1例弥漫性内生性脑桥胶质瘤儿童居家安宁疗护的体会

张莉 沈闵

作者单位：215000 苏州市 苏州大学附属儿童医院神经外科

弥漫性内生性脑桥胶质瘤(diffuse intrinsic pontine gliomas，DIPGs)是发生在脑干的高度侵袭性神经胶质瘤，占所有儿童脑干胶质瘤的60%～80%，好发于5～10岁的儿童，一般以亚急性起病[1]。由于肿瘤位于重要神经核团和纤维集中位置，无法手术切除，且放、化疗效果均不明显，也缺少有效的靶向药物，导致其预后极差，中位生存期仅9～12个月，2年生存率10%～25%，5年生存率不足1%[2]。儿童安宁疗护是利用全人照顾的理念为终末期患儿提供身、心、社、灵的全方位照顾，在我国儿童安宁疗护仍处于探索阶段。为更好地推广儿童安宁疗护工作，笔者总结了1例弥漫性内生性脑桥胶质瘤患儿的居家安宁疗护实践经验，以期为晚期癌症儿童居家护理提供借鉴。

1 病例介绍

患儿，女，5岁，诊断：弥漫内生性脑桥胶质瘤(复发)、继发性脑积水、支气管炎。患儿于2018年1月29日在我院确诊为弥漫内生桥脑胶质瘤，先后在北京、加拿大等地进行手术、放化疗，治疗效果不理想，复查发现肿瘤较前进展，预计生存期2个月。患儿家属主动来院咨询儿童安宁疗护服务。第一次多学科门诊评估：(1)患儿基本情况。意识清楚，可简单模糊发音。双上肢肌力三级，双下肢肌力二级，肌张力稍高；脑室腹腔分流管在位通畅，压力150 cmH2O。(2)疼痛评估。0～2分，无明显疼痛，偶尔有皱眉头。(3)营养。体重20 kg，吞咽障碍，经鼻饲管进流质为主，经口进食少量糊状食物。(4)其他症状。咳嗽，痰多，排尿正常，大便干结。(5)用药情况。地塞米松0.75 mg/d，依维莫司10 mg/d。患儿家庭情况：患儿主要照顾者为父母，均为大学及以上学历，父亲是工程师，母亲是个体户，家庭经济情况较好，居住地距医院约15 km。

2 护 理

2.1 心理评估 患儿喜欢画画、玩手机游戏，希望居住在家中，不希望静脉穿刺等侵入性治疗。父亲主动要求安宁疗护，希望改善患儿咳嗽、便秘等症状，母亲对安宁疗护不太理解但配合，希望医护人员给予家庭护理指导。

2.2 组建安宁疗护小组 我院已于2017年4月在院内组建安宁疗护团队，包括医师、护士、麻醉师、营养师、心理咨询师、志愿者、社会工作者。针对该患儿情况，第一次多学科门诊参加人员包括神经外科主任医师、肿瘤科副主任医师、神经外科主管护师、肿瘤科副主任护师、临床营养师、社会工作者共6人参加。在了解患儿病史及全面病情评估后，医务人员与患儿家属共同制定了安宁疗护计划，包括控制疼痛、便秘等症 状，改善呼吸、营养情况，给予临终指导及心理支持。在治疗上继续服用原有药物地塞米松和依维莫司，并新增吸入用复方异丙托溴铵溶液和吸入用布地奈德混悬液进行雾化吸入、沐舒坦口服化痰、乳果糖软化大便。为满足患儿心愿进行居家安宁疗护，并制定了家庭访视计划表，门诊治疗后1周进行家庭访视，之后每2周家庭访视1次，如有特殊情况再增加访视次数。根据疾病的进展情况持续修改舒缓疗护计划和照护目标。为方便患儿家属联系，建立了微信治疗群，家属每天在微信群汇报患儿情况，如有疑问，医务人员及时给予解答与指导。

