儿童过敏性紫癜临床分析

张玲玲 李聚龙 赵妙 李翠环 范翠卿

儿童过敏性紫癜(anaphylactoid purpura,AP)又称亨-舒综合征(Henoch-Schonlein Purpura,HSP)，是由免疫复合物作为介导，主要以侵犯毛细血管为特征的变态反应性疾病[1]。临床表现主要以皮肤紫癜为特点，也可出现腹痛、便血、关节肿痛、血尿等临床症状[2]，还常伴有关节炎和(或)关节病，部分表现不典型，但其中最为严重的临床并发症仍为肾脏的损害，最常见的临床表现为血尿或蛋白尿。由于儿童过敏性紫癜在尚未出现皮疹前的不典型症状以及伴有主要脏器或其他器官等损害的特殊性，少数患儿急性期易被误诊误治[3]，故值得临床加强重视。本文通过对2014年7月1日至2018年6月30日在我院给予诊治的64例HSP患儿进行临床资料的回顾性分析，主要为临床早期认识并给予正确的诊断与治疗提供参考。

1 资料与方法

1.1 一般资料 64例均为本院儿科收治的有明确诊断的患儿，均符合HSP的临床诊断标准。其中男36例(56.3%)，女28例(43.7%)，男女之比为1.29∶1；年龄3～13岁，以4～8岁年龄组发病最高，占49例(76.56%)。好发季节以冬春季节多见。冬季22例(34.38%)，春季30例(46.87%)。发病前2周有上呼吸道感染者42例(65.63%)，由此可见本病以冬春季及上呼吸道感染者多见。

1.2 研究方法 根据患儿的一般情况、发病年龄、发病季节、发病诱因、首发症状、临床表现、实验室检查等进行相关分析。

2 结果

2.1 患儿一般情况 64例过敏性紫癜病例中，男36例(56.3%)，女28例(43.7%)。发病年龄分布于幼儿期至青春期，其中主要见于学龄前期及学龄期儿童，共占(76.57%)。见表1。

2.2 发病季节 儿童过敏性紫癜四季均可发病，但其中主要以冬春季节为发病高峰季节，春季尤为明显，而且春季也是呼吸道疾病感染和过敏性疾病的高发季节。见表2。

表1 64例儿童过敏性紫癜发病年龄

表2 64例儿童过敏性紫癜发病季节

2.3 发病诱因 64例患儿发病诱因主要以上呼吸道感染为主，少数以接触过敏源、接种疫苗等有关，说明过敏性紫癜发病主要与呼吸道感染有关，少数与接触过敏物质有关。食物主要是以一些特殊蛋白类的食物为主，如海鲜类食品。见表3。

表3 64例儿童过敏性紫癜发病诱因

注：诱因构成比=诱因例数/有明确诱因者总数；有明确诱因者58例，占总回顾人数的90.63%；上呼吸道感染是首发诱因

2.4 主要临床表现

2.4.1 皮肤损害表现:皮肤紫癜基本上是本病患儿都有的临床表现。是最常见的症状，多见于发病之初或于疾病发展过程中逐步出现。从紫癜分布部位来看，大多累及双下肢，呈对称性分布，其次可累及臀部、上肢，手足背、躯干部及颜面部较少见。有时紫癜也可伴有痒感，严重时可伴有血管神经性水肿[1]。紫癜或出血性斑丘疹大小不一，形状各异，压之不褪色，有时可融合成片[4]，皮疹消退时间因病情治疗而异，多为5 d～1个月不等。

