腹膜后巨大囊肿疑似重复肾1例

董 鹏,王 辉,赵 彤,张佳楠

(吉林大学中日联谊医院 超声科,吉林 长春130033)

1 临床资料

患者女，84岁，因发现左侧腹部包块进行性增大，疼痛1周来我院就诊。患者自带腹部CT提示左肾门邻近处约12 cm肿物，诊断左肾囊肿。查体：左侧腹部隆起，质地硬，活动性差。实验室检查：铁6.09 μmol/L,尿素(UREA)3.69 mol/L,肌酐(CREA)42.4 mol/L。血常规：红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)319 g/L，血小板计数(PLT)386×109/L，单核细胞%(MONO%)8.6%，肝、肾功能正常。

泌尿系彩超示：左肾门下方肾盂输尿管移行区可见极低回声近似于无回声肿块，范围约13.9 cm×10 cm，边界清，无血流，后方回声增强(图1)。肾盂肾盏均见分离(图2)，肾盂输尿管移行区分离1.7 cm,延续至输尿管上段扩张,内径0.9 cm，中下段无扩张。右肾及输尿管未见明显异常。提示：左肾积水及左侧输尿管上段扩张，左肾门区腹膜后囊性占位。

CT平扫加增强：左腹部可见类圆形囊性肿块，边界光滑，囊壁薄，密度均匀，大小约为11.0 cm×7.2 cm×9.5 cm，增强扫描各期未见强化，临近左肾受压，肾盂肾盏扩张，增宽，左输尿管显示不清(图3)，右肾未见明显异常。提示：左侧腹膜后囊性肿物，与左肾动静脉关系密切。

患者于3日后行腹腔镜手术治疗，全麻，仰卧位，气腹压力设为12KPa,取左腹部三点建立操作通道，术中所见:左侧腹膜后肿物凸向腹腔，与肾脏下极及输尿管关系密切，分离后见该肿物呈囊肿样改变，囊壁薄，直径约10.0 cm×14.0 cm，与肾脏共用一套动静脉系统。术中诊断：左侧重复肾，下位肾积水。术中决定行腹腔镜左侧重复肾下位肾切除术，送检。病理结果(图4)：增生玻变的纤维组织囊壁，其内见广泛出血，囊壁无衬覆上皮，符合囊肿改变。免疫组化：PAX-8(-)；CD68(+)；CD10(-)Vimentin(+);Ki67(-);CK(-)。

术后5日患者行CT检查，左肾周围可见片状稍高密度影，边界不清，提示左肾积水症状减轻。

图1 左肾门下方肾盂输尿管移行区可见极低回声近似于无回声肿块，范围约13.9 cm×10 cm，边界清，无血流，后方回声增强

图2 肾盂肾盏均见分离

图3 左腹部可见类圆形囊性肿块，边界光滑，囊壁薄，密度均匀

图4 增生玻变的纤维组织囊壁，其内见广泛出血，囊壁无衬覆上皮，符合囊肿改变

2 讨论

原发性腹膜后囊性病变通常位于腹膜后间隙，位置较深，与邻近器官和其他腹膜后结构无明显关系。腹膜后囊肿十分罕见，发病率仅为1/5750-1/250,000[1]，女性发病多于男性，好发于儿童及青壮年[2]，生长缓慢，巨大囊肿可压迫周围脏器或腹膜后大血管而引起临床症状。本病发病机制尚不明确，根据胚胎起源和组织学差异可分为胚胎-泌尿生殖器官残留、细胞包涵体、腹膜后淋巴管、外伤和寄生虫感染引起的腹膜后囊肿[3]。大部分的胚胎-泌尿生殖器官残留所致的腹膜后囊肿发生于肾脏附近、结肠后方或胰头胰尾附近。腹膜后囊肿的超声表现为：①囊肿体积通常较大，呈圆球状，也可呈分叶状或不规则长管状，与周围组织分界清楚，边界整齐，包膜光滑清晰。②囊内回声为无回声，当囊肿继发感染时，内部呈均匀或不均匀的低回声。③肿瘤位置较固定，不易推动，受呼吸影响的移动性小。手术切除是治疗腹膜后囊肿的有效治疗手段，目前一般采取腹腔镜下囊肿切除术。

重复肾输尿管畸形发病率约为 0.8%，多见于儿童，成人少见[4]，是由于胚胎早期中肾管发育异常引起，多发生在一侧肾脏，导致该侧肾脏的集合系统分成两个部分，各自含有或共用一套输尿管及肾血管[5]。重复肾分为完全型和不完全型，前者两条输尿管不汇合，下极输尿管末端开口多位于膀胱的正常位置，而上极输尿管末端常呈异位开口，后者两条输尿管于中下段汇合，末端往往开口于膀胱正常位置[6]。本病例为位于肾门处凸向腹膜后的巨大囊肿，且与肾血管输尿管周围组织关系密切，临床上较为罕见。术中探及该囊肿与肾脏共用一套动静脉系统，由肾蒂滋养，疑似重复肾，但经病理证实与超声诊断相吻合，该患者年纪较大，发生重复肾可能性较小，超声和CT检查并未探及重复输尿管，该囊肿可能为胚胎发育时胚胎组织残留所致。此外，患者肾盂肾盏均见分离，肾盂输尿管移行区至输尿管上段扩张，为巨大囊肿压迫上段输尿管所致，术中囊肿部分切除后积水症状即减轻。

该患者腹部包块进行性增大因疼痛前来就医并得到有效治疗，由于囊肿体积大，壁菲薄，与肾蒂输尿管周围组织关系密切，因此采取了部分切除。在腹膜后囊肿疾病的诊断中，超声检查有助于明确诊断病变部位及类型，为临床治疗提供准确的依据。但本病例临床较为罕见，囊肿体积过大，超声在二维扫查中存在一定盲区，因此多学科联合确诊在本病例的诊疗中起到不可或缺的作用。由于该患者术后时间较短，且并未行术后超声复查，病人疗效仍需进行后续跟踪随访。