自发性食管破裂的诊断与外科治疗的现状

卢雨松 综述 金健 审校

1.遵义医科大学，贵州 遵义 563003；2.成都大学附属医院，四川 成都 610000

自发性食管破裂(spontaneous rupture of esophagus，SRE)又称Boerhaave综合征，是无预先存在病理情况下发生的食管壁全层破坏的疾病。因多数为饮酒、呕吐之后食管内压力突然升高所致，故有人称之为呕吐后食管破裂；少数与胃酸分泌有关，被称为食管消化性穿孔。为了区别于器械损伤等外伤性穿孔，也有人称之为非外伤性食管穿孔。根据发病时间可将其分为早期自发性食管破裂(<24 h)和晚期自发性食管破裂(>24 h)。其中距离胃食管连接2～3 cm 的左后外侧下食道最常受到影响[1]。

1 流行病学及病因学

SRE的病率占食管破裂总数的10%～15%，其他原因(如外力、外伤或者医源性因素等)导致的食管破裂占85%～90%[2]。据冰岛的一项研究显示，自发性食管破裂的年龄标准化发病率为每年3.1/100万[3]。不同的研究中男女发病的比例存在差异，但多数认为男女比例约为1.7∶1，且多见于30～50岁男性，儿童发病较为少见[4]。虽然该病发病率较低，但死亡率达20%～40%[5]。其病因和发病机理尚未完全清楚，KUWANO等[6]推测患者过度进食后由胃肠运动收缩从空肠向胃窦逆行传播，然后胃穹黏膜脱垂进入食道引起呕吐，随后由于腹部食管左侧肌肉壁黏膜的强烈收缩和破坏而导致的过度脱垂，以及由于牵引导致整个左侧食管壁的纵向拉伸而引发破裂。另外该病的发生还可能与食管下段存在反流性食管炎及浅表性溃疡有关。其诱因为各种原因导致的食管内压力突然剧增、呕吐反射动作不协调、基础食管疾病及血管痉挛引起食管壁局部缺血等。部分老年患者还可因肠梗阻合并食管裂孔疝而诱发[7]。

2 解剖特征

食管的肌层可分为三段：上段主要为横纹肌，中段由横纹肌向平滑肌过渡，下段全由平滑肌组成。而食管的内、外两层肌纤维之间缺乏筋膜层，食管的上段后壁除了被覆纤维膜，中段被覆右侧胸膜外，周围还有脊柱、气管、大量的血管及神经以使之相对固定，而下段的临近器官组织相对较少，食管韧性不及其他消化道管壁，与食管相邻的胸腔是负压，食管壁内外存在着压力差，当食管压力骤增时，可导致邻近横膈上的食管平滑肌全层纵向撕裂。再加上此处为反流性食管炎及浅表性溃疡的好发部位，临床中自发性食管破裂多发生于左后侧距胃食管连接处2～3 cm为主[1]的食管下段。

3 临床表现

自发性食管破裂具有在过度进食食物或酒精后出现严重的胸骨后胸痛后出现呕吐的经典病史。初期临床症状主要表现为剧烈的恶心、呕吐，之后出现烧灼样、撕裂样胸痛。甚至还有少数病例可出现进行性呼吸困难、休克的张力性气胸的非典型表现[8]。伴随疾病的发展，后期则可能引发液气胸、化学性胸膜炎，表现为呼吸困难、胸闷气短、发绀甚至休克等[9]。另外，27%的患者可能伴有皮下气肿的表现，常于呕吐之后立即发生[10]。典型的SRE 常伴有呕吐，胸痛和皮下气肿，即Mackler三联症，但此症状仅发生在14%的患者中[11]。因此，它经常被误诊为急性主动脉综合征、心膜炎、心肌梗死、肺栓塞、自发性肺气肿或穿孔消化性溃疡[12]。未经治疗的病例可能在24～48 h 内迅速进展至中毒性休克。所以在面对疑似病例时，应细仔询问病史及查体，结合相关辅助检查以明确诊断，避免漏诊及误诊而影响患者预后。

