1例十字交叉心患儿行心外管道全腔静脉肺动脉连接术的术后护理

诸纪华 金陈娣 杨山凤 唐晓敏

十字交叉心是一种极少见的先天性心血管畸形，其发生率低于其余全部先天性心脏病[1]。此病是因胚胎期心室长轴异常的顺钟向或逆钟向旋转（从心尖向心底观察），导致双侧心室流入道在房室瓣水平呈现交叉的关系（体静脉和肺静脉血流在房室瓣水平也交叉），位于右侧的心房与位于左侧的心室相连接，而位于左侧的心房与位于右侧的心室相连接[2-4]。十字交叉心常伴有心室大动脉连接异常及其他心内畸形如室间隔缺损、右室双出口或大动脉转位等[5-11]。据文献报道，十字交叉心不行手术治疗的患儿仅有50%可活过新生儿期，64%的死亡发生在童年[12-13]。因此手术是降低其病死率的重要治疗手段，但由于十字交叉心结构畸形复杂，术前肺血管等发育异常，术后并发症发生率较高，因此术后做好严密监测和护理对治疗的成功与否至关重要。本院于2019年5月收治了1例十字交叉心合并室间隔缺损、右室双出口的患儿，在全麻体外循环下行心外管道全腔静脉肺动脉连接术，术后经精心治疗和护理后好转出院，现将护理体会报道如下。

1 临床资料

患儿，男，4岁8个月，因“发现心脏杂音4年余”于2019年5月22日收治入院。患儿入院后经心导管检查明确诊断为十字交叉心、右室双出口、室间隔缺损；完善术前准备，5月25日在全麻体外循环下行心外管道全腔静脉肺动脉连接术，体外循环时间150 min，术中放置心包纵隔引流管。术后入心脏ICU，予呼吸机支持。同时中心静脉内持续泵用多巴胺+多巴酚丁胺、肾上腺素、10%葡萄糖酸钙、米力农维持心功能，白眉蛇毒血凝酶注射液止血，头孢呋辛钠注射液抗感染等对症治疗。手术当天心包纵隔引流管引流出400 ml淡血性液体，血常规：RBC 3.36×1012/L，Hb 95 g/L，脸色苍白，输 AB 型Rh（D）阳性悬浮红细胞1 U。术后每日行超声检查，提示左右胸腔积液且右侧有穿刺指征。术后第1天心包纵隔引流管引流出190 ml淡血性液体，右侧胸腔穿刺抽出黄色浆性液体200 ml；Hb 82 g/L，红细胞压积25.6%，予输红细胞悬液1 U；术后第2天心包纵隔引流管引流出430 ml淡血性液体，右侧胸腔穿刺抽出黄色浆性液体200 ml，左侧抽出黄色浆性液体180 ml。术后第3天心包纵隔引流管引流出95 ml淡血性液体，右侧胸腔穿刺抽出黄色浆性液体165 ml，左侧胸腔穿刺抽出黄色浆性液体115 ml。胸水乳糜实验阳性；胸水生化：总蛋白40.6 g/L，乳酸脱氢酶1 238 U/L，葡萄糖7.84 mmol/L；予加用曲前列尼尔降低肺动脉压，停普通牛奶改为纽太特奶口服。术后第4天考虑患儿反复胸腔积液，B超提示右侧胸腔积液仍有2.5 cm，予拔除原心包纵隔引流管，重新置入右侧胸腔引流管，共引流出淡血性液体471 ml，予 AB 型 Rh（D）阳性冰冻血浆 150 ml；术后第 5天患儿右侧胸腔引流管引流出淡血性液体37 ml；术后第6天患儿右侧胸腔引流管引流出淡血性液体16 ml，停用肾上腺素；术后第7天患儿右侧胸腔引流管引流出淡血性液体11 ml；术后第8天患儿右侧胸腔引流管引流出淡血性液体2 ml，多巴胺多巴酚丁胺、米力农减量；术后第9天拔除患儿右侧胸腔引流管，停用血管活性药物，转心脏外科普通病房继续治疗，6月14日术后第19天出院。6月20日凌晨以“咳嗽、喘息5 d，加重伴气促半天”入院，查胸部X线片示右侧大量胸腔积液，行胸腔闭式引流术予放置右侧胸腔引流管，瞬间引流出浆液性液体500 ml，予夹闭引流管；下午B超检查示双侧少量胸腔积液，胸水乳糜实验阳性，予纽太特奶口服，于转心脏外科继续治疗。6月24日复查胸部X线片示右侧少量胸腔积液，予拔除引流管，7月3日复查胸部X线片示右侧胸腔积液较前吸收，B超示右侧少量胸腔积液。7月4日患儿出院，截至本文收稿已随访8个月，患儿无气促情况，经胸部X线片和超声复查左右胸腔积液已消失，心功能各项指标稳定。

