系统性硬化症临床路径

2020-01-11

中国实用乡村医生杂志 2020年1期

（一）适用对象

第一诊断为系统性硬化症（ICD-10：M34）。

（二）诊断依据

根据《系统性硬化病诊断及治疗指南》[中华风湿病学杂志，2011，15(4)：256-259]，以及1980年美国风湿病学分会提出的系统性硬化症(SSc)分类标准。A.主要条件。近端硬皮病：手指及掌指(跖趾)关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀。这种改变可累及整个肢体、面部、颈部和躯干。B.次要条件。①指硬化：上述皮肤改变仅限手指。②指尖凹陷性瘢痕或指垫消失：由于缺血导致指尖凹陷性瘢痕，或指垫消失。③双肺基底部纤维化：在立位胸片上，可见条状或结节状致密影，以双肺底为著，也可呈弥漫性斑点或蜂窝状肺。要除外原发性肺病所引起的这种改变。具有主要条件或两条以上次要条件者，可诊为系统性硬化症。

（三）进入路径标准

①第一诊断必须符合SSc诊断标准(疾病编码ICD-10：M34)。②当患者同时具有其他疾病诊断，在住院期间不需特殊处理、不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（四）标准住院日

标准住院日14～21 d。

（五）住院期间检查项目

必需的检查项目：血、尿、便常规及便潜血检查；肝功能、肾功能、电解质、血糖、血脂、心肌酶、感染性疾病筛查(乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等)；免疫球蛋白、补体、红细胞沉降率、C反应蛋白；抗核抗体谱；胸部正侧位X线片(或肺CT)、心电图、心脏彩超、泌尿系彩超。

根据患者病情选择检查的项目：抗环瓜氨酸肽抗体、类风湿因子、抗RNA聚合酶Ⅲ、HBV-DNA、HCV-RNA、自身免疫性肝炎抗体、抗磷脂抗体谱、24 h尿蛋白定量、尿微量蛋白、血清肾素水平、血淀粉酶、尿淀粉酶、淋巴细胞亚群检测、免疫固定电泳、血清蛋白电泳、甲状腺功能；胃镜、X线钡餐、结肠镜、肝胆胰脾彩超、关节影像学检查、腹部影像学检查、骨穿、甲皱微循环检测、骨密度、肺功能、右心导管；皮肤、肾脏或其他组织活检；其他相关检查。

（六）治疗方案的选择

根据《系统性硬化病诊断及治疗指南》[中华风湿病学杂志，2011，15(4)：256-259]。

一般原则：戒烟、加强营养、手足保暖、避免精神刺激。抗炎及免疫调节治疗：糖皮质激素，用药剂量及疗程视病情而定；免疫抑制剂，环磷酰胺、环孢素A、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、他克莫司、青霉胺、霉酚酸酯等，选择何种药物及疗程视病情而定；丙种球蛋白输注，视病情而定。血管病变治疗：血管扩张剂，钙离子拮抗剂、前列环素及其类似物、内皮素-1受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂及一氧化氮等，选择何种药物及疗程视病情而定；氧疗、利尿剂及强心剂，视病情而定；血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)，视病情而定。抗纤维化治疗：除免疫抑制剂外，视病情情况酌情加用乙酰半胱氨酸等。对症治疗：根据脏器受累及治疗药物的副作用，酌情加用相关对症药物。