4 辅助检查

首选的辅助检查有胸部X 线、胸部CT、食管造影等，其余还可行胸腔穿刺、胸腔彩超及食管镜等检查。

4.1 胸部X线 在患者病情允许时，可拍摄胸部正侧位片，胸部X 线可见患者颈部皮下气肿、纵隔气肿、纵膈偏移及液气胸等临床表现，若有食糜自破裂口进入胸腔，还可见“食团漂浮征”。SRE 疾病早期，食管破裂后产生的气体聚集在横膈或者主动脉左侧上，其在X 线中可呈现出“V”形的透亮区域，称为“V” 形征，个别患者可能会出现心包积气征或者气腹征[13]。

4.2 胸部CT CT结果可作为诊断、鉴别食管破裂疾病的主要依据。其在胸腔积液的密度差异方面诊断效果远优于胸部X线。CT发现食管腔外气体是诊断本病最重要的征象。食管破裂的CT 影像学表现为：食管周围环状低密度影为食管腔外气体，伴纵隔积气积液、胸腔积液、液气胸、纵膈偏移及胸部皮下气肿[14]。若破口较大，有时可直接显示食管连续性中断及缺损口。

4.3 食管造影 首选水性造影剂如碘油、泛影葡胺等行食管造影，观察造影剂外溢状况可评估食管破裂的位置，为临床中针对食管破裂最有价值的辅助检查之一。但是这种检查阳性率在75%以下[15]，其原因可能为停留时间短暂、破口水肿或食糜堵塞等。临床中同样可予以硫酸钡行食管造影，但因硫酸钡较黏稠，可能堵塞小破口同样造成假阴性结果或黏附于食管、胸腔内不易清除。当患者症状提示SRE 可能，造影结果为阴性，亦不能排除食管存在破口，需结合胸部CT检查结果综合判断。

4.4 胸腔穿刺 胸腔穿刺对于诊断亦有价值，当患者影像学检查或体征提示液气胸时，胸腔穿刺常可抽出混浊且伴有酸味的液体，有时甚至可见食糜。当患者一般状况较差，无法行相关影像学检查时，可嘱患者口服美蓝，若穿刺出蓝色胸水，也可帮助诊断。

4.5 胸腔彩超 胸腔彩超一般作为在紧急情况下使用的重要诊断手段，能够显示患侧积液，伴有内部自由漂浮的线性回声，与血气胸一致，可帮助首诊医师行初步判断。

4.6 食管镜 食管镜作为一种检查与治疗手段，在食管破裂诊断中的作用是有限且有争议的，但它具有很高的敏感性和特异性(分别为100%和92.4%)[16]。当胸部X 线、胸部CT 或食管造影检查未见明显破裂征象时，可考虑行食管镜作直视下判断，部分研究者认为食管镜是前述检查无效时的最佳诊断手段[17]，但也有研究者认为当患者黏膜水肿时行食管镜检查无法看到食管破裂位置[18]。另外，若患者存在破口持续性出血时严禁行食管镜检查。因此，食管镜在诊断自发性食管破裂中常不作为首选辅助检查，需要临床医师根据实际情况作出判断。自发性食管破裂发病率低，临床表现不典型。大部分患者均不表现为经典的Mackler 三联症，因此常被误诊为单纯气胸、脓胸、冠心病、肺栓塞、急腹症、胰腺炎及主动脉夹层等。另外，容易与贲门黏膜撕裂症(Mallory Weiss 综合征)相互混淆。二者均可有大量饮酒、呕吐史，但贲门黏膜撕裂症以大量呕血为主要症状，即恶心或呕吐之后呕吐大量鲜红色血液，无明显腹痛，而食管破裂则常伴有腹痛或胸骨后乃至向肩膀、前臂的放射痛。需结合病史、查体资料及相关辅助检查做出诊断，避免延误病情，影响患者预后。

5 治疗

食管破裂和食管渗漏的治疗目的是重建消化道的连续性、持续引流、营养支持、预防或治疗感染，防止进一步的污染。根据患者的一般状况、破口大小及胸腔污染情况，可选择保守治疗、内镜治疗及手术治疗，但无论哪种治疗措施均应视情况考虑行胸腔闭式引流以控制炎症，使压缩的肺复张[19]。