2 护理

2.1 维护心功能稳定，降低后负荷

2.1.1 密切监测中心静脉压 由于本例患儿心脏结构复杂，多种畸形并存，现阶段行心外管道全腔静脉肺动脉连接术，术后上下腔静脉连接肺动脉，因此术后患儿存在右心系统泵的动力不足，需要依赖较高的中心静脉压以克服人工管道的阻力，才可保证腔静脉血顺利回流入肺循环。且由于此类疾病术前存在双侧心室流入道在房室瓣水平呈现交叉的关系，在术后早期要密切关注患儿中心静脉压的动态变化，并需要依靠补充容量来维持较高的中心静脉压，为了预防容量补充过多导致心脏前负荷过重，术后须持续心肺监护，密切监测中心静脉压、动脉血压、心率、四肢末梢循环及24 h出入量，使中心静脉压维持在12～18 mmHg，动脉血压维持在90～110/65～70 mmHg以上，心率维持在 98～127 次/min，尿量＞1 ml/（kg·h），四肢末梢温。补充容量时须密切监测患儿上述的各项循环系统指标，并根据各类指标及时调整方案，以维持心功能稳定。

2.1.2 按医嘱正确应用血管活性药物 该患儿为复杂先天性心脏病中的罕见病，术前存在心功能不良；且术中长时间体外循环易造成心肌细胞损害和毛细血管内皮完整性受损，容易出现心肌收缩力和心室顺应性减弱及毛细血管渗漏综合征[14-15]。为减少此类并发症发生，术后早期采用血管活性药物持续静脉泵入以维持心肌收缩力和血管张力，保持其内环境的稳定。该患儿术后早期按医嘱予肾上腺素0.1～0.2 μg/（kg·min），多巴胺4～8 μg/（kg·min)+多巴酚丁胺2～4 μg/（kg·min）持续静脉泵入。该患儿术后12 h出现四肢末梢循环差，予加用米力农0.5 mg/（kg·min）静脉维持，以加强心肌收缩力同时降低心脏后负荷，促进循环。该患儿术后第3天，胸腔引流液多，考虑可能与肺动脉压力高等因素有关，医嘱予加用曲前列尼尔10 ng/（kg·min）降低肺动脉压，保证腔肺回流通畅。

2.2 顽固性胸腔积液的护理

2.2.1 正确采取V型体位，促进静脉血回流减轻上半身肿胀 十字交叉心患儿施行心外管道全腔静脉肺动脉连接术属于生理性矫治手术，因上下腔静脉血直接回流至肺，无右心室泵血功能，因此要克服肺动脉阻力直接进入肺循环，中心静脉压需高于肺动脉压才能维持肺血流，术后静脉压升高可使全身淋巴回流受阻，产生胸腔或心包积液[16]。因此本例患儿术后早期即采取上半身抬高45°，下半身抬高30°的V型体位，促进静脉血回流减轻上半身肿胀，从而缓解上腔静脉梗阻综合征发生。为了保证维持正确的V型体位，安置可调节床位角度的专用床，患儿两旁放置体位垫等，每班做好交接和记录。本例患儿术后第2天出现头面部和上半身轻度肿胀，医嘱每天予输注20%白蛋白，提高患儿胶体渗透压减轻组织水肿，白蛋白输注完毕后予利尿，以免容量负荷过重导致左心室衰竭，也利于减轻上腔静脉梗阻症状。经此处理后患儿于术后第5天头面部肿胀逐渐消退。

