结节性红斑坏死表现的II型麻风反应一例

何乔晶 龙 恒 杜 娟 张春雨 尹丽娇 季礼婷

1文山州皮肤病防治所，云南文山,663099；2复旦大学附属华山医院皮肤科，上海,200040

临床资料患者，女，云南省文山市人。右膝部皮肤红斑、脓疱伴疼痛半月。患者及父母共诉于2018年6月于我所确诊为“界限类偏瘤型麻风”，自2018年6月25日开始联合化疗MB方案规则治疗。2个月后，右膝关节原皮损处出现红肿、疼痛，同时在原红斑基础上出现大量米粒至黄豆大、散在分布的脓疱，伴发热(最高体温39.9℃)、出汗、乏力等症状，无咳嗽、咳痰、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等。出现上述症状后，曾自行到某乡镇卫生院就诊，诊断为“皮肤软组织感染”，给予抗生素治疗(具体药物不详)，病情无明显好转，且脓疱数量持续增多，部分脓疱出现破溃。同时，四肢出现数个散在分布的结节，触痛明显，遂来我所就诊，诊断为“界限类偏瘤型麻风伴II型麻风反应”，病程中一般情况可。

皮肤科检查：右膝关节一约12 cm×16 cm暗红斑，其上可见大小不等的脓疱，部分融合成小片状，少部分已破溃结痂，触之皮温较高，压之轻触痛，斑块处温、痛、触觉迟钝。四肢皮肤可见少量、大小不等、散在分布的深在性结节，边界清，呈半球形，略高出皮面，局部有压痛(图1)。

图1治疗前右膝关节12 cm×16 cm暗红斑块，其上可见大小不等，部分融合成小片状的脓疱，部分破溃、结痂、脱屑图2表皮萎缩，表皮突部分变平。 真皮层血管及附属器周围结节状、条索状巨噬细胞肉芽肿浸润(HE,×40)图3表皮萎缩，下可见“无浸润带”。真皮层血管周围可见巨噬细胞肉芽肿浸润，并可见大量泡沫细胞(HE,×100)图4真皮中、深层血管及小汗腺周围可见结节状分布的巨噬细胞肉芽肿，其中可见大量泡沫细胞，部分区域可见少量淋巴细胞灶性聚集(HE,×40)图5小汗腺破坏，残存小汗腺周围可见结节状分布的巨噬细胞肉芽肿，其内可见多数泡沫细胞，少量淋巴细胞弥散分布于肉芽肿内(HE,×100)图6抗酸杆菌6+，部分颗粒菌 (抗酸染色，×100)图7皮下脂肪血管壁及内皮细胞肿胀，管壁增厚，管腔变窄或闭塞，管壁及周围炎细胞浸润(抗酸染色，×100)图8治疗后右膝关节处暗红色斑块颜色明显变淡，脓疱吸收，溃疡愈合

实验室检查：血常规：白细胞25.28×109/L，中性粒细胞19.21×109/L，中性粒细胞百分比76.0%，淋巴细胞百分比15.6%，红细胞2.89×1012/L，血红蛋白80 g/L(三天后复查是90 g/L)；血沉55 mm/h；血生化：白蛋白38.5 g/L,谷草/谷丙1.2 u/L，尿酸138 umol/L，高密度脂蛋白0.89 mmol/L,IgG 5.96 g/L,IgA 0.71 g/L,补体C 34.60 g/L；凝血四项，抗核抗体、心肌酶、电解质、肾功、血脂、尿常规无明显异常，HBsAg、HCV、HIV、TP：(-)；降钙素原、甲功五项、性六项、肿瘤标记物、心肌酶、大便常规、脱落细胞学、真菌涂片检查未见明显异常。皮肤组织病理示：表皮变薄，表皮下有“无浸润带”，真皮全层血管、毛囊、小汗腺周围可见巨噬细胞肉芽肿浸润，可见大量泡沫细胞。部分毛囊、小汗腺破坏，炎细胞浸润，皮下脂肪血管壁及内皮细胞肿胀，管壁增厚，管腔变窄或闭塞，管壁及周围炎细胞浸润(图2～5)。抗酸染色：6+，部分颗粒菌。组织液抗酸染色：右耳垂3+，右眶上4+，左耳垂4+，左眶上4+，皮损5+，平均细菌密度指数4.0(图6、7)。

诊断：界限类偏瘤型麻风伴II型麻风反应。

治疗：继续麻风联合化疗多菌型方案(MDT-MB)治疗；静脉滴注甲泼尼龙琥珀酸钠40 mg/次，每日一次；治疗2周后改为口服甲泼尼龙片24 mg/d，逐渐减量至停药；沙利度胺片50 mg/次，口服，每日三次；④静脉滴注氨苄西林钠舒巴坦钠每早5 g,每晚3 g；⑤脓疱处用雷佛奴尔溶液外敷；⑥其余对症支持治疗。治疗3天后右膝关节红斑颜色较前明显变淡，其上脓疱大部分干涸，治疗2周后红斑颜色变淡，脓疱全部吸收，痂皮脱落(图8)。患者出院后转到当地皮防站继续减量维持治疗。