IgG4相关性疾病累及泪腺超声表现1例

王荣臣，陈 杨

(四川大学华西医院超声科，四川 成都 610041)

图1 IgG4相关性疾病累及泪腺 A.右侧泪腺二维灰阶声像图； B.CDFI图； C.病理图(HE，×200)

患者男，47岁，因“双眼突出、颌下区肿胀2月余”入院。查体：神志清，慢性病容，双眼球突出，眼球活动自如，颌下腺对称性略增大，无压痛。实验室检查：IgG 32.90 g/L，IgG4 68.50 g/L。超声检查：双侧泪腺体积肿大，右侧泪腺大小约16 mm×14 mm×8 mm，左侧泪腺大小约25 mm×11 mm×6 mm，以左侧显著，双侧实质回声减弱，不均匀，呈“网格”样(图1A)；CDFI示泪腺内呈丰富的点线状血流信号(图1B)；结合实验室检查，考虑IgG4相关性眼病可能。遂行左眼眶肿物切除+眼眶减压+眶隔修补术，术中见左侧泪腺区肿物边界尚清，质中偏硬，灰白暗红，大小约28 mm×15 mm×10 mm。病理检查：(左眼泪腺区肿物)送检组织中见淋巴细胞增生伴多个淋巴滤泡形成，滤泡间纤维组织增生伴浆细胞浸润，间杂少量残余腺体(图1C)；免疫组织化学染色：IgG4(+)细胞>40个/HPF。诊断：IgG4相关性疾病累及泪腺。

讨论IgG4相关性疾病是慢性系统性疾病，由于慢性炎症及纤维化进程可导致累及部位弥漫性肿大。IgG4相关性疾病的诊断标准：①临床检查示单一或多个器官特异性弥漫/局灶性增大或肿块；②血清IgG4水平增高(≥1.35 g/L)；③组织病理学检查示大量淋巴免疫球蛋白及浆细胞浸润和纤维化，以及IgG4阳性浆细胞浸润(IgG4阳性浆细胞/IgG阳性浆细胞>40%，IgG4阳性浆细胞>10个/HPF)。

IgG4相关性眼病典型声像图表现为双侧泪腺对称性弥漫性肿大，双侧腺体实质回声整体改变，当眼外受累时可表现为双侧眼外肌增粗，同时病变也可侵犯眼外腺体。本例患者因双眼突出就诊，超声发现双侧泪腺不均匀肿大，实质回声不均匀，呈“网格”样改变，其内血流信号较丰富，患者无口干及眼干症状，结合实验室检查报告，可排除干燥综合征可能，考虑IgG4相关性眼病。本病最终确诊有赖于结合实验室检查及病理检查。对确诊IgG4相关性疾病的患者应给予糖皮质激素进行治疗，严重者需手术治疗。IgG4相关性眼病在我国较少见，超声科医师应提高对此病的认识，以尽量避免漏诊及误诊，更加规范、及时、准确诊治IgG4相关性眼病。