5.1 保守治疗 患者符合以下情况可考虑行保守治疗[20]：(1)壁内穿孔；(2)符合以下全部特征—①早期穿孔(<24 h)或发现较晚，并且穿孔已被包裹局限；②纵隔中包裹良好，无进展外渗，无胸膜受累；③足量的造影剂能够良好地通过食管腔；④未合并肿瘤；⑤无腹腔受累；⑥无下游梗阻性食管疾病；⑦症状轻微，没有败血症的症状和体征；⑧熟练的临床和放射学监测团队以及内窥镜或其他外科干预。保守治疗包括静脉内广谱抗生素、限制口服摄入量、鼻胃抽吸、止痛、胃酸抑制以及血液动力学监测和支持。营养不良的患者或营养良好的患者(超过7 d无法通过肠途径进食)建议采用肠外营养[21]。如果存在胸腔积液或积脓，则建议行胸腔闭式引流，并进行细菌学分析。

5.2 内镜治疗 在处理食管破裂时，内镜处理仍然是极为有价值的选择。当患者病情不稳定，无法行保守治疗时，符合以下情况可考虑内镜治疗：(1)破口在食管颈部或胸部；(2)破口<6 cm。

5.2.1 破口小于1 cm 可使用通过柔性内窥镜的通道的镜下through-the-scope (TTS)夹子。

5.2.2 破口在1～2 cm 内 可选用over-the-scope(OTS)夹子，也可选择内镜下缝合或支架置入[22-23]，其中，当患者存在食道狭窄或合并肿瘤时可首选支架置入治疗[24]。

5.2.3 破口大于2 cm 可选用内窥镜真空疗法(EVT)通过鼻腔引出的管连接到施加连续负压的真空系统，诱导肉芽组织的形成，同时，真空抽吸可改善灌注并清除伤口分泌物[25]。但此方法于国内应用较少，还需进一步研究。保守治疗与内镜治疗常相互交叉，并不独立进行，若经长时间内镜或保守治疗破口不愈合或病情进展，仍需行手术治疗。

5.3 手术治疗 手术治疗为自发性食管破裂的首选治疗方法，也是腹部破口的唯一治疗方案。对于手术治疗食管破裂而言，治疗的时机至关重要。24 h内接受治疗的患者的并发症发生率从0～24%不等，此后增加到27%～61%[26]。当发病时间<24 h，少部分患者症状轻微，一般状况较好，可选择保守治疗，但其实施条件苛刻；大部分患者仍需接受手术治疗。手术方法取决于穿孔的大小、局部并发症的存在以及诊断的时间。术前应跟根据造影剂造影显示食管裂口方向及脓胸的严重程度决定手术入路。若破口位置不明确，则多采用左侧外后切口入路，因左后外侧下食道最常受到影响。术中应充分去除坏死组织及脓胎，若肺表面有纤维层覆盖应予以剥脱，避免术后肺不张和胸腔死腔形成。手术方式如下：

5.3.1 Ⅰ期单纯修补 对于发病24 h 内，一般状况良好，食管壁炎性水肿及周边的感染程度较轻的食管破裂患者可选择Ⅰ期单纯修补。既往认为24～48 h可争取一期修补，超过48 h 由于胃内容物进入胸腔，大量毒素入血导致胸腔感染及脓毒血症，一般不建议手术。但现研究发现，单纯修补的预后好坏，主要根据患者食管壁的水肿情况及感染程度而定。若患者发病超过48 h但一般状况良好，也应争取行Ⅰ期单纯修补治疗[27]。

