儿童闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎的临床及影像学特点

赵 萌，田忠甫，王瑞珠（通讯作者）

（1南京医科大学附属第一医院＜江苏省人民医院＞放射科 江苏 南京 210000）（2南京医科大学附属南京妇产医院＜南京市妇幼保健院＞放射科 江苏 南京 210000）（3南京医科大学附属南京儿童医院放射科 江苏 南京 210000）

闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（bronehiolitis obliterans with organizing pneumonia，BOOP）是一种以闭塞性细支气管炎、机化性肺炎和间质性肺炎、肺纤维化为主要病理特征的临床病理综合征，细支气管腔、肺泡管以及一些肺泡有肉芽组织形成，伴有间质和气管腔内淋巴细胞不同程度的浸润，受累部位Ⅱ型肺泡上皮细胞增生[1-2]。

本病少见，儿童病例更少见，临床常易误诊，确诊需病理学检查。现将我院诊断的2例儿童闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎患者的临床及影像学特点并文献复习总结如下。

1 病情介绍

1.1 病情1

1.1.1 患者资料：患儿女，10岁，因咳嗽二十余天，气促伴青紫半月余入院，患儿二十余天前无明显诱因下出现咳嗽，初为单声咳嗽，不剧，半月前患儿逐渐出现气促，呼吸困难，全身乏力。五天前于当地医院就诊。摄胸片示支气管炎。予头孢等抗感染治疗五天，患儿气促症状无改善，渐加重，手足末端青紫，至我院就诊。查体，呼吸气促，56次/分，两肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性啰音。口唇发绀。

1.1.2 辅助检查：我院胸部CT示两肺弥漫性病变，两肺中外带片絮影。检验：WBC22.65*109/L，中性粒细胞绝对值17.80*109/L,EB病毒IgG（+），抗双链DNA（+），抗核抗体（+），ANA定量43.966。抗核小体弱阳性。余自身抗体（-）。过敏原实验花生弱阳性。免疫球蛋白均在正常范围内。痰培养未培养出真菌、嗜血及致病菌。支原体抗体（-）。

1.1.3 治疗经过：入院后予头孢类抗感染，令舒气泵雾化，效果不明显，后予甲强龙60mg静滴两天，逐渐减量，后强的松口服30mg bid，美卓乐抗炎。患儿渐好转，入院两周后CT示实变影较前吸收好转（图3ABCD），复查肺功能较前好转。出院3周后复查CT（图4AB），较前好转。患儿出院3周后复查胸部CT，病程约两月图示肺内实质病病变基本吸收，肺纹理增粗，条索影及网格影较前好转。

2 讨论

2.1 BOOP的临床特点

临床表现多种多样缺乏特异性。患者可有中等程度血白细胞升高，伴有中性粒细胞比率增加，多数患者血沉及C反应蛋白水平可升高。肺功能检查常常为限制性通气功能障碍，有的严重患者可发展为混合性通气功能障碍，另外静息和运动后低氧血症是BOOP患者一个常见的特点。痰培养往往为阴性，支原体抗体阴性。

2.2 发病原因

目前，特发性 BOOP患者占70～90%，病因不明，少数为继发性，文献报道主要与以下因素有关：（1）上呼吸道或消化道感染，有些患者早期还有单纯疱疹和皮疹出现，因此推测病毒感染可能是其发病诱因，Messina[5]的研究也支持这一观点；（2）药物：多种药物可能成为其诱因，如抗生素、抗肿瘤药物、胺碘酮、及一些少见药物；（3）结缔组织病：常见的有红斑狼疮，风湿性关节炎，皮肌炎，系统性硬化症等。BOOP可与自身免疫性疾病同时发生，也可在它之前或之后发病[6]；（4）其他少见原因如器官移植、放疗、炎性结肠炎、溃疡性结肠炎、吸入有毒气体甚至是胃食管反流症都曾有过报道[7,8]。

2.3 总结我院接诊的患儿中，因慢性咳嗽、“肺炎”住院治疗者有很多，有的迁延不愈反复发作，临床医生往往会局限于“肺炎、哮喘、肺结核、间质性肺炎”等疾病诊断范围，而对慢性肺疾病认识不足，以致一些患儿长期接受不必要的治疗。BOOP起病时临床表现缺乏特异性，仅在抗菌药物治疗下病情呈进行性加重，用普通细菌感染无法解释时才考虑到本病的诊断，常已错过了最佳治疗时机，这是少数患者用糖皮质激素治疗后预后不佳的一个重要因素。因此尽早明确诊断、采取行针对性治疗措施是非常重要的。有上述影像学表现且抗菌治疗无效者，需高度警惕BOOP。通过详细询问病史，结合临床、影像学表现、实验室及组织病理学检查，以便与普通肺炎、急性间质性肺炎、结缔组织疾病合并间质性肺炎急性加重、外源性过敏性肺泡炎等疾病相鉴别。另BOOP有复发的可能，患儿出院后还需注意长期随访。