2.4.2 胃肠道表现:本病64例患儿中有消化道表现占15例(23.4%)，其中以单纯腹痛症状最多占10例，腹痛伴呕吐3例，腹痛伴便血2例。患儿在出现皮疹前后均有轻重不等的消化道症状，以胃肠道表现为首发症状也较常见。多以腹痛、腹泻、呕吐、便血、黑便、呕血及腹部绞痛为主，患儿可出现上述仅一项或多项症状同时存在，腹痛多为脐周痛，也有表现为右下腹痛。疼痛部位较为模糊，发作时腹肌紧张或有明显的肠鸣音亢进表现。15例患儿中以胃肠道症状为首诊病例中误诊为急性阑尾炎4例，急性胃肠炎2例，肠套叠1例。均为腹痛先于皮疹，另有1例急性阑尾炎患儿入本院前已行阑尾切除术，但手术后腹痛仍无缓解，一直到出现典型皮肤紫癜后才被确诊。

2.4.3 关节表现:64例病例中出现关节症状12例(18.8%)，其中膝关节6例，肘关节4例，踝关节2例。主要以关节肿痛为主，多以紫癜伴发较大部位的关节肿胀和疼痛，或有压痛及功能障碍，有时还可累及掌指关节、腕关节、腰骶关节及髋关节等较小关节，或多个关节可以同时受累。多呈游走性，反复发作，偶见局部及全身肌肉疼痛，常伴有活动受限，经治疗后多在数日内症状消失，基本上不出现关节变形。

2.4.4 肾脏表现:肾脏受累的诊断标准为在过敏性紫癜病程中有2次以上尿常规红细胞计数>5个/高倍视野和(或)尿蛋白定性为阳性[5]。本组尿检异常病例6例(9.4%)，其中男4例，女2例，尿检单纯性血尿2例(33.3%)，单纯性蛋白尿3例(50%)，血尿+蛋白尿1例(16.7%)。肾脏受累的表现及其严重的程度是决定患者预后的主要因素，并且肾脏受累程度中以出现蛋白尿较为严重[6]。另外还要注意观察患儿尿中微量白蛋白的含量，其是反映肾小球损伤的指标。还有反映肾小管损伤的指标β2微球蛋白和NAG，如上述指标有明显升高，提示HSP患儿肾小球肾小管均有不同程度损伤。且这一指标有助于在尿常规出现异常前可以早期诊断肾损伤的部位和严重程度[7]。但也有少数文献报道，虽然尿常规检验正常，但有些肾活检的组织学已经发生了不同程度的改变[8]， 因本院条件有限，不能做肾穿刺活检。

2.4.5 实验室检查:血常规：WBC>10×109/L者20例(31.2%)，WBC4～10×109/L者42例(65.6%)，WBC<4×109/L者2例(3.12%)，血沉增快10例，抗链“O”阳性14例。血小板多在正常范围。尿常规检查：RBC>5/HP者2例(3.12%)，尿蛋白>++者3例(4.68%)，RBC>5/HP且尿蛋白>++者1例(1.56%)，BUN轻度增高2例。大便潜血阳性者8例(12.5%)。过敏性紫癜患儿的发病症状主要为皮肤紫癜，消化道症状和关节症状次之，化验室检查中以病毒感染为主，便潜血较多见。见表4。

2.5 预后 本组64例病例中治愈好转出院59例，占(92.18%)。5例转上级医院进一步诊治，随访中有2例1年后复发。

2.6 首发症状及诊断 首发症状以单纯皮肤紫癜最多见63例(98.4%)，其次为紫癜伴胃肠道表现15例(23.4%)，紫癜伴关节痛表现12例(18.8%)及紫癜伴肾脏表现6例(9.4%)，所以皮肤紫癜是最常见的首发症状，误诊率最低，而以胃肠道表现为首发症状的患儿误诊率最高，其次为以关节肿痛为首发症状的患儿。见表5。

