Ebstein畸形合并Mahaim旁路及右房房性心动过速一例

冯倩倩 董淑娟 楚英杰

31岁女性，既往明确诊断Ebstein畸形并接受三尖瓣瓣膜修复术。3年前无明显诱因出现心悸。发作时心电图提示宽QRS波心动过速(图1)，呈左束支传导阻滞图形，电轴左偏，持续半小时自行终止。无症状时心电图(图2)为窦性心律，完全右束支传导阻滞。心脏超声提示Ebstein畸形术后，右心大，三尖瓣中度返流(图3)。入院诊断：①心律失常：宽QRS波心动过速；②Ebstein畸形，三尖瓣瓣膜修复术后。

心率165次/分，QRS波时限160 ms，未见房室分离。V1导联呈左束支阻滞图形，Ⅰ导联呈R形，Ⅲ导联呈rS形，电轴左偏

图1心动过速发作时12导联体表心电图

排除手术禁忌证后，对该患者进行电生理检查及射频消融术，手术经过：穿刺右侧颈内静脉、股静脉，分别放置10极和4极电生理检查导管至冠状窦(CS)和右室(RV)。RV S1S1及S1S2刺激均较易诱发相同的宽QRS波心动过速(图4)，V1导联呈完全性左束支传导阻滞，V、A固定1∶1传导，A波呈向心性传导，且VA70 ms。CS7-8280 ms S1S1刺激可终止心动过速。CS9-0350 ms S1S1刺激时，可见AV间期逐渐延长，V1导联QRS波由右束支传导阻滞逐渐演变为左束支传导阻滞(图5)，CS9-0300 ms S1S1刺激诱发相同心动过速。CS7-8S1S2程控刺激时，随着S1S2间期的缩短，也可观察到AV间期逐渐延长，但无跳跃现象，V1导联QRS波逐渐演变为左束支传导阻滞至诱发心动过速。心室刺激较易诱发心动过速，不能通过心室刺激评价该旁路是否具有逆传功能。但患者偶尔出现室性早搏，且室性早搏后VA间期延长，提示该旁路不具逆传功能。结合电生理检查，初步诊断右侧Mahaim旁路介导的房室折返性心动过速。穿刺右股静脉，送入消融导管对三尖瓣环行三维解剖构建及标测。窦性心律(简称窦律)及心动过速时，均可在9点方向记录到类似希氏束的旁路电位(图6)，明确Mahaim旁路的存在。以55℃，30 W放电10 s，心动过速终止，Mahaim电位消失。巩固消融后以原诱发条件行心室刺激，未诱发心动过速。而CS9-0S1S2刺激时，于500 ms/310 ms诱发另一种宽QRS波心动过速(图7)，呈右束支传导阻滞，V、A固定1∶1传导，A波呈向心性传导，VA70 ms，结合之前电生理检查结果，排除旁路及房室结折返性心动过速，考虑房性心动过速。对右房行激动标测，显示右房靠间隔部存在兴奋灶(图8)，于此处放电3 s，心动过速终止。继续巩固放电后，电生理检查未诱发心动过速，滴入异丙肾上腺素仍未诱发心动过速，消融成功，手术结束。术后心电图仍为完全性右束支传导阻滞。术后3个月随访，未再次出现心动过速。

窦律，73次/分。PR间期100 ms，QRS波时限125 ms，呈完全性右束支传导阻滞

图2入院时12导联体表心电图

LV=左室；LA=左房；RV=右室；RA=右房；左心结构正常。右房明显增大，三尖瓣下移靠近心尖，其隔瓣距二尖瓣前瓣约29 mm

图3术前心脏超声

自上至下依次为体表Ⅰ、Ⅱ、V1导联和消融导管(ABL1-2)、冠状窦电极(CS)、右室电极(RV1-2)。心动过速时V1呈左束支传导阻滞，室房1∶1逆传，VA70 ms。纸速100 mm/s

