胃血管球瘤1例

李 晗,张赟鑫,张晓东,梁 超,孙立波

(吉林大学中日联谊医院 胃肠结直肠外科,吉林 长春130033)

胃血管球瘤临床少见,迄今国内国外仅报道100余例。近年来,随着影像技术等检查手段和病理学诊断技术的发展,国内外报道的相关病例逐渐增多。本病术前确诊较困难,极易误诊。我科于2017年收治1例,现将相关资料收集整理报告如下。

1 临床资料

患者女,43岁,因上腹部不适1个月入院。伴腹痛,为间断性隐痛,无腹胀,无恶心呕吐,无腹泻黑便便血,无便干便秘。曾就诊于外院,行超声胃镜检查提示:符合胃窦固有肌层占位超声改变(不除外间质瘤)。查体及实验室检查均未见明显异常。肿瘤标志物检查均在正常范围。全腹部CT平扫影像表现:胃窦部与十二指肠交界处可见类圆形软组织密度影,大小约为1.3 cm×1.5 cm,其向腔内凸起,CT值为40 HU,其附近十二指肠管壁增厚。诊断意见:胃窦部与十二指肠交界处改变,不除外肿瘤样病变,建议进一步内镜检查。胃镜检查所见:胃窦前壁可见一处广基黏膜隆起,表面光滑；超声内镜:病变起源于黏膜第4层,低回声,内部回声欠均匀,大小约2.1 cm×1.3 cm；内镜诊断:胃窦隆起(考虑间质瘤可能性大)。×月×日静脉吸入复合麻醉下行腹腔镜下胃楔形切除术,术中采用胃镜定位,发现肿物为广基型,位于胃窦部近幽门处,大小约1.5 cm×1.5 cm×0.5 cm。完整切除肿物后送病理学检查。病理回报:(胃壁肿物)血管球瘤(直径1 cm),瘤组织位于肌层。B片免疫组化:CK(-)；CD34(部分+)；SMA(+)；Calponin(+);Ki-67(2%+);S-100(-);Desmin(-);Vimentin(+);CD117(-);Dog-1(局灶弱+)；CgA(-);SyN(弱+)。

2 讨论

血管球瘤(glomus tumor,GT)是一种罕见的良性间充质肿瘤,起源于血管球体,仅占所有软组织肿瘤的不足2%[1,2]。血管球瘤可能在不同的身体部位发生,常见于手指和足趾的甲下,也可见于四肢、躯干、会阴、头部的皮下、浅表软组织或肌肉内,甚至胃肠道、肝脏、肾脏、肺脏、心脏、气管、鼻腔、阴茎、椎管内、血管等部位。而在胃肠道内,它们最常发生在胃中,尤以胃窦部多见[2]。胃血管球瘤(gastric glomus tumor,GGT)的发病无明显年龄差异,性别方面往往女性多于男性。本例患者为中年女性。胃血管球瘤与胃肠道间质瘤(Gastrointestinal stromal-tumor,GIST)、胃癌、胃淋巴瘤、胃平滑肌瘤、胃平滑肌肉瘤、胃神经源性肿瘤、胃神经内分泌肿瘤等疾病相比发病率要低得多。瘤体较小的患者通常无症状,往往是通过检查偶然发现的。而对于瘤体较大有症状的患者多主诉为上腹部不适、腹痛,此外也可出现恶心和呕吐,以及呕血、黑便等症状[2-4]。本例患者临床表现为上腹部不适伴间断性隐痛。胃血管球瘤的影像学诊断多借助于超声、CT、上消化道造影、MRI、胃镜以及超声内镜。二维超声下胃血管球瘤与胃间质瘤等胃部其他肿物极难鉴别,但在结合彩色多普勒及超声造影显像分析后,胃血管球瘤因血流一般较胃间质瘤等病变丰富,其强化程度明显高于胃间质瘤等病变,可以做出初步诊断[5]。本例患者未行超声检查。胃血管球瘤在CT平扫中多表现为实质密度较均匀,伴或不伴钙化点,平扫CT值多为35-44 HU；增强扫描可表现为动脉期、门静脉期和延迟期均呈明显强化,动脉期肿块周边可见有结节样强化或均匀强化,门静脉期和延迟期仍有明显强化,强化程度类似于门静脉、下腔静脉,甚至与降主动脉类似,因此提示其具有血管性病变的重要特征,有助于与其他病变鉴别[6,7]。本例患者仅行平扫CT检查,平扫CT值为40 HU。上消化道造影多表现为圆形或类圆形边缘较光滑的充盈缺损,不具特异性。由于胃内消化液及气体等的干扰,MRI对于胃血管球瘤的诊断参考价值较低[8]。本例患者未行上消化道造影及MRI检查。胃血管球瘤在胃镜下多表现为胃窦部球形或类球形黏膜隆起,伴或不伴糜烂、溃疡及出血。由于瘤体位于胃黏膜下层和肌层.位置较深,常规胃镜活组织检查标本取材浅表,难以取到肿瘤组织。超声内镜检查多表现为回声不均匀的低回声肿块,虽可确定肿瘤在胃壁分层中的位置,但缺乏特异性,易与胃间质瘤等病变相混淆[8,9]。超声内镜引导下细针穿刺(endoscopic ultrasound-guided fineneedle aspiration,EUS-FNA)可以诊断胃血管球瘤,但是其存在出血风险和组织获取量少等限制因素[10]。本例患者行胃镜及超声内镜检查,超声内镜提示病变起源于黏膜第4层,低回声,内部回声欠均匀,术前内镜考虑间质瘤可能性大,未取病理。综上,胃血管球瘤明确诊断较困难,病理检查仍是其诊断的金标准。在病理诊断未明确的情况下,建议行手术完全切除肿瘤,而具有阴性边缘的楔形切除应该是首选治疗[2,11]。对于较小的病变,也可采用内镜下黏膜剥离术(endoscopic submucosal dissection,ESD)完整切除肿物[9]。本例患者采用术中联合胃镜定位的腹腔镜下胃楔形切除术治疗。完全切除病变后可以借助于病理明确诊断。胃血管球瘤的免疫组化结果多为SMA(+)、Calponin(+)、Vimentin(+)、CD117(-),其中CD117(-)可与胃间质瘤相鉴别,SMA(+)可与胃神经内分泌肿瘤相鉴别[1,10,11]。本例患者病理回报胃血管球瘤,免疫组化为:CK(-)；CD34(部分+)；SMA(+)；Calponin(+);Ki-67(2%+);S-100(-);Desmin(-);Vimentin(+);CD117(-);Dog-1(局灶弱+)；CgA(-);SyN(弱+)。本病预后大多较好，术后随访无复发和转移。