原发性肾上腺淋巴瘤的影像学表现

贾素兰，杜静波，常瑞萍

（1.首都医科大学大兴教学医院放射科，北京 102600；2.中国人民解放军总医院放射科，北京 100853）

原发性肾上腺淋巴瘤（primary adrenal lymphoma，PAL）临床较罕见，极易误诊，目前文献［1］报道较少。回顾性分析2010 年1 月至2018 年12 月在中国人民解放军总医院收治的7 例和首都医科大学大兴教学医院收治的5 例经病理证实的PAL 患者的MRI 和CT 资料，并结合文献，分析其主要影像特征及鉴别诊断，以提高对该病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 12 例中，男10 例，女2 例；年龄48～79 岁，中位年龄65 岁。临床表现为上腹痛、不适6 例，伴乏力、发热及体质量减轻4 例，体检时偶然发现2 例。实验室检查：8 例血清乳酸脱氢酶（LDH）310～1 210 U/L（正常135～225 U/L），正常2 例，2 例未查。

1.2 仪器与方法 12 例均行CT 平扫及增强扫描，6例采用GE Lightspeed VCT 64 排螺旋CT，4 例采用Toshiba 64 层Aquilion MSCT 扫描仪，2 例采用GE Discovery CT 750 HD。扫描参数：120 kV，100 mA，层厚及层距均为5 mm，螺距1 mm。增强扫描采用高压注射器经肘部静脉团注非离子型碘对比剂碘海醇（碘含量46.4%）80～100 mL，流率2～3 mL/s，常规注射后30～35 s 行动脉期扫描，70～80 s 行门脉期扫描。

7 例同时行MRI 扫描，采用GE Signa Excite HD 3.0 T 超导型MRI 扫描仪，8 通道相控阵体部线圈。常规扫描序列包括横断面双回波同反相位T1WI、横断面T2WI 脂肪抑制序列、冠状面T2WI，DWI 采用单次激发平面回波成像（single shot echo planar imaging，SS-EPI）序列。扫描参数：TE 66.3 ms，TR 8 571.0 ms，层厚7.0 mm，层距1.5 mm，FOV 32 cm×32 cm～36 cm×36 cm，矩阵128×128，NEX 2 次，b 值取0、800 s/mm2。动态增强扫描行轴位和冠状位脂肪抑制T1WI扫描，对比剂为Gd-DTPA，剂量1.0 mmoL/kg 体质量。

1.3 图像分析 由2 名高年资医师独立阅片，协商后达成一致意见。分别观察肿瘤的大小（横轴位测量病变的最大径或最大厚度）、形态（肿块型、类肾上腺型）、边缘（肿瘤70%以上边缘清晰为边缘清楚）、信号/密度、内部结构是否均匀（有无坏死或囊变、脂肪、钙化及出血等）、强化程度和累及范围（周围结构和区域淋巴结肿大）等。

MRI 强化程度标准：①轻度强化，肿瘤强化程度与背部正常肌肉强化程度相近；②中度强化，肿瘤与肝脏强化程度相近；③明显强化，肿瘤强化程度相近或高于大血管。CT 强化程度分级标准：①轻度强化，CT 值＜20 HU；②中度强化，CT 值21～40 HU；③明显强化，CT 值＞41 HU。

2 结果

2.1 病变大小和形态特征 双侧8 例，单侧4 例，共20 个肿瘤。最大径2.1～13.2 cm，中位数为6.0 cm。16个肿瘤呈肿块型（类圆形4 个，椭圆形10 个，不规则形2 个），类肾上腺型4 个。MRI 冠状位检查的11 个肿瘤中，6 个呈三角形改变，填满脊柱和脾肾之间的空隙。

2.2 MRI 和CT 表现 MRI 检查7 例共11 个肿瘤。MRI 平扫T1WI 呈等信号3 个、稍低信号8 个，T2WI呈稍高信号、信号不均匀，DWI 呈明显高信号，ADC呈低信号，ADC 值为（0.95±0.04）×10-3mm2/s（b=800 s/mm2），MRI 化学位移反相位图像未见信号减低。增强扫描11 个肿瘤轻至中度强化，均匀强化8个，不均匀强化3 个（其内可见线条状、网格状强化）（图1）。

CT 平扫呈稍低密度13 个，等密度7 个，CT 值31～52 HU。增强扫描动脉期肿瘤轻度强化12 个，CT 值40～67 HU，中度强化8 个，CT 值52～73 HU；门脉期持续强化；6 个强化不均匀，其内可见小片状低密度影（图2）；6 个边缘不清，包绕、推移同侧肾脏和邻近大血管（其中4 个最大径＞10 cm），其中1个侵犯同侧肾脏，表现为患侧肾脏肿大，强化程度低于对侧正常肾脏，但皮髓质结构分界清楚，未见异常强化影（图3）。