2.2.2 密切观察胸腔引流液量及性状并保持引流通畅 由于胸腔积液是心外管道全腔静脉肺动脉连接术术后常见并发症[17]，所以术后需密切观察心包纵隔引流管液或胸腔引流液的量、颜色、性质并定期挤压保持引流通畅，同时密切关注患儿心率、呼吸和经皮血氧饱和度的变化。本例患儿术后连续3 d心包纵隔引流液＞150 ml并出现乳白色胸液，及时汇报医生进行胸液乳糜试验，以查明原因并对症处理。本例患儿术后心包纵隔引流管予持续低负压引流，每班密切观察并正确记录，术后3 d内每日引流出淡血性液体约95～430 ml（平均约240 ml/d），每日床边超声检查示左右胸腔积液，在吗啡0.1 mg/kg静脉推注下行左右侧胸腔穿刺，抽出黄色浆性液体约115～200 ml。术后第3天胸水乳糜实验呈阳性，遵医嘱予停普通牛奶改为纽太特奶口服，以减少乳糜液产生。术后第4天因超声检查示右侧胸腔积液仍有2.5 cm，予拔除原心包纵隔引流管，重新置入右侧胸腔引流管，引流出淡血性液体471 ml，经密切观察和持续低负压引流，术后第9天右侧胸腔引流液逐渐减少至2 ml，患儿生命体征平稳，无气促，经皮血氧饱和度维持在95%，右胸水乳糜实验呈弱阳性，予拔除右侧胸腔引流管。该患儿于第一次出院后（术后第20天）又因大量右侧胸腔积液导致气促急诊入院，即刻给予置右侧胸腔引流管引流出500 ml浆液性液体，经5 d持续引流后超声检查积液明显减少，予拔除引流管。随访至8个月，超声检查胸腔积液已消失。

2.2.3 做好营养支持护理 心外管道全腔静脉肺动脉连接术术后患儿易因静脉压力过高，影响胸导管回流，促使其分支损伤后乳糜液漏出[18-19]。术后常规给予低脂饮食，乳糜试验阳性即予无脂饮食，长时间的胸腔乳糜液渗出易造成淋巴细胞和血浆蛋白流失，给予高蛋白、高热量及维生素饮食，注意补充丢失的电解质及液体量，监测血浆蛋白变化，如血浆蛋白低及时按医嘱补充5%白蛋白，以利于吸收而不导致胶体渗透压的明显改变，增强机体抵抗力。本例患儿乳糜试验报告阳性，按营养师医嘱均给予纽太特奶口服，纽太特中的脂肪酸60%为中链三酰甘油，中链三酰甘油可直接通过肠黏膜进入门静脉，不经淋巴循环，且为低渗，不易产生腹胀等消化道不适，使乳糜液减少并促进破损的淋巴管愈合。

2.3 做好出院宣教 本例患儿本次施行生理性矫正手术，因未行解剖根治，术后病情可能存在反复等，因此出院前做好疾病相关知识的宣教、如何居家护理和定期来院随访等对其预后非常关键。出院后在家特别注意观察有无头面部肿胀、气促、尿量等情况，如有不适及时来院就诊。因住院期间出现乳糜试验阳性，所以出院后3～6个月内需低脂饮食，期间注意适当补充高蛋白饮食。为预防静脉血流缓慢导致血栓发生，术后予口服小剂量华法令抗凝治疗使国际标准化比值维持在1.5～2.0方可出院，嘱出院后3个月内每周1次在当地医院进行INR检测以了解患儿的凝血功能情况，通过电话随访平台将结果报告手术医生，医生根据结果调整剂量，每月来本院专科门诊随访并检测INR，同时行心脏超声检查1次，了解心功能和腔肺血流情况。之后每3个月门诊随访至半年，后每半年随访1次至行根治术。

3 小结

十字交叉心患儿心脏解剖结构复杂，行心外管道全腔静脉肺动脉连接术可纠正生理上的血流紊乱，但解剖畸形纠正尚需后续患儿的心功能情况支持。因此心外管道全腔静脉肺动脉连接术术后须密切观察胸腔引流液的量及性状，术后早期采取正确体位可以减轻头面部和上半身肿胀，有利于腔肺血液回流，同时持续泵用血管活性药物以维护心功能稳定，做好营养支持护理以减少乳糜液产生，做好出院宣教和指导为二期手术的顺利开展提供有力保障。