体外受精婴儿脉络丛癌1例

陈 静，李 欣，王春祥，赵 滨

(天津市儿童医院影像科，天津 300134)

图1 左侧脑室CPC A.平扫轴位T1WI(箭示短T1信号)； B.轴位T2WI； C.增强冠状位T1WI(箭示未强化区)； D.病理图(HE，×100)

患儿男，10个月，因“发热3天、前囟膨隆1天”就诊。患儿系体外受精，双胎之一，剖宫产，早产，出生体质量1.7 kg，有缺氧窒息史。查体：前囟约1 cm×1 cm，膨隆，张力略高，精神弱。实验室检查：白细胞16.79×109/L，血小板336×109/L。CT：左侧侧脑室三角区见混杂密度肿块影，最大截面大小约为2.8 cm×2.3 cm，以等、稍高密度为主，肿块边缘尚清，周围见片状稍低密度水肿区。MRI：平扫示左侧侧脑室三角区不均匀等T1、等T2信号为主肿块，大小约2.8 cm×2.5 cm×2.1 cm，其内见小片状短T1信号，周围见水肿区(图1A、1B)；增强后肿块呈明显不均匀强化，内多发小片未强化区(图1C)。影像学诊断：考虑脉络丛或室管膜起源高度恶性肿瘤。行左侧脑室肿瘤清除术，术中见“菜花样”肿物位于左侧侧脑室内，质脆，血运较丰富。术后病理：镜下见肿瘤细胞呈多形性，核浆比增大，瘤细胞呈乳头状，局部瘤细胞呈片状排列(图1D)；免疫组织化学：CK(+)、Vimentin(+)、S-100(+)、GFAP灶状(+)、Ki-67(约8%+)。病理诊断：(左侧脑室)脉络丛癌(choroid plexus carcinoma， CPC；WHO Ⅲ级)。

讨论CPC是一种罕见的中枢神经系统恶性肿瘤，起源于脉络丛上皮细胞，预后差。CPC多见于2岁以下儿童，也可发生于年长儿和成人，男女发病率无明显差异。CPC好发于侧脑室，多位于三角区；其临床表现缺乏特征性。

CPC的CT表现为侧脑室内等—高密度肿块，多呈分叶状，常见钙化和出血，邻近脑实质内可见水肿，可出现脑积水；MR T1WI呈等—稍低信号，T2WI等—稍高信号，信号不均匀，可见多发血管流空及短T1信号出血区，肿块邻近脑实质可见水肿，增强后呈明显不均匀强化；血管造影见病灶血供来自于侧脑室脉络膜上动脉和后动脉。本例影像学表现具有一定特点，病灶位于侧脑室三角区，MRI见肿瘤内出血及邻近脑实质内水肿，增强后肿瘤呈不均质明显强化；但病灶体积较小，边缘分叶不明显，CT未见明确钙化，无脑积水。此外，本例患儿年龄较小，且为体外受精、双胎之一，较罕见。CPC需与脉络丛乳头状瘤相鉴别，后者CT/MRI上密度/信号较均匀，且极少侵犯邻近脑实质。此外，侵袭性较小的CPC还需与乳头状室管膜瘤、毛细胞型星形细胞瘤、脑膜瘤相鉴别。