基于HRCT评估感音聋患儿永存岩鳞窦

祁文， 赵鹏飞， 吕晗， 李静， 丁贺宇， 杨正汉， 王振常

图1 双侧感音聋患儿，合并双侧粗大永存岩鳞窦。a)HRCT示右侧颞骨后上缘可见管状影，向后开口于横窦-乙状窦交界区(箭)，左侧颞骨后上缘未见异常；b)HRCT示右侧岩鳞隔外侧的骨沟(长箭)，左侧颞骨区可见迂曲管状影(短箭)；c)HRCT示双侧岩鳞窦向前走行至中颅窝(白箭)，双侧蜗神经孔狭窄(短黑箭)，半规管未发育，前庭较小(长黑箭)；d)HRCT示左侧PSS呈管状(箭)，向后与粗大的乳突导静脉管(星号)沟通。

永存岩鳞窦(petrosquamosal sinus，PSS)沿颞骨岩鳞隔走行，前接下颌后静脉或翼丛，后连横窦近心端。此结构一般在出生后退化，部分可持续残留。当前越来越多的感音神经性耳聋(sensorineural hearing loss,SNL)患儿采用人工耳蜗植入术进行治疗。该术式需行乳突根治术并后鼓室切开术，手术过程中有可能损伤到PSS，从而引发严重不良后果。Giesemann等[1]对一组241例SNL患儿的研究中PSS出现率约为16.7%，其中半规管未发育者高达65%。然而，至今未见关于中国SNL患儿PSS情况的相关报道。因此，本研究基于SNL患儿HRCT图像来评估粗大及总PSS的发生情况，旨在提高临床对PSS的认识，为人工耳蜗植入术提供参考。

材料与方法

1.纳入对象

本研究中病例纳入标准：①因双侧SNL就诊；②2017年1月-2018年12月在我院行颞骨HRCT检查；③HRCT示双侧颞骨气化良好。排除标准：①既往有颞骨区手术史；②除内耳及内听道发育异常外HRCT发现患儿还存在其它颅底畸形。最终，纳入符合标准的190例患儿(380耳)。其中男108例，女82例，年龄0.3～17.0岁，中位数及四分位数为4(1，8)岁。

2.成像技术

使用Phillips Brilliance iCT 256排螺旋CT扫描仪。扫描参数：100～120 kV，120～200 mA，层厚0.67 mm，层间距0.33 mm，矩阵512 ×512，视野18 cm×18 cm～22 cm×22 cm，准直器宽度16i×0.625 mm，螺距0.6。骨算法重建图像，窗宽4000 HU，窗位700 HU。分别以水平半规管平行和垂直线作为基线，经图像后处理获取横轴面和冠状面重组图像，层厚及层间距均为0.67 mm。

3.征象判定

由两位经验丰富的放射科医师分别评估每例患者的双侧内耳结构及有无PSS，意见不一致时通过协商解决。记录內耳畸形的类型，并按照有无半规管及其它内耳骨结构异常将患者分为3组：半规管畸形组(A组)、无半规管异常的內耳畸形组(B组)和內耳结构未见异常组(C组)。以内听道底蜗神经孔直径≤1.5 mm视为蜗孔狭窄[2]，其它内耳畸形参照共识标准。

PSS的远心端开口于横窦-乙状窦交界处或乳突导静脉[1]；随即沿岩鳞隔走行，相应区域可见骨管或骨沟形成，在颞下颌关节窝区可见盂后孔形成(图1)[3-4]。在横轴面图像上测量PSS中部的直径。规定管径在2 mm以上者为粗大PSS。

4.统计学分析

所有数据使用SPSS 19.0软件包进行统计分析。采用卡方检验两两比较各组间PSS和粗大PSS出现率的差异。以P<0.017为差异具有统计学意义。

结 果

本组SNL患儿耳部畸形及PSS发生情况见表1。SNL患儿PSS总出现率为29.5%(112耳/380耳)，粗大PSS出现率为11.1%。PSS向后连于同侧粗大乳突导静脉者共2耳(图1)，此2例患儿PSS直径分别5.3和3.5 mm，均来源于半规管畸形组。