表4 64例儿童过敏性紫癜起病症状

3 讨论

过敏性紫癜常见于7岁左右儿童，好发于冬春季，与文献报道[9]一致。主要是由免疫复合物作用于全身多系统的小血管，引起广泛的变态反应性小血管炎症。本病起病较急，症状变化较大，是儿童常见多发病之一。近年来发病率呈逐年上升趋势，多见于学龄前及学龄期儿童。其发病机制尚不明确，可由感染、药物、食物等原因诱发，但感染是发病的主要诱因，以上呼吸道感染为主。这与冬春季节呼吸道疾病高发相吻合[10]。有病原学检查报告考虑有可能与腺病毒、EB病毒、柯萨奇病毒、支原体等感染有关[11]。食物主要是以一些特殊蛋白类的食物为主，如海鲜类食品。尚有资料表明，HSP的发病也与免疫功能异常有关，主要是体液免疫和细胞免疫紊乱。另外还与一些细胞因子、炎性介质有关[12]。皮肤紫癜是最常见的首发症状，伴或不伴有消化道黏膜出血、关节肿胀和肾脏损害等症状。皮疹以双下肢最常见，也可累及臀部和双上肢，对此类患者诊断较容易，初诊正确率可达91.5%左右。本组病例中有消化道症状者占18.8%。过敏性紫癜的腹痛以脐周阵发性隐痛或绞痛为主[13]，腹痛部位不固定，症状轻重不一，轻者或伴有恶心、呕吐、黑便等，重者疼痛剧烈难忍，与急腹症很难鉴别，故以消化道症状为首发者因症状与体征分离，此类患儿极易被误诊。易与急性胃炎、急性阑尾炎、肠套叠、肠梗阻等相混淆。出现便血时，易与消化道出血、急性腹膜炎等相鉴别。防止发生肠坏死或肠穿孔。所以对于儿童不明原因的急性痉挛性腹痛，症状严重而体征较轻的患儿，在典型皮肤紫癜出现之前，一定要提高警惕，严格掌握剖腹探查指征，在诊断未明确前，及时给予必要的辅助检查，如腹部平片、超声、内镜、CT和钡剂灌肠等，避免因误诊而行不必要的外科手术治疗，增加患儿痛苦，极大损害患儿的健康。关节症状呈多发性，常见于膝关节、肘关节和踝关节的肿痛，其中以膝关节肿痛最为多见。偶见局部或全身肌肉疼痛。往往是一个或多个关节同时受累，关节病变多为一过性，在数日内疼痛消失后均未遗留关节畸形。但有关节症状患儿应减少活动，尽量保持肢体功能位，注意关节保暖，取舒适体位卧床休息，根据病情热敷关节肿胀部位改善局部循环。肾脏受累是HSP的基本表现之一[14]，可表现为血尿、蛋白尿或合并肾炎、肾病综合征。紫癜性肾炎是最多见的继发性肾小球性疾病，本组有6例出现了肾脏受累表现，都出现于皮肤紫癜后的1～4周内，但损害的部位和程度均有不同。总之，HSP累及肾脏时可有一部分病例可能会出现持续性肾脏损害，甚至发展为终末期肾病，是本病最严重的合并症之一，故肾脏受累的严重程度是决定患者预后的关键性因素[15]。但肾脏受累往往比较隐匿，发病比例往往随着病程的进展而使受累概率不断增大，因此在疾病早期应严密动态监测尿分析结果，如有异常应尽早干预，控制病情发展。且要做好长期随访工作，虽暂无尿液异常，但也要定期随访尿常规，防止复发。

表5 64例病例首发症状分布及误诊情况

注：误诊率=误诊人数/首发症状病例数×100%

综上所述，过敏性紫癜属于儿童常见及多发病。且可累及全身性多系统，其发病与较多因素有关，有典型皮肤紫癜的病例诊断并不困难，但某些临床症状出现在皮疹之前或只表现某些特殊症状时，如腹痛、呕吐、关节痛等，易出现误诊，故临床医生应熟悉并掌握本病的临床特点，仔细观察，详细询问病史，尤其是询问前期的过敏史及感染史，全面查体、及时辅助检查如血、尿、便常规、尿微量白蛋白、腹部B超等，以便早期发现器官损害，减少本病误诊率，使每一位患儿都能得到及时诊治。