胞肉瘤的重要辅助治疗，大剂量多种药物联合应用的化疗可对肿瘤局部进行杀伤，术前化疗可使瘤细胞坏死，瘤体缩小，反应区的水肿和新生的肿瘤性血管消失，使肿瘤界限变清楚。临床上病人疼痛减轻或消失，肿块变小。术前化疗可以增加手术切除的成功率，因此说术前化疗对准备手术切除的病人来说是安全有益的。术前化疗的效果可以预示治愈率。大剂量化疗也是梭形细胞肉瘤全身性治疗有效方法，化疗可杀灭肺内和全身的微小转移灶。这种治疗应早期进行。微小病灶比大的肿瘤对化疗敏感。

辅助化疗可以使肺内肿瘤数量较少和推迟出现。肺转移的病人延长生存期的关键是完全切除转移，化疗可促进整个疾病的根治，增加治愈率。手术行肿瘤切除时：①在肿瘤发生部位较集中时，应争取将肿瘤在同一切口一次全切除。②肿瘤散在分布时，应先切除对脊髓压迫较重而引起脑脊液循环障碍、占位明显的肿瘤，再Ⅱ期切除其他腫瘤;但如果病人身体状况良好，亦可多个切口一次全切肿瘤。对于肿瘤多发者术中要仔细探查，以免遗漏MRI显示不出的小病灶，争取一次切除，避免复发。

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