肱骨高分化软骨肉瘤——2020年读片窗(1)

陈其春 王龙胜

1 病史摘要

患者，男性，39岁，体检发现左肱骨病变1周。查体无明显阳性体征。既往体健，否认手术史、外伤史及肿瘤史。

2 影像表现

左侧肱骨CT三维重建示左肱骨上段髓腔内见片状混杂密度影，内见多发钙化(见图1、2)，大小约14.0 mm×17.9 mm×42.6 mm，周围骨皮质未见明显增厚及破坏。MR平扫示左肱骨上段髓腔内见片状异常信号，T1WI序列呈混杂低信号(见图3)，T2WI序列呈混杂高信号，内见多发斑点状低信号，边界清晰(见图4)。发射型计算机断层扫描仪(emission computed tomography,ECT)示局部类圆形放射性摄取增高灶。影像综合诊断考虑内生软骨瘤可能，高分化软骨肉瘤不除外。

图1 CT横断面

图2 CT冠状面重建

图3 T1WI冠状面

图4 T2WI冠状面

3 术中所见及病理诊断

全麻下行左肱骨肿瘤刮除手术，见肱骨骨髓腔内大量透明质软骨样组织，骨皮质变薄。术后病理：镜检见破碎的增生软骨组织及骨组织，软骨细胞核略增大，轻度异型，增生软骨组织在髓腔内浸润生长，部分浸润破坏包绕骨小梁，并见出血、坏死及炎性渗出。考虑为高分化软骨肉瘤。

4 讨论

软骨肉瘤(chondrosarcoma)是一种以肿瘤细胞产生软骨基质为特征，不断增殖形成肿块的中间型-恶性骨肿瘤，常伴有基质黏液变性、钙化和骨化，占所有恶性骨肿瘤的20%～27%[1]，发生率仅次于骨肉瘤和骨髓瘤，男性明显多于女性，主要发生于30～60岁人群。按发病部位可分为中心型和周围型，前者发生于骨髓腔内，长管骨占45%，以股骨最好发，其次为肱骨、胫骨上段；后者发生于骨表面，瘤体大部分位于骨外，髂骨占25%。多数病程进展缓慢，常以疼痛为首发症状，同时还可伴有软组织肿块；少数发展快，病程短，症状重(常见于青少年)；可引起关节活动受限和病理性骨折。

根据软骨肉瘤肿瘤细胞分化程度及异形性、多形性和正常骨组织残存程度，病理上将其分为低级别与高级别,低级别软骨肉瘤包括非典型软骨样肿瘤及软骨肉瘤Ⅰ级(占所有软骨肉瘤约60%以上),高级别软骨肉瘤包括软骨肉瘤Ⅱ～Ⅲ级、去分化型软骨肉瘤[2]。软骨肉瘤在组织学上表现为受累骨髓脂肪和松质骨被伴有不同形式钙化的恶性透明软骨代替。主要病理类型包括普通髓腔型、黏液型、间质型、透明细胞型和去分化型。普通髓腔型最常见,约占65%,绝大多数为Ⅰ～Ⅱ级，主要病理特点是病灶区骨皮质对称性膨胀，局部增厚或变薄，可伴偏向性软组织肿块，并有不同形式钙化；黏液型为Ⅱ级，约占12%，主要特征是病变区含有大量黏液基质和分化良好的透明软骨；间质型为Ⅲ级，约占13%，可起源骨或软组织，肿瘤细胞主要由小圆形细胞组成，间杂恶性软骨类组织；透明细胞型罕见，为Ⅰ级，含大量透明软骨细胞，可见显著骨化生，类似骨母细胞瘤；去分化型属于高级别，侵袭性强[1,3]。

本例病理结果为高分化软骨肉瘤,属于低级别软骨肉瘤，病理类型应为普通髓腔型，按发病部位应为中央型，患者发病部位和年龄均符合流行病学特征。该类型复发和转移率较低，预后良好，故以肿瘤刮除方式手术。该类型影像特点较为典型，X线片上表现为长骨髓腔内较大范围的斑片状和簇状钙化，由于恶性度低，骨破坏不明显，因此无明确的范围和边界。CT表现为受累骨骨质破坏，局部骨皮质可变薄，一般不伴骨外软组织肿块，软骨基质的矿化或钙化，可呈点状、斑片状，小叶间隔钙化可呈半环状、弓形，致使病灶呈高低混杂密度。明显钙化是I级普通髓腔型的特征性表现[1]。MR上表现为T1WI低信号，T2WI高、低混杂信号，骨皮质可有扇贝样改变。本例符合此表现。高分化软骨肉瘤强化程度一般较低，边缘呈细线状强化方式多见[4]，MR上可表现为无明显强化、轻度筛网状强化或明显斑片状/筛网状强化[5]。但低级别软骨肉瘤以无强化及轻度强化多见。

临床上,低级别(高分化)软骨肉瘤与内生软骨瘤的鉴别诊断较为困难。故本例影像上两者皆需考虑,最终须由病理确诊。然而在临床病理工作中，因手术方式及取材部位，有10%～50%的中心型I级软骨肉瘤可能被误诊为良性内生软骨瘤[6]。内生软骨瘤是一种良性的、位于骨髓腔内的软骨性肿瘤, 发病年龄多为30～40岁，多发生于手足短管状骨，其次发生于长骨；呈中心膨胀性生长，界清，骨皮质变薄，骨皮质内侧扇形变深度一般不超过骨皮质厚度的2/3，其内可见软骨性砂砾样钙化。若病灶范围大于4 cm，内部钙化程度明显，边界欠清且有分叶，且骨皮质内侧扇形变程度深、范围大，增强MR上出现分叶间隔增强现象，则更倾向于诊断为高分化软骨肉瘤。

总之，软骨肉瘤根据分化程度可分为低级别(高分化)及高级别软骨,长骨高分化软骨肉瘤大部分为普通髓腔型，典型影像表现为发生在髓腔的骨质破坏伴多发斑片状和簇状钙化，MR T2WI表现为高信号病灶内见多发低信号钙化影，增强扫描可出现分叶间隔样强化。该类型预后良好，与内生软骨瘤鉴别困难。