Chiari 畸形Ⅰ型37 例显微外科治疗体会

段海锋 茹小红 李海峰 田志华 段志斌 陈贵平 郭志华 李敏 崔杰 张浩 黄可丰

小脑扁桃体下疝畸形（Chiari 畸形）Ⅰ型是一种先天性颅颈交界区畸形，以小脑扁桃体经枕骨大孔下疝至椎管内为主要特征，常伴有脊髓空洞，而脑干、小脑蚓部及第四脑室位置形态正常，其临床表现多变，手术方法多样[1]。若手术方式选择不当，则手术疗效差，并发症多。晋城市人民医院神经外科自2010 年1 月至2018 年10 月收治Chiari 畸形Ⅰ型患者37 例，选择性采用后颅窝小骨窗减压、改良硬脑膜扩大成形术、小脑扁桃体下疝切除等手术治疗，疗效明显，现报道如下。

资料与方法

一、临床资料

本组患者37 例，男性20 例，女性17 例，年龄范围18～57 岁，平均37.5 岁；病程为8 个月～7 年，平均46 个月；其中合并脊髓空洞28 例，无明显空洞表现的9 例；分离性感觉障碍8 例；头颈肩及上肢疼痛26 例；共济失调、步态不稳7 例，合并严重脊髓空洞，延髓及上颈髓明显受压；后组颅神经症状2 例，表现为声音嘶哑、吞咽困难等。本项研究通过了医院伦理委员会的批准，并取得研究对象的知情同意。

二、影像学检查

37 例患者均经MRI 确诊为Chiari 畸形Ⅰ型，小脑扁桃体呈锥形向下疝超出枕骨大孔下缘5～10 mm。所有患者行颈椎过伸、过曲侧位X 片及颅颈交接区CT 平扫+重建。合并有扁平颅底、寰枕融合者15 例，无合并寰枢关节脱位的病例。

三、手术方法

行气管插管全麻后，取俯卧位或侧卧位，头架固定，头稍前屈使颈背部伸展。所有患者均行后颅窝小骨窗减压、寰枕筋膜松解术。后颅窝小骨窗减压术：枕下后正中切口取自枕外隆突下方至枢椎水平。沿中线分离项部肌肉，显露枕骨鳞部及环椎后弓。显露范围一般为枕大孔上4.0 cm，枕大孔中线侧方1.5～2.0 cm，下方显露至C2 棘突上缘，注意显露过程应始终保证位于中线，以免引起神经血管损伤。咬除枕骨鳞部（包括枕骨大孔后缘），形成3 cm×4 cm 大小的骨窗，切除环椎后弓，必要时磨除枢椎椎板上1/2的骨质，宽度不超过2 cm。寰枕筋膜松解术：对合并脊髓空洞的病例，选择“Y”形切开硬脑膜，切口越过枕骨大孔，沿脊膜纵行切开；硬脑膜丝线悬吊，充分显露下疝的小脑扁桃体，移入显微镜，松解下疝扁桃体周围黏连，对严重下疝的扁桃体，行软膜下部分下疝小脑扁桃体切除术。用自体筋膜修补并扩大成形，严密缝合硬脑膜，硬膜外放置引流管，分层严密缝合枕颈部切口。

四、随访和术后疗效评分

对全部病例通过复诊进行随访，随访6 个月～8.75 年，平均随访时间55.5 个月。随访内容包括症状体征、头颈MRI、头颅CT 及并发症。根据末次随访结果，按Tator 标准评定，将手术疗效分为3 个级别[2]：（1）症状体征改善者为优；（2）稳定者为良；（3）症状体征加重或出现新的症状者为差。其中优和良为治疗有效。采用头颈MRI 观察脊髓空洞的变化情况。

结果

本组患者无死亡病例，其中单纯后颅窝小骨窗减压9 例，均无合并脊髓空洞；后颅窝小骨窗减压改良硬脑膜扩大成形术21 例，合并不同程度的脊髓空洞；后颅窝小骨窗减压改良硬脑膜扩大成形术并小脑扁桃体部分切除7 例，合并严重的脊髓空洞。长期随访时间6 个月～8.75 年，单纯后颅窝小骨窗减压的患者中，6 例为优（66.7%），2 例为良（22.2%），1 例为差（11.1%），有效率88.9%。行后颅窝小骨窗减压改良硬脑膜扩大成形术的患者中，10 例为优（47.6%），7 例为良（33.3%），4 例为差（19.1%），有效率80.9%；其中脊髓空洞缩小者14 例，空洞消失者5 例，无明显变化者2 例。行后颅窝小骨窗减压改良硬脑膜扩大成形术并小脑扁桃体部分切除的患者中，3 例为优（42.9%），3 例为良（42.9%），1 例为差（14.2%），有效率85.7%；4 例脊髓空洞缩小，无空洞消失病例，3 例无明显变化。本组患者中，19 例为优（51.4%），12 例为良（32.4%），6 例为差（16.2%），总体有效率83.8%。28 例患者合并脊髓空洞症，其中，5 例空洞消失，18 例空洞缩小，有效率82.1%，5 例无明显变化。术后无感染病例，皮下积液者4 例，脑脊液漏者1 例，3 例采用多次腰椎穿刺术+枕下局部加压包扎治愈，1 例行腰大池引流术后治愈。

