肾上腺黑色腺瘤影像学表现1例

徐驰杰，邓小毅，罗 松

（1.张家港澳洋医院放射科，江苏 张家港 215600；2.南京总医院/南京大学附属金陵医院医学影像科，江苏 南京 210002）

病例男，49岁，体检发现右侧肾上腺区肿物，曾有晕厥史。否认有“高血压、冠心病、糖尿病”等慢性疾病史。血、尿儿茶酚、血皮质醇、醛固酮指标正常。

上腹部CT（图1）：右侧肾上腺区见约4.9 cm×2.9 cm的椭圆形低密度影，边界可辨，密度不均匀，内见小片状稍高密度影，平扫CT值26.55 HU，增强扫描示病灶内CT值轻度持续强化，皮质期33.69 HU，髓质期33.35 HU，分泌期34 HU，肿瘤包膜髓质期强化明显，与右侧肾上腺内侧支境界不清，下腔静脉向前推移。MRI（图2）：与肝脏相比，T2WI-FS示右肾上腺明显高信号肿块，内信号不均，边缘见低信号环，T1WI反相位、T1WI-FS肿瘤信号均未见明显减低。腹腔镜下肿瘤切除术，术后病理（图3）：右侧肾上腺瘤体大部分凝固性坏死，周围纤维组织增生，包裹，镜下见大量脂褐素细胞，病理诊断：右肾上腺黑色腺瘤。

图1a～1d 分别为轴位平扫、皮质期、髓质期、分泌期。

讨论肾上腺黑色腺瘤[1]又名色素性肾上腺皮质腺瘤，是一种罕见肾上腺良性肿瘤，因细胞内含有大量脂褐素或黑色素颗粒，肉眼呈黑色或褐色，故临床上常称为黑色腺瘤或称黑色素性腺瘤，多为无功能腺瘤。其发生率约10%～37%，临床表现不典型，部分功能性腺瘤可有库欣综合征或原发性醛固酮增多症表现[2-8]。本例为无功能性腺瘤，偶然体检发现。

肾上腺黑色腺瘤影像学表现目前国内外仅有少数报道[9]，一般为椭圆形肿块，相关文献报道为长椭圆形，长径是短径的2～4倍，在形态学上具有一定特征[10]。CT表现为等或稍低密度肿块，边界清楚，有完整包膜，平扫CT值约30 HU，与邻近正常肾上腺组织相仿，增强扫描呈明显均匀强化[11-12]。MRI表现：与肝脏相比，肿瘤T2WI呈稍高信号，T1WI呈等或稍低信号，T1WI反相位及T1WI-FS序列均未见明显信号衰减，提示瘤内缺乏脂肪成分，具有一定特征性。文献报道，肾上腺黑色腺瘤在肾上腺131I-MIBG显像上无明显摄取[13]，FDG-PET/CT相较于CT、MRI成像具有更高敏感性、特异性，主要表现为早期及延迟期FDG摄取增强，且高于肝脏摄取。本例肾上腺肿瘤与文献报道黑色腺瘤的主要影像表现大体一致，但其强化方式与典型黑色腺瘤有所不同，CT动态增强肿瘤无明显强化，MRI T1WI-FS、T2WI-FS示明显高信号，信号不均匀，T2WI边缘见低信号环，均提示肿瘤内部存在凝固性坏死物质。肾上腺黑色腺瘤作为肾上腺腺瘤的一种特殊类型，其出现凝固性坏死的机制并不明确，我们认为主要是由于脂褐素大量沉积，导致肿瘤代谢减缓，活性下降直至细胞衰亡，肿瘤内部分组织最终缺血、坏死，是随时间长期演化的慢性过程。

图2a～2d 分别为轴位T1WI反相位、T1WI同相位、T2WI-FS、T1WI-FS。图3a，3b 病理：肾上腺黑色腺瘤，右侧肾上腺瘤体大部分凝固性坏死，周围纤维组织增生，包裹，见大量含脂褐素细胞（HE）。

肾上腺黑色腺瘤应与以下肿瘤鉴别：①色素性嗜铬细胞瘤或嗜铬细胞瘤囊变[14]：CT表现为瘤体通常较大，有完整包膜，容易坏死囊变，肿瘤血供丰富，动脉期、门脉期病灶强化程度均高于腺瘤[15]，且持续时间较长；②其他色素性肿瘤如肾上腺黑色素瘤、肾上腺转移性黑色素瘤：CT表现为巨大不均匀肿块，中心可见坏死及出血，MRI呈T1WI高信号，T2WI低信号，但仍需结合临床及病理、特殊染色等鉴别。

综上所述，肾上腺黑色腺瘤临床罕见，当影像学检查表现为肾上腺长椭圆形均质肿块，有完整包膜，平扫CT值约30 HU，增强后明显强化，但本例特殊；与肝脏相比肿瘤T2WI呈稍高信号，T1WI反/同相位、T1WI-FS均未见明显信号衰减；肾上腺131I-MIBG显像上无明显摄取，FDG-PET/CT早期及延迟期摄取高于肝脏时，则需要考虑肾上腺黑色腺瘤的可能。