右位降主动脉合并右侧喉不返神经1例

张艳 ，项洋锋 ，陈超

（1.中国科学院肿瘤与基础医学研究所/中国科学院大学附属肿瘤医院/浙江省肿瘤医院 头颈肿瘤外科，浙江 杭州310022；2.浙江省头颈肿瘤转化医学研究重点实验室，浙江 杭州 310022）

患者男，26岁。因“体检发现甲状腺结节1个月余”于2018年9月3日入院。入院体检无特殊。腹部超声：肝脏、胆囊、胰腺及脾脏大小形态正常，未见明显异常肿块。甲状腺超声：甲状腺右叶结节（ACR TI-RADS分类 4类）。心脏超声：冠状静脉窦扩张，永存左上腔静脉。心电图：房性逸搏心律，心房率59次/min。胸部薄层CT：降主动脉先天走形异常（右位）（图1）。患者于2018年9月6日全身麻醉下行右侧甲状腺癌根治术。术中见右侧喉不返神经，从迷走神经甲状腺中部水平发出，平行甲状腺下动脉向内走行，在甲状腺下动脉上方横行入喉。术中仔细解剖并保留喉不返神经，术后患者无声音嘶哑。术后病理示：（右侧）甲状腺微小乳头状癌。

图1 胸部薄层CT影像

讨论右侧喉返神经是由右侧迷走神经下行发出分支勾绕右侧锁骨下动脉后折返上行入喉而形成的。右侧喉不返神经（nonrecurrent laryngeal nerve，NRLN）的形成与胚胎发育中动脉发育异常有关。只有在右锁骨下动脉出现解剖结构变异，右侧喉返神经无右锁骨下动脉牵制时，才出现右侧喉不返神经。NRLN的发生率较低，右侧NRLN的发生率仅为0.3%～0.8%，而左侧NRLN则更为罕见，发生率为0.004%，仅在右位主动脉弓或右位心人群中可见[1-3]。

在胚胎早期，喉返神经起源于第6腮弓。随着心脏的下降及右侧第5、6弓动脉的消失，右侧喉返神经从第4弓动脉下方绕行向上入喉。右侧第4弓动脉和与其相连的背主动脉，以及右侧第7节间动脉共同形成右锁骨下动脉。右侧第7节间动脉起点至左、右背主动脉汇合处之间的一段背主动脉消失[4]。但在部分个体中，第4弓动脉在发育过程中消失，右侧第7节间动脉及其至左、右背主动脉汇合处之间的一段背主动脉共同形成右锁骨下动脉，至使右侧锁骨下动脉在左侧锁骨下动脉后方直接从主动脉发出，从而导致右侧NRLN的形成。其中，大于80%的人群右侧锁骨下动脉从食管后方穿过到达右上肢[5]。根据这一特点，结合CT影像技术，将右侧锁骨下动脉和气管膜部水平的位置关系分为I型及II型[6-7]。右侧锁骨下动脉位于气管膜部水平背侧的为I型，右侧锁骨下动脉位于气管膜部水平腹侧的为II型（图2）[6]。I型为右侧NRLN的典型表现，而正常的喉返神经则表现为II型。

图2 右侧锁骨下动脉与气管膜部关系示意图[6]

本例患者存在多处大血管畸形，主要表现为右位降主动脉和双上腔静脉。降主动脉在胚胎发育过程中由左、右背主动脉汇合衍化而形成，而弓动脉则分别与同侧的背主动脉相连，所以背主动脉的发育异常可同时引起降主动和弓动脉的发育异常，而右侧弓动脉的发育与右侧锁骨下动脉的形成密切相关。本例患者存在右位降主动脉的同时，还存在头臂干消失和右侧锁骨下动脉异位。患者右侧锁骨下动脉在左侧锁骨下动脉后方直接从主动脉发出（图3），从食管后方穿过向右侧锁骨下走行。根据右侧锁骨下动脉和气管膜部水平的位置关系，本例患者的CT影像为典型的I型表现（图4）。

图3 主动脉弓分支血管三维成型 A：左前位；B：后位

图4 本例患者的颈部增强CT

虽然NRLN的发生率不高，但在甲状腺手术中因NRLN引起的神经损伤、声带麻痹的风险极高。在甲状腺手术前，应全面了解患者的情况，仔细询问病史，尤其是血管畸形或先天性心血管疾病病史。本报告首次报道了右位降主动脉合并右侧喉不返神经的病例，此外其他研究已有关于右位主动脉弓、右位心等大血管畸形合并喉不返神经的报道[3,8]。其次需完善术前检查，建议术前常规行颈部增强CT、胸部平扫CT及心超检查，若发现颈胸部大血管畸形、先天性心脏病、镜像右位心等心血管异常，尤其是主动脉畸形或锁骨下动脉异位，术中需格外仔细解剖喉返神经，必要时使用神经检测设备辅助手术。术前建议使用王宇等[6]提出的模型评估NRLN的风险，若患者颈部增强CT提示右侧锁骨下动脉位于气管膜部水平背侧（I型），患者发生NRLN的风险极高，术中操作需格外仔细。