典型病例：患者，男性，38 岁，主因“右上肢麻木，疼痛3 年”于2017 年11 月4 日入院。劳动时右上肢疼痛加重。体检：Valsalva 动作时，右上肢疼痛加重，右上肢痛温觉减退，触觉存在，右手小指伸直困难，右手骨间肌轻度萎缩，右手精细动作障碍。颈椎MRI 示Chiari 畸形Ⅰ型脊髓空洞（图1A），诊断为Chiari 畸形Ⅰ型伴脊髓空洞。于11 月8 日行后正中入路，小骨窗减压改良硬脑膜扩大成形术。术后第3 天右上肢麻木有所好转，于11 月21 日出院。2018年8 月8 日复查右上肢疼痛麻木基本消失，右手骨间肌萎缩无继续加重，颈椎MRI 见脊髓空洞缩小（图1B）。

图1 典型病例术前术后颈椎MRI 资料

讨论

Arnold-Chiari 畸形，又称为小脑扁桃体下疝畸形，是常见的颅脑先天发育畸形，一般分为Ⅰ～Ⅳ型，其中Ⅰ型最常见。诊断标准是MRI 检查显示正中矢状位小脑扁桃体下缘下降超过枕骨大孔平面＞5 mm[3]。多数学者认为胚胎时轴索中胚层发育畸形，枕骨原节发育不良，后颅窝发育狭小，不能容纳后颅窝正常脑组织，导致小脑扁桃体疝入枕骨大孔，继发枕骨大孔区压迫梗阻和脑脊液循环障碍[4]。因此，尽管手术规范尚无统一，但手术原则基本相同，扩大后颅窝容积，减轻神经受压，重建枕骨大孔区脑脊液循环通路。要根据不同情况，选择不同的手术方式。

后颅窝减压是治疗Chiari 畸形的基本术式，关于枕骨切除的范围尚存在争议。减压窗过小，则枕大池减压不充分；过大，则小脑失去骨性支撑下垂或软组织突入骨窗内，导致小脑扁桃体下疝复发，影响减压效果[5]。Milhorat 和Bolognese[6]认为枕骨减压范围直径不必大于4 cm。庞长河等[7]通过研究发现3 cm×3 cm 的小减压骨窗范围，其有效率达94.9%，复发率6.5%。本研究中，所有病例均采用减压窗大小为3 cm×4 cm，既可以达到减压效果，又能避免传统大骨窗的弊端，并且手术切口小、创伤小，尽可能保留正常骨组织，从而保持颈枕部的稳定性[1]。此过程中，需着重强调的是保持颅颈交界区的稳定性，术中咬除枕骨鳞部，包括枕骨大孔，骨窗下缘咬开环椎后弓即可，对于小脑扁桃体下疝严重的病例，磨除枢椎椎板上1/2 的骨质，但宽度不超过2 cm。同时注意对枕颈区肌肉和韧带的保护，尽量减少颈后肌群的过度剥离，尽可能保留枢椎棘突和椎板。本研究中，单纯小骨窗减压术9 例，此组患者病程短，多数＜2 年，有轻微的临床表现，例如头项部疼痛不适、肢体感觉减退等，但未合并明显脊髓空洞，影像学提示小脑扁桃体轻度疝入枕骨大孔（5～8 mm），有效率达88.9%。单纯小骨窗减压手术操作简单，由于未行硬脑膜切开，手术时间短，术后无脑脊液漏、无菌性脑膜炎等并发症。此种手术适应于病程短、症状体征不严重、无脊髓空洞的病例。早期解除神经压迫、重建枕骨大孔区脑脊液循环通路，阻断疾病的进展，其有效率在3 种手术方式中最高。

Chiari 畸形Ⅰ型约50%～75%伴有脊髓空洞症，好发于颈段[8]。目前广泛认为小脑扁桃体下疝导致枕骨大孔区脑脊液动力学改变，脑脊液从第四脑室流入脊髓中央管导致中央管扩张而形成脊髓积水。对于合并脊髓空洞的患者，单纯行后颅窝减压术的效果不如后颅窝减压硬膜成形术[9]。Lin 等[10]研究表明对于脊髓空洞患者，后颅窝减压+硬脑膜成形术更能改善临床症状，并能有效地减少复发，而单纯去骨瓣减压仅适用于无脊髓空洞患者。因此对于表现较严重的病例，骨性压迫解决后仍然存在神经压迫，单纯骨性减压不能保证手术效果，常需扩大硬膜囊，重建枕大池和脑脊液循环通路，故硬脑膜囊适度扩大修补是有效扩大后颅窝容积保证减压效果最重要的步骤之一[8]。本研究合并轻度脊髓空洞者21 例，空洞仅累及脊髓颈段，下疝程度<8 mm，临床表现明显，例如分离性感觉障碍、手内肌萎缩等。在小骨窗减压的基础上，扩大枕骨大孔区的硬脑膜下腔隙，取自体筋膜在无张力情况下连续严密缝合硬脑膜囊，形成一个近似生理状态的枕大池。硬脑膜修补既能防止颈项部软组织与小脑黏连，防止血液进入脑脊液，降低交通性脑积水的发生，又能阻止小脑下垂及假性膨出[11]。“Y”字型切开硬脑膜，有利于充分减压，但切开范围较大，术后脑脊液漏可能性大。故硬脑膜采用连续减张缝合，选用5.0 丝线，针距既不易过密又不能过疏，在拉紧缝线之前注满生理盐水，对仍漏液者，适当加缝线，采用耳脑胶肌肉块加固。本研究优先选择自体筋膜，主要由于其组织相容性好，又能降低术后感染率和治疗费用，但务必保持筋膜的完整性，防止脑脊液漏出[8]。