半规管畸形组、无半规管异常的內耳畸形组和內耳结构未见异常组中PSS和粗大PSS的显示情况及组间比较结果见表2～3。半规管畸形组的PSS和粗大PSS的出现率均高于其它两组，差异均有统计学意义(P<0.05)；无半规管异常的內耳畸形组与內耳结构未见异常组间PSS和粗大PSS出现率的差异无统计学意义(P>0.05)。

讨 论

颞骨区静脉窦在胚胎早期开始发育，并在此后的发育过程中逐渐发生引流静脉的复杂重塑过程。PSS是沟通颅内静脉与颈外静脉系统的导静脉，是胚胎期脑静脉引流至颅外的主要路径，也是除人类以外哺乳动物出生后颅内静脉回流的重要通道[5]。在人类胎儿后期或新生儿期，PSS多随着端脑和小脑的发育逐渐退化，其引流作用被乙状窦所取代[6]。耳囊与该区域静脉窦紧邻，因此在发育过程中两者可能存在一定的关联。

表1 190例(380耳)感音聋患儿耳部畸形及PSS发生情况

表2 三组中PSS和粗大PSS的出现率

表3 三组间总PSS和粗大PSS出现率两两比较结果

对PSS认识不足可导致人工耳蜗植入术中灾难性出血及术后多种并发症。当患儿存在PSS尤其是粗大PSS时，耳后皮下麻醉、皮肤切开和后鼓室区骨质磨除均可能导致其损伤[7]，并引发术后多种严重并发症。本研究结果显示SNL患儿常伴有永存PSS，尤其在半规管未发育或发育不良患儿中更为常见。因此，在对SNL患儿HRCT图像评估时，除了评估内耳结构有无异常、与手术路径相关的乳突气化及面神经管走行外，还应仔细观察有无PSS。由于粗大PSS导致的出血危害更为严重，本研究中对管径2 mm以上PSS的发生情况进行了重点分析。

文献报道,CT图像上PSS的总体出现率为0.3%～47.5%[8-10]，可能与纳入对象、图像扫描及处理方式、PSS判定标准等因素有关。2018年Bozek等[11]基于Meta分析指出成人中PSS出现率约11.1%，亚洲、欧洲和北美洲人群中PSS的发生率无明显差异。Giesemann等[1]报道SNL患儿中PSS出现率为16.7%，低于本研究中的29.5%。

Satar等[12]首次报道半规管发育不全者颞骨区静脉异常出现率为33.3%，但此作者并未明确血管异常是否为PSS。Giesemann等[1]首次报道在半规管未发育患儿中PSS的出现率高达65%，远高于其它类型的内耳畸形，但其对半规管发育不良患儿中PSS的发生情况并未详述。本研究结果显示半规管未发育患儿中PSS的出现率高达83.3%；同时，首次发现半规管发育不良患儿中PSS出现率也高达60.9%。观察到此结果后，考虑本研究中各种类型内耳畸形的样本量较小，故按照有无半规管畸形或其它内耳畸形进行了分组，结果显示半规管畸形组中PSS出现率为66.5%，远高于其它内耳结构异常组及内耳结构未见异常组，而后两组间无明显差异，提示PSS与半规管的发育存在紧密联系。我们推测部分原因可能是半规管位置较高，距离PSS位置最近，半规管发育不良时容易引起PSS邻近颞骨骨质与其相对位置关系发生变化或同时引发血流形式的改变，导致PSS并未随颅脑组织的发育而退化、消失。

Giesemann等[1]报道部分PSS可沟通同侧粗大乳突导静脉，本研究也观察到两例患儿有此表现，且乳突导静脉及PSS直径均较粗大，提示可能存在显著的颅内静脉回流方式发育异常。对于此类患儿行人工耳蜗植入术时发生严重出血损伤的概率更高，一旦结扎后静脉回流代偿不足可引起术后颅压增高、脑缺血及脑出血等严重不良事件，因此术前需重点评估。

本研究的不足之处是我们在HRCT上观察PSS的骨管/骨沟，而不是直接评估PSS本身，因此无法显示在颞骨上无明显骨管或压迹形成的PSS，人群和SNL患儿中PSS出现率的真实数量可能更高。

总之，SNL患儿中PSS并不少见，其中半规管发育异常者中PSS远高于其它类型的SNL患儿。在行人工耳蜗植入术前需仔细观察避免医源性损伤。