5.3.2 Ⅰ期修补+自体组织覆盖缝合 此种手术方式为单纯修补的补充，因术中涉及修剪食管裂口，且食管黏膜的裂口往往大于肌层，需要将肌层裂口沿黏膜裂口方向扩大后进行修补。一般对于发病超过12 h，清创后裂口较大的患者，可行修补后自体组织覆盖缝合。常用的自体组织补片有膈肌瓣、带蒂大网膜、肋间肌瓣。膈肌瓣与带蒂距离食管较近，取材方便，操作简单、血运良好、黏附愈合力强，可以严密覆盖于破裂修补处，促进破口愈合，是食管破裂修补的优质材料，对破裂时间长、破口长的效果更好[27]。其中带蒂大网膜具有很强的抗炎和修复能力，食道裂口处经冲洗修补加网膜堵塞。网膜组织抗感染力强，能促进黏连愈合，而且食管符合生理通道。但同时切取带蒂大网膜需开腹，增加手术创伤，有导致腹腔污染的风险。要求手术医师术前充分评估后作出选择。其他补片还有心包、胃底及自身肺组织，但因相关研究较少，常不作为首选。行Ⅰ期修补时应注意，若患者局部污染轻、炎症反应小，可先用可吸收线行黏膜层间断缝合，再行肌层间断缝合；若患者局部污染重、炎症反应大，则直接行全层间断缝合。术中安放引流管行纵隔引流。

5.3.3 食管切除与重建 若患者发病时间较长、破口较大、局部炎症反应重，破口组织水肿明显，血运循环不佳或合并食管肿瘤、食管狭窄及严重的贲门失弛缓症时，不应勉强行Ⅰ期修补。可选择切除病变食管并行食管-胃主动脉弓上、弓下或者颈部吻合术。但由于此类患者往往存在脓胸和纵隔感染，发生吻合口瘘的风险明显增高，且胸内吻合口邻近主动脉弓，一旦发生吻合口瘘，脓性分泌物引流不畅，将会给患者带来灾难性后果[28]。因此颈部吻合相对更为安全。

5.3.4 食管旷置与Ⅱ期修补 对于病情严重的患者(如老年，不能耐受Ⅰ期修补或食管重建、感染严重、破口大)，可先彻底冲洗胸腔、食管旷置、空肠造瘘，待病情稳定后行Ⅱ期食管重建手术[29]。实施食管旷置后，有效杜绝消化道向胸腔内反流，切断污染源，加之持续胸腔闭式引流，可更有效的控制术后感染，同时旷置后的食管张力减小，利于破口愈合。但因Ⅱ期消化道重建手术复杂及诊疗手段的提升，临床上已较少使用于食管破裂。

5.3.5 T 管转流 晚期食管破裂的患者(发病时间超过24 h)并伴有广泛黏膜坏死，或食管壁水肿严重、壁质脆弱或者破裂口扩张明显、黏膜壁增厚、局部水肿严重，Ⅰ期无法修复时，可考虑行T管转流术。即充分清创后，将T 管上下端置入食管腔，上缘超出破口，下缘伸向贲门并超过1～2 cm，并予可吸收线作裂口全层间断缝合，完整修补后置入上下胸腔引流管充分引流。术后影像学无造影剂漏出后，三周可夹闭T管，1 个月后可拔除。目前相关文献报道采用此法治疗晚期自发性食管破裂疗效尚可[30]。除传统手术外，胸腔镜、腹腔镜、胸腔镜结合食管镜以及胸腔镜结合腹腔镜等治疗自发性食管破裂的技术随医疗技术的发展日益成熟，其相比传统手术方式具有创伤小、出血少、视野好、患者术后恢复快等特点。越来越多的研究结果支持使用腔镜进行相关治疗[31]。

6 结语

自发性食管破裂是发病率低、症状不典型、预后差的胸外科罕见急危重症，其病情变化迅速且复杂，常可导致纵隔感染、脓胸，全身性炎症反应最后常合并脓毒症休克、多器官衰竭。在该病的诊治中，关键在于早期诊断、及时处理有助于防止进一步的污染、降低死亡率。胸部CT、胸部X线及食管造影是常用且有效的辅助检查，若能及时诊断，评估病情及修补破口，配合以广谱抗生素的应用、全面的营养支持以及正确的引流，可以改善患者的预后，使患者获益。手术治疗是该疾病的首选方案，保守治疗及内镜治疗同样作为可选择的处理措施，但实施条件苛刻，治疗效果相对局限，更多地作为辅助方案。