对脊髓空洞症的治疗，是否通过缩减下疝的小脑扁桃体而重建被小脑扁桃体阻塞的枕大池，形成有效的脑脊液循环，目前尚无确切的定论。有人对此持谨慎态度，认为下疝的小脑扁桃体虽然存在畸形，但仍具有一定的生物学功能。况且，小脑扁桃体切除会加重蛛网膜的黏连，导致脑脊液循环通路梗阻，不利于脊髓空洞的缩小，影响远期疗效，应保持蛛网膜的完整[12]。另外，小脑扁桃体与延髓可能有黏连，切除过程中，易损伤供应脊髓的血管，发生严重并发症。但许多学者主张小脑扁桃体切除。周权明等[13]通过与单纯减压术和硬膜扩大修补术相比发现，小脑扁桃体切除术的患者术后Tator 分级评级及脊髓空洞闭合率更优。李兵等[14]也发现单纯减压与小脑扁桃体切除相比，临床表现缓解基本相似，但对肢体感觉障碍的改善及脊髓空洞缓解不如后者。笔者认为，小脑扁桃体切除进一步增加了枕骨大孔区周围容积，更大程度地减轻或者消除对于颅颈交界区神经系统的压迫，使枕大池区及脊髓蛛网膜下腔的脑脊液循环通畅，利于脊髓空洞缩小，致使患者症状改善。但考虑到此手术复杂，并发症多，应根据患者情况选择性采用。本研究中合并严重脊髓空洞者7 例，脊髓空洞累及全颈段、甚至胸段，延髓及上颈髓显著受压，小脑扁桃体下疝显著（＞8 mm），症状体征明显，病程多数大于5 年，对于此组患者，单纯骨性+膜型减压在扩大后颅窝容积方面有限，不能有效恢复脑脊液循环，应进一步切除小脑扁桃体。手术中务必保护好延髓血管，分离枕大池周围的蛛网膜，切断束带样纤维条索，充分显露小脑扁桃体，松解其周围黏连，由于血管多隐藏在增厚的蛛网膜下，容易误伤小脑下后动脉及其分支，所以采用显微镜清晰辨别并分离，避免损伤。切开软脑膜，吸引器切除小脑扁桃体并彻底止血，防止血液流入蛛网膜下腔，以免造成新的黏连。软脑膜下切除扁桃体后，用8-0 无损伤线缝合软膜，能够上提小脑扁桃体并使创面光滑，减少术后黏连[8]。

皮下积液和脑脊液漏与感染互为因果，防止脑脊液漏和皮下积液对于防止术后颅内感染尤为重要[15]。硬脑膜及颈部切口缝合不够严密是感染的主要原因。严密缝合脑膜及颈后肌群，不留死腔，肌腱处缝合牢固；在切开时枕外隆突下方要留有0.5 cm的肌肉，以便严密缝合肌肉；术后留置引流管，枕下包扎时应采取加压包扎的方法[15]。术后体位多为仰卧位，防止切口长时间受压，影响愈合。若皮下积液长时间不能吸收，采用多次腰穿或腰大池引流等方法，有效地降低颅内压，促进脑膜修复而愈合。

综上所述，根据患者病程、临床症状及影像学表现选择性采用3 种不同的手术方式，其有效率均在80%以上。后颅窝小骨窗减压是基本术式，此过程中要注意保持颅颈交界区的稳定性。对于病程短、临床表现轻微、无明显脊髓空洞的患者行单纯小骨窗减压可达到满意的效果；对于临床症状及脊髓空洞较为严重的患者，硬脑膜扩大成形术疗效更佳；而对于严重的患者，要做到枕骨大孔区充分减压，恢复脑脊液循环通路，需要松解扁桃体周围黏连，打通第四脑室正中孔，合理切除下疝的小脑扁桃体是必要的，且疗效更为明显。因此，准确地把握不同手术的适应证很重要，但本研究病例数较少，仍需大样本研究进行验证。严密缝合硬脑膜及逐层颈后肌群，能有效防止皮下积液及脑脊液漏等并发症。