图4350 ms S1S1刺激右室诱发心动过速时的腔内心电图

随着刺激的进行，可见AV间期逐渐延长，V1导联QRS波由右束支传导阻滞逐渐演变为左束支传导阻滞，R波逐渐变小，S波逐渐加深。纸速100 mm/s

图5CS9-0350 ms S1S1刺激的腔内心电图

在三尖瓣环9点(左图粉点所示)方向，可在窦律(中图)及心动过速(右图)下记录到明确的Mahaim电位(红色箭头所示)，类似于希氏束电位。但解剖位置距离希氏束(左图1点方向黄点所示)有较远的距离

图6三尖瓣环标测图及靶点电位图

心动过速时QRS波与窦律时的形态相同，呈右束支传导阻滞，V、A为1∶1传导，A波呈向心性，VA70 ms。纸速100 mm/s

图7第二种心动过速腔内心电图

讨论Ebstein畸形又称三尖瓣下移畸形，1866年德国学者Wilhelm Ebstein在尸体解剖中首次发现。其发生率不足所有先天性心脏病的1%[1]。Ebstein畸形主要病理特征为三尖瓣瓣叶附着点(主要为隔瓣和后瓣)向右室心尖方向下移，将右室分为两部分：畸形瓣上方的房化右室和下方的功能性右室。因此，三尖瓣失去“闸门”作用，使右房与部分右室在同一心腔。右心腔异常的结构使患者易发生心律失常。有75%～95%的患者合并右束支传导阻滞[1]，可能与右心扩大，心肌传导缓慢有关。有文献报道5%～20%的Ebstein畸形患者合并预激综合征[2]，其中，30%的患者有短PR间期的预激综合征图形，12%的患者表现为PR间期正常的预激综合征[3]，而Mahaim旁路约占Ebstein畸形合并旁路的13%左右[4]。除了房室旁路介导的心动过速之外，此类患者还易合并房性心动过速、心房扑动、心房颤动、室性心动过速等其他类型的心律失常。本例患者窦律时表现为完全性右束支传导阻滞，同时合并Mahaim旁路及房性心动过速，较为少见。

左侧位可观察到右房偏间隔部激动最早。图中红色点为有效消融靶点

图8右房三维解剖模型及激动标测图

本病例中，患者术前窦律心电图Ⅱ、Ⅲ、aVF导联P波呈正负双向，且以负向为主，心室除极呈完全性右束支传导阻滞，考虑右心扩大，心肌传导缓慢所致；心动过速发作图为完全性左束支传导阻滞的宽QRS波心动过速，电轴左偏，未见房室分离，应高度怀疑Mahaim旁路介导的房室折返性心动过速。结合电生理检查，随着前传刺激的进行，QRS波出现从右束支传导阻滞向左束支传导阻滞的演变，右室激动的成分逐渐增大，提示右侧存在旁路。此过程AV间期逐渐延长，提示该旁路具有递减传导的特性。室性早搏后VA间期延长，该旁路不具逆传功能，这些电生理现象均能反应出Mahaim旁路的电生理特点。虽然Mahaim旁路的电生理特点较为复杂，但其特有的旁路电位，在一定程度上，有利于消融靶点的确定，提高手术成功率。本病例成功消融的关键就在于此。心脏发育异常的患者，心脏结构及病理解剖错综复杂，常合并多旁道或多种类型的心律失常，规范而详细的电生理检查十分重要。仅凭冠状窦和右室电极行电生理检查，增加诊断及鉴别诊断难度，延长手术时间，具有很大弊端。

Ebstein畸形患者三尖瓣瓣膜附着点向右室心尖下移，但真正的三尖瓣环并未发生移位。电生理检查、标测与射频消融等操作与正常人的旁路并无明显差异。其区别主要在于三尖瓣环附近标测时，由于房化右室随右房增大，室壁变薄，局部电位较低，A波与V波的形态及振幅发生变化。尤其是房化右室可能出现碎裂的V波，易被误认为AV融合波，干扰靶点的标测。其次，右房与房化心室直接相连，标测时AV融合的点分布广泛，难以确定旁路位置。熟悉Ebstein畸形的解剖，了解三尖瓣环局部电图的特点，在三维标测系统支持下对三尖瓣环进行精细标测，是保证手术成功率的关键所在。