5例儿童心房黏液瘤临床诊治分析*

郝发宝,郭春宝

(1.山东省青岛市妇女儿童医院外科中心 266034；2.重庆医科大学附属儿童医院肝胆外科 400014)

儿童心脏肿瘤发病率较低，良性肿瘤多见，又以黏液瘤发病率最高，占心脏良性肿瘤50%以上。本研究收集5例心房黏液瘤患儿临床资料，分析其发病特点、诊治情况及预后。

1 资料与方法

1.1一般资料 选取重庆医科大学附属儿童医院收治具体时间收治的5例心房黏液瘤患儿为研究对象，其中男3例，女2例；发病年龄1个月12 d至12岁6个月，婴幼儿3例，年长儿2例；发病时间到住院时间2 d至6个月；4例有不同程度的心衰表现，1例以右侧肢体活动障碍急诊入院，3例有着凉后咳嗽、流涕等上呼吸道感染症状，2例无诱因出现临床症状。所有患儿入院时肺部及心脏查体均有不同程度的阳性体征，如心脏杂音及呼吸音改变等，见表1。

1.2方法 5例患儿首次入住科室分别为神经内科、胸心外科、心血管内科、全科病房和心血管内科，入院后完善常规检查、心脏彩超等，确诊后均转入胸心外科行手术治疗。

2 结 果

2.1治疗 完善相关检查后均急诊或限期行手术治疗，从住院到手术时间分别为 6、4、1、39、7 d。术前准备时间较长的患儿因年龄小，上呼吸道感染较重，手术风险大，在充分术前监护下延期手术。手术方式均为体外循环下心房黏液瘤摘除术，术中根据肿瘤情况行瓣膜整形术等。从右房切开直接摘除肿瘤，或通过房间隔暴露左房，直视下行左房黏液瘤摘除术。术中可见心房内带蒂的占位性病变，形态为葡萄状、鱼肉状，有钙化或附壁血栓，其中4例患儿黏液瘤与瓣膜相连，造成不同程度的瓣膜开关障碍。4例患儿手术顺利，病例5患儿因黏液瘤与二尖瓣关系密切，二尖瓣形态较差，术前存在二尖瓣重度反流，关胸前食道超声提示二尖瓣中-重度反流。

表1 患儿临床资料

2.2术后恢复 患儿术后脱机时间分别为3 h、6 h、10 h、7 d和12 h，脱机时间较长的为病例4患儿，术前因呼吸道感染准备时间较长，术后脱机慢。术后病检提示：心房黏液瘤，术后到出院时间分别为12、15、12、18、50 d。病例5因术后二尖瓣重度反流，心功能不全，乳糜胸，胸腔引流管每天引流300～500 mL，通过调节饮食及相关支持治疗，术后45 d乳糜胸治愈，但心脏彩超仍提示二尖瓣重度反流，心功能不全，肝颈静脉回流征阳性，会诊后提出瓣膜置换方案，因医疗条件及家长个人原因，自动出院，转北京阜外医院进一步治疗，后失访。

2.3预后 病例1出院后每隔15 d进行康复治疗1次，右侧肢体功能基本恢复正常，病例1～4随访至2018年1月1日均无复发。

3 讨 论

心房黏液瘤是儿童最常见的原发性心脏肿瘤，多起源于多潜能的间充质干细胞，国内外文献多为个案报道。患儿各个年龄段均有分布，且临床发病特点各异，导致误诊率较高。重庆医科大学附属儿童医院近8年收治了5例心房黏液瘤患儿，其中1例以急性脑栓塞导致右侧肢体障碍为首发表现，极其罕见。目前国内外报道多为成人以脑栓塞为首发症状的心房黏液瘤病例[1-3]，儿童心脏黏液瘤导致急性脑梗死病例国外报道仅有18例[4-5]，国内少见报道，结合已报道的病例与本组病例，黏液瘤引起脑栓塞均急性起病，以偏瘫和急性皮肤症状为主[4]。本组中的1例仅以偏瘫为主要表现，未表现出皮肤症状，临床上常诊治困难，误诊率较高。以本组病例来看，上呼吸道感染是心房黏液瘤的症状诱因，入院时只有1例患儿以外科疾病入住胸心外科，4例误诊为上呼吸道感染、感染性心内膜炎等，误诊率较高，临床需提高该病认识，早诊断、早手术。

心脏彩超是该病术前主要诊断检查，准确性较高，本组为100%，与报道一致[6]。超声下可表现为：心房内占位性病变，边界清楚，有蒂，肿块随心脏不同时相活动度较大,可变形,可阻塞二尖瓣口及三尖瓣口，可能伴有血栓及钙化。结合已报道的心房黏液瘤患儿，左房黏液瘤较右房多发[7]。CT与MRI在诊断心脏黏液瘤有一定作用，本组中只有病例1行CT及MRI检查，因彩超诊断的独特优势，临床上使用较少。

心脏彩超诊断心房黏液瘤后应急诊或限期行手术治疗。体外循环下心房黏液瘤摘除术是治疗该病的有效手段[7-8]。近年来胸腔镜及小切口心脏手术在成人心脏黏液瘤中应用较多，但在儿童中鲜有报道[9-10]。根据术中探查结果，本组有4例患儿有黏液瘤累及瓣膜，2例累及二尖瓣前瓣，2例累及三尖瓣隔瓣，术中均切除黏液瘤，2例行瓣膜整形术。手术效果较好，术后并发症少，肿瘤累及瓣膜的患儿术后瓣膜反流是最常见术后并发症，多数患儿为轻度，个别患儿为重度，可能需要心瓣膜置换术。乳糜胸为心脏手术后常见并发症，通过调节饮食及支持治疗一般恢复较好，必要时可行手术治疗。

心房黏液瘤为良性肿瘤，手术摘除效果肯定，术后恢复较好，术后复发率低，本组病例中4例患儿随访至今未复发，未出现心力衰竭等临床症状，病例5失访。

综上所述，儿童心房黏液瘤罕见，上呼吸道感染为常见症状诱因，患儿气促、心慌、面色苍白等临床症状时需警惕心脏黏液瘤，个别患儿可能以急性脑栓塞为首发表现，容易误诊，心脏彩超在心房黏液瘤的诊断中有重要作用，急诊或限期手术是该病的有效治疗手段，预后一般较好。