新生儿先天性咽部囊肿误诊分析

王梦斌 王志远 桑鑫泉 桑桂梅

新乡医学院第一附属医院 1 新生儿科 2 PICU 3 小儿内三科，河南省卫辉市 453100

新生儿先天性咽部囊肿临床上发生率不高，多以吸气性呼吸困难为主，且呈进行性加重。患儿常有呛奶而出现吸入性肺炎，多误诊肺炎，早期发现，减少误诊对新生儿医师更为重要，现将1例新生儿先天性咽部囊肿误诊情况分析如下。

1 病例资料

患儿男，4d，以“呼吸呻吟4d，呛奶、反应差1d”为主诉入院。4d前因呼吸呻吟就诊当地医院，给予吸氧、抗感染治疗，未见明显好转，1d前住院期间出现呛奶，随后伴有反应差、刺激不哭，呼吸困难加重等表现，急转入我科。查体：T 36.7℃，HR 140次/min，R 52次/min，W 2.77kg，反应差，肢体少动，呼吸呻吟，无口吐泡沫，呼吸稍促，吸气三凹征阳性，双肺呼吸音粗糙，可闻及湿啰音。心、腹未见明显异常。四肢肌张力正常，原始反射可引出。辅助检查：血常规，肝肾功能，电解质，心肌酶谱，凝血六项，呼吸道病原体九项均阴性，超敏CRP 0.33mg/L，PCT 0.05mg/L；胸部正位片提示：双肺纹理稍增重，未见实质性病变。心脏超声提示：卵圆孔未闭。入院后按新生儿吸入性肺炎，给予NCPAP辅助通气，头孢他啶抗感染、氨溴索祛痰、雾化支持等治疗。治疗3d，呼吸困难好转，口腔分泌物仍多，停NCPAP，改为鼻导管吸氧。治疗5d，呼吸困难再次加重，重度吸气三凹征阳性，气道分泌物增多，心率增快，波动在180～165次/min，再行胸部正位片仍呈双肺纹理增重、模糊。给予NCPAP辅助通气，加强抗感染治疗，住院10d，心率降至150～160次/min，口腔分泌物仍多，吸气三凹征较前减轻，住院15d，再次出现重度吸气三凹征，SaO2下降至65%，口唇发绀，立即气管插管，喉镜下可见喉部囊性白色肿物，肿胀明显，改变体位，气囊加压辅助通气后，呼吸困难好转，氧饱和度上升，行喉部囊肿穿刺术，可见5ml白色浑浊液，呼吸困难消失，气道分泌物减少，好转后转至上级医院手术治疗。随后囊液培养未见异常，病理检查提示囊腔内含有少量淋巴细胞。

2 讨论

新生儿先天性咽喉部囊肿是一种罕见的胚胎发育异常性疾病,发生率低，极易误诊[1]。先天性喉部囊肿属于胚胎期的内胚层及中胚层细胞发育异常引起，多因为黏液腺阻塞，黏液潴留所致。其部位多在会厌、会厌谷、杓会厌襞、喉室或梨状窝等，囊肿大小与临床表现相关。最常见的症状为喉喘鸣、吸气三凹征阳性、哭声低弱、声音嘶哑等，严重可导致呼吸暂停、发绀、窒息等。需与上气道梗阻相关疾病鉴别，如鼻后孔闭锁、Pierre-Robin综合征、小颌腭裂综合征、小颌畸形综合征、舌下垂综合征、第一腮弓综合征、先天性喉软化、喉蹼、声门下狭窄等相关疾病鉴别[2-3]。本次病例患儿因合并肺部感染，极易误诊，在患儿生后出现上气道梗阻表现后，积极行临床查体，可行纤维喉镜、咽喉部CT等相关检查。

分析误诊原因如下：患儿刚出生时囊肿小, 没有造成上气道的梗阻，但是位置相对近食管口, 容易导致吃奶时呛咳, 从而引起吸入性肺炎, 新生儿体格小，体检时咽喉部检查空间小，很难发现[4], 根据咳嗽, 气促, 肺部啰音及胸部X线检查, 作出吸入性肺炎的诊断, 而忽略导致呛咳的真正原因。凡遇新生儿生后吃奶呛咳、吸气性喉鸣、哭声闷哑、吸气性呼吸困难等症状时, 不要被肺部的症状体征所迷惑，而应及时进行新生儿喉镜检查，尤其可视喉镜具有很好的观察优势，早明确诊断, 防止窒息导致缺氧后的脑损伤, 甚至死亡等严重后果。本病例患儿行囊肿穿刺抽液可立即缓解呼吸道梗阻，择期行囊肿摘除术，可达到根治目的，所以直接喉镜检查应作为先天性喉喘鸣尤其怀疑先天性喉部囊肿病例常规检查手段，以免漏诊、误诊。新生儿先天性咽喉部囊肿的处理在喉镜下可以直接穿刺抽液缓解症状，但是若根治，需要手术处理。目前研究低温等离子射频消融术治疗新生儿先天性咽喉部囊肿具有手术时间短、术中出血少、术后反应轻、复发率低等优点，值得临床推广[5]。