20 个均未见出血、钙化和脂肪成分。

2.3 病理学特点 12 例均为非霍奇金淋巴瘤，其中10 例（83.3%）为弥漫大B 细胞型，2 例（16.7%）为T细胞型。光镜下观察瘤细胞弥漫密集，大小一致，核大，染色质呈颗粒状，肿瘤细胞中间质成分少。免疫组化显示瘤细胞均呈B 细胞标志物CD20 和CD79a阳性，T 细胞标志物CD3 和CD45RO 阳性。

图1 男，54 岁，双侧原发性肾上腺淋巴瘤（PAL）图1a MRI 脂肪抑脂T2WI 示左侧肾上腺区可见椭圆形稍高信号，内部可见条状更高信号及点条状低信号影；右侧肾上腺弥漫增粗，但仍保持肾上腺形态，呈条状稍高信号 图1b DWI 呈明显高信号 图1c MRI 脂肪抑脂T1WI 增强扫描示左侧肾上腺区肿块呈中度不均匀强化，其内见线条状、网格状强化；右侧肾上腺病变中度均匀强化 图1d 冠状位脂肪抑脂T2WI，左侧肾上腺区肿块呈三角形，钻缝样生长且充满左肾、脾脏与脊柱之间的空隙 图2 女，63 岁，双侧PAL 图2a CT 平扫示双侧肾上腺区巨大软组织肿块，呈椭圆形，右侧肿块可见小片状低密度影 图2b 增强扫描肿块呈轻中度不均匀强化，其内可见无强化低密度影，且邻近肝脏、胰腺、双肾及大血管呈受压推移改变 图3 男，61 岁，左侧PAL 图3a CT 平扫左侧肾上腺区可见巨大不规则软组织肿块，密度均匀，边缘不清楚，侵犯左肾及邻近血管 图3b 增强扫描示肿块轻度均匀强化，左肾强化程度稍低于右肾，左肾皮髓质分界清楚，未见异常强化影

3 讨论

3.1 PAL 临床特点 PAL 非常罕见，其诊断标准一般为组织学证实的单侧或双侧肾上腺淋巴瘤，无其他部位淋巴瘤病史［1］。本组12 例均符合PAL 诊断标准。临床主要表现为发热、消瘦、乏力、局部肿瘤压迫出现腹部不适和疼痛等，部分患者无任何症状。中老年男性多见，中位年龄65.5 岁［2］，与本组数据相近。文献［1］报道187 例PAL 中B 细胞型占78.0%，T细胞型占28.6%；实验室检查88.0% LDH 升高，可作为PAL 的肿瘤标记物［1］。本组B 细胞型10 例（83.3%）、T 细胞型2 例（16.7%），与文献报道一致；LDH 升高8 例（66.7%），低于文献［1］报道，可能与2例未查及样本量少有关。

3.2 PAL 的MRI 及CT 表现

3.2.1 大小和形态 PAL 起病隐匿，发现时体积较大，最大径中位数约8.0 cm，双侧多见，约占75.0%［1］。本组肿瘤最大径中位数6.0 cm，双侧8 例，占66.7%，稍低于文献报道。肿瘤较小时可保持肾上腺轮廓，类似肾上腺增生，表现为肾上腺正常形态存在，局限性或弥漫性增厚，厚度超过0.7 cm［3］；肿瘤较大时常呈肿块形，以椭圆形或类圆形多见［4］，表现为肿瘤长轴与肾上腺长轴一致，巨大者呈不规则软组织肿块。冠状位肿块呈三角形，可填满与肾上极之间的空隙，类似正常肾上腺形态放大，弥漫浸润肾上腺时多保持肾上腺形态及特点［2，5］，具有特征性。本组20 个肿瘤，类圆形4 个，椭圆形10 个，不规则形2 个，类肾上腺4个，MRI 冠状位呈三角形6 个。