2.3 安宁疗护措施

2.3.1 居家护理技能指导 患儿的主要照顾者是父母，均为大学及以上文化层次，第一次门诊评估发现其父母对拍背、雾化吸入、吸痰、氧疗等操作不熟悉，不会居家操作。Teach-back是一种双向信息传递的健康教育方法，注重患者的反馈及患者对知识掌握程度的评价[3]。本研究采用Teach-back法指导患儿父亲和母亲进行以上四项操作培训，其中母亲为主，父亲为辅。第一步：向患儿父母讲解操作要点并进行操作示范，同时发放简单操作流程以便加强记忆；第二步：由母亲和父亲进行操作，并按照自己理解的意思复述要点；第三步：医护人员对家属的操作进行评估和反馈，对理解错误的地方和操作不规范的地方予以纠正和澄清；第二步和第三步反复进行了3次循环后，患儿母亲基本掌握拍背、雾化吸入、口鼻腔吸痰及吸氧操作流程，可独立完成操作，父亲参照操作材料可完成操作。(1)拍背。让患儿侧卧于床上，家长拱起手背呈空心状，从下往上，拍打孩子的背部，每分钟40～60次，利用振动使痰液更容易沿着气管排出。每次约拍5 min，每天拍4～6次，在拍痰过程中要注意观察患儿的面色和呼吸，经口进食30 min内避免拍背。(2)雾化。患儿痰鸣音明显，咳嗽无力，痰液不易咳出，予每天2次雾化吸入以促进排痰。制作痰液分度及测量小卡片指导家属如何观察痰液粘稠度并做好记录。居家期间，患儿痰液维持在I-Ⅱ度。(3)按需口鼻腔吸痰。选用质地柔软的硅胶吸痰管，吸痰负压80～150 mmHg。在吸痰遇到阻力时，开放吸痰管上端小孔，以降低负压解除压力，待压力解除后，旋转上提吸痰管，将痰液吸出。每次吸痰时间不宜过长，控制在15 s以内，如果一次未吸尽，隔3～5 min再吸。(4)氧疗。使用便携式指脉氧仪测量血氧饱和度，如果患儿血氧饱和度低于95%，指导家属予低流量吸氧，氧流量为1 L/min。为患儿提供家庭小氧气瓶，制作用氧注意事项小卡片，每周家访时观察剩余氧气和可使用时间。

2.3.2 对症处理 (1)便秘。患儿粪便干燥，排出困难，2～3 d排便1次。排便时伴随痛苦面容，指导家属每天给予腹部环形顺时针按摩，每天3次，每次约10 min。饮食中增加菜泥和果汁(如香蕉、火龙果、苹果汁等)摄入量。服用乳果糖口服液，每次5 ml，每天2次。干预后，患儿1～2 d自行排便1次，大便成条状，质地较软。(2)疼痛。选择FLACC疼痛评估量表对患儿进行疼痛评估，FLACC量表适用于2个月～7岁无法进行语言表达的儿童，包括面部表情、腿、活动、哭和安慰5个条目，量表的得分范围为0～10分，0分表示无痛；1～3分表示轻度疼痛；4～6分表示中度疼痛；7～10分表示重度疼痛[4]。居家期间患儿FLACC评分0～3分，为轻度疼痛，口服布洛芬混悬液可缓解，同时利用动画片、读书、玩游戏等方法来转移注意力。

2.3.3 营养 (1)制定营养食谱。患儿有经口进食意愿，喜甜食，吞咽功能不全，饮水有呛咳，因此选用经口喂养联合鼻空肠管喂养的方法。根据患儿年龄、体质量计算每日约需1200 kcal热量，蛋白质摄入大于30 g/d，指导父母进行饮食搭配。每次喂养前先经口喂养，喂养量以患儿进食意愿为主，余下量进行鼻空肠管喂养。(2)经口喂养安全管理。进食体位：给予30°～60°半坐卧位，头部前屈，肩部以枕垫起。食具的选择：选择小而浅的勺子。食物选择：胶冻样食物密度均匀，宜粘而不易松散，容易在口腔内移动，通过咽及食道时易变形，不在黏膜上残留又不易误咽。因此，指导家属将患儿喜欢的食物用破壁机打成糊状加入米粉中一起食用，经常变换口味，满足患儿进食感。一口量的选择：泥糊状食物每次1小匙，尽量把食物放在舌根以利吞咽。每次证实完全咽下后再喂第2口，速度不宜过快，进食时间不超过30 min为宜。为防止食物残渣造成误咽，指导患儿进行空吞咽和点头样吞咽[4]。居家期间，患儿经口进食逐渐减少，临终前1周不再经口进食，经口进食期间没有发生误吸等并发症。(3)鼻空肠管喂养护理。妥善固定鼻空肠管，防止导管扭曲、滑脱、移位及盘绕。给患儿翻身前后要观察管道在体外的位置，并做好标记。每次喂养前均应检查鼻孔处的刻度及回抽内容物，监测pH值，pH>7证明导管开口于空肠内。加温器置于最接近空肠管的近端，温度设定在37～42 ℃，防止输注的营养液温度过低而造成患儿腹泻。自制糊状食物不宜过稠，奶和小安素按照说明书配置，现配现用，有效期不超过24 h。每天保证患儿1000～1500 ml饮水量。从20 ml/h开始持续泵入，通过观察有无潴留、腹胀、腹痛、腹泻、肠鸣音亢进来了解肠道耐受性，若耐受良好逐渐增加速度，每次增加5 ml/h，该患儿增加到60 ml/h后稍有潴留，最后速度降至50 ml/h。每次鼻饲前后，用温开水冲洗管道，给予营养液期间4 h冲洗1次管道，防止营养液附着在管壁引起堵塞。喂养后应让患儿保持左侧卧位30 min，有助于食物在消化道内正常生理运行，促进消化和排空。在此期间，尽量避免翻身、拍背、吸痰等操作，可减少返流与误吸的发生。