3.2.2 信号和密度特点 PAL 生长缓慢且常围绕血管浸润生长，因而肿瘤密度或信号相对均匀，是其特征之一。CT 通常表现为肾上腺区的等或稍低密度软组织肿块，肿瘤内出血、钙化少见［6-7］。与CT 对比，MRI 更能反映PAL 的一些特征改变［8-9］。T1WI 多呈等或稍低信号；T2WI 呈稍高信号，低于其他肾上腺肿瘤信号，信号不均匀，可见点条状混杂信号影，可能与局部囊变或坏死、纤维成分有关；MRI 化学位移成像反相位图像未见信号减低；DWI 呈高信号，与肿瘤内细胞密度及较高的核浆比有关，ADC 值常＜1.0×10-3mm2/s，与肾上腺其他恶性肿瘤表现相似。本组12例20 个肿瘤，CT 平扫呈稍低密度13 个，等密度7个；增强扫描强化均匀14 个，不均匀6 个；MRI 检查7 例共11 个肿瘤，T1WI 呈等信号3 个，稍低信号8个，T2WI 呈稍高信号，信号不均匀，DWI 呈高信号，ADC 呈低信号，ADC 值为（0.95±0.04）×10-3mm2/s（b=800 s/mm2），其中3 个病理证实T2WI 上点条状的高信号为肿瘤坏死成分。20 个均未见出血、钙化及脂肪成分。

3.2.3 强化特点及邻近结构的累及 PAL 间质成分少，含少量血管，故为乏血供肿瘤［10］，且主要以单一细胞堆积，瘤体细胞密实，CT 增强扫描动脉期轻度强化、门脉期轻中度强化、延迟期持续强化［5，11-12］，具有特征性。当肿瘤体积较大时，内部密度或信号不均匀，增强扫描不均匀强化，文献［2，13］报道可能与肿瘤内纤维成分、坏死或囊变有关。本组6 个密度不均匀，可见无强化的低密度，与肿瘤囊变或坏死有关；T2WI 信号不均匀，动脉期部分病灶内可见线条状或网格状强化影，门脉期持续强化，可能为肿瘤的纤维成分。肾上腺与肾脏均位于肾周内，由于解剖结构的特殊性，PAL 最常累及同侧肾脏和邻近血管，由于淋巴瘤质地较软，常表现为钻缝样生长，包绕肾门结构、肾上极及下腔静脉，而不造成其形态的改变［5］，具有特征性。本组6 个（其中4 个最大径＞10 cm）包绕、推移同侧肾脏和邻近大血管，其中1 例侵犯同侧肾脏，表现为患侧肾脏肿大，增强扫描强化程度低于对侧正常肾脏，但皮髓质结构分界清楚，未见异常强化影，不同于其他肾上腺恶性肿瘤侵犯肾脏的表现［14］，较有特征性。

3.3 鉴别诊断 PAL 需与肾上腺增生、腺瘤、肾上腺皮质癌、嗜铬细胞瘤及转移瘤等鉴别［15］：①肾上腺增生，PAL 与非促肾上腺皮质激素依赖性肾上腺增生很难鉴别，两者多表现为双侧肾上腺对称增厚，DWI均呈高信号，文献［9］报道，肾上腺恶性肿瘤的ADC 值明显低于其良性肿瘤，可作为主要的鉴别诊断依据。②肾上腺腺瘤，是肾上腺最常见的良性肿瘤，大多数是无功能腺瘤。单侧多见，直径一般＜5 cm，圆形或椭圆形，边缘清晰，密度均匀，MRI 反相位肿瘤信号较同相位明显减弱，增强扫描动脉期明显强化，门脉期廓清。③嗜铬细胞瘤和肾上腺皮质癌，两者均起源于肾上腺主质细胞（嗜铬细胞瘤主要起源于肾上腺髓质），可产生胺及钛类激素。嗜铬细胞瘤典型临床表现为阵发性或持续性高血压阵发性加剧，5%～10%临床表现不典型。两者多为单侧发生，约10%为双侧，肿瘤体积一般较大，密度或信号不均匀，常可见坏死、囊变、出血及钙化；嗜铬细胞瘤T2WI 呈明显高信号（俗称亮灯征），具有特征性；增强扫描两者实性成分明显强化。晚期肾上腺皮质癌可直接侵犯周围组织结构，亦可经血行转移至远处脏器。④转移瘤，有原发肿瘤病史，主要来自肺癌、乳腺癌、肾癌及甲状腺癌等。转移瘤通常最先累及肾上腺髓质，双侧多见。肿瘤较小时，很难与PAL 鉴别，但转移瘤更易发生坏死或囊变，增强扫描明显不均匀强化。T2WI信号复杂，多为高信号，坏死区明显高信号。

综上所述，PAL 的MRI 及CT 表现具有特征性，对其定位、定性诊断和分期具有重要价值。PAL 多表现为双侧肾上腺区的软组织肿块，平扫信号/密度多均匀，肿瘤内脂肪成分、出血及钙化少见，增强扫描呈渐进性轻中度强化；当肿瘤最大径＞10 cm 时，肿瘤包绕和推移邻近结构常呈钻缝样生长特点。