2.3.4 舒适护理 (1)眼睛。患儿上下眼睑闭合不全，角膜及结膜上皮干燥、粗糙，暴露部位的结膜充血。指导家属每天早晚使用无菌生理盐水纱布轻轻擦拭眼睑及周围皮肤。左氧氟沙星眼药水滴眼，3次/d，每次1～2滴。使用人工泪液保持眼睛湿润，睡眠时予凡士林纱布覆盖眼睛。同时注意调节室内光线，白天窗户用纱帘遮挡，避免强光刺激。(2)皮肤。患儿易出汗，指导家属及时更换衣物，每晚沐浴1次。皮肤稍干燥，沐浴后身体涂擦润肤露。患儿Braden压疮评分18分，属于中危范围，指导父母每1～2 h协助患儿变换体位，如可半坐于沙发或卧于床上看动画片，或抱于父母怀抱读故事、玩游戏。患儿居家期间未发生皮肤损伤。(3)口腔。加强口腔清洁，使用生理盐水棉棒擦拭口腔，2次/d，每次经口进食后使用生理盐水棉棒进行口腔清洁或简单漱口，避免口中食物残渣造成误吸。

2.3.5 灵性照护 患儿对灵性的需要多表现为对生命意义和目的的需求、被宽恕和原谅的需求以及爱与归属感的需求等，音乐治疗、游戏治疗、讲故事、引导意象和创造性艺术治疗等灵性照护方法能促进患癌儿童的情感表达，满足灵性需求，让患儿能够管理自己的情绪，获得内心平静[6]。通过与患儿和家属交谈得知，患儿生病前性格开朗活泼，在幼儿园有很多好朋友。社工人员与患儿幼儿园取得联系，组织患儿在幼儿园好朋友分批到家中探望2次。在圣诞节前夕，安宁小组人员还陪患儿一起庆祝圣诞，一起做手工。同时指导妈妈与患儿一起哼唱喜欢的儿歌，阅读绘本故事，共同观看患儿喜欢的动画片。患儿喜欢玩手机游戏，在最后4周由于手指活动受限不能再玩游戏，由父母将患儿抱入怀中玩游戏，通过游戏的乐趣改善患儿情绪。

2.3.6 患儿父母心理支持 患儿父亲婚前是从事化工相关工作，怀疑患儿肿瘤与父亲之前职业辐射有关，有自责心理。心理咨询师向其讲解肿瘤发病的不确定性，告诉父亲不是他的错，肯定他为孩子所做的一切，鼓励他向孩子道爱。指导父母一边抚触患儿一边与患儿唱歌、讲故事、沟通，增进亲人间的情感交流。患儿母亲认为安宁疗护就是临终关怀，有排斥心理，不愿接受孩子即将离世的事实。医护人员主动介绍安宁疗护的目标和理念，邀请患儿母亲参与照护计划制定，指导其居家学习护理技能，并鼓励其通过写日记来表达自己的情绪和想法，以减轻其焦虑情绪。

3 结 果

安宁疗护小组通过居家技能指导、家庭访视、远程指导等方式对患儿进行了有效症状管理、舒适照顾、心理灵性支持，患儿最后在家中平静离世。该患儿离世后，安宁疗护小组指导家属完成患儿后事处理。父母平静度过哀伤期，1个月后返回工作岗位。

4 讨 论

弥漫性内生性脑桥胶质瘤患儿晚期病情变化快，并发症较多，居家照护对照顾者有一定的技能要求，因此安宁疗护小组首先采用Teach-back法对患儿父母进行了居家照护技能培训，并建立了微信治疗群进行远程指导。通过开展居家安宁疗护，有效控制了患儿的疼痛、便秘及呼吸道等症状，通过陪伴满足了患儿的灵性需求，让患儿能够舒适、无痛苦地走过生命最后阶段，让家属能够接受死亡，顺利度过悲伤期，提高了患儿及家属的生活质量。在本研究中也存在一些不足之处，在患儿去世后对家属心理痛苦未进行长期追踪随访，希望在今后的居家安宁疗护工作中能够加以完善。