婴儿胸壁巨大淋巴管瘤1例临床分析

万蓁蓁，徐卿芯，刘玉树，韩东亮，崔光怀

（滨州医学院附属医院 烧伤整形外科，山东 滨州，256600）

淋巴管瘤是一种良性的先天的淋巴系统良性肿瘤，临床常表现为无痛性肿块，与其他皮下肿物较难鉴别，且该病发病率较低，缺少系统的诊断和治疗方法。本文结合滨州医学院附属医院收治的婴幼儿巨大淋巴管瘤1例，分析国内外诊疗现状及临床特点，探讨了该病的病因、临床表现、辅助学检查和治疗方法，有利于提高对该病的认识，为今后诊疗提供思路。

1 临床资料

患儿男，1岁，因“发现前胸部皮下肿物1年”入院。患者1年前无明显诱因发现右乳外侧一肿物，现肿块缓慢增大，明显凸起于皮肤表面，遂就诊于我院，行超声检查示：淋巴囊肿可能。专科查体：右乳房及腋窝肿块隆起，皮下扪及肿块大小约8.0cm*5.0cm*3.0cm，无痛，活动度尚可，无波动性，延伸至腋窝。磁共振成像显示：右侧胸外侧壁皮下见团片状异常信号影，以等T1、长T2信号为主，边界尚清，内可见低信号分隔影，T2压脂以高信号为主，DWI呈明显增高信号，ADC图信号未见明显减低，提示：囊性淋巴管瘤可能。初步诊断：胸部淋巴管瘤。予以手术治疗，术前完善相关检查，排除手术禁忌症后，于全麻下行胸壁肿物切除术。术中见病变为半透明肿块，质地柔软，基底累及肌层，囊腔易碎，内含淡黄色液体。分离过程以钝性分离为主，至深筋膜层，以减少对囊壁的损伤，避免内容物外溢。由于该肿物界限不清，与周围组织黏连紧密，很难完整剥离。按照术前设计的切除范围，用电刀完整切除，标本送至病理检查。然后彻底止血，冲洗创面，缝合切口，放置负压引流管一根，打包加压创面。由于淋巴管瘤分布弥散，术中解剖结构不清完整，完整切除较为困难。术后引流出量较多，为淡血性液体。术后第一天引流量为29ml，考虑大量引流液易造成患儿休克，给予减小负压，用绷带辅助加压及输液以补充血容量。于第9天拔除引流管。患儿术后恢复良好，予以出院观察，术后3个月随访暂未见复发。

2 讨论

淋巴管瘤是一种良性的先天的淋巴系统畸形，属于良性肿瘤，常见于2岁以下儿童，在成人中发病率很低。淋巴管瘤常表现常见于由于先天性畸形导致的淋巴管受阻，淋巴结变性、炎症等[1]。本病多发于头颈部，也出现于胸腔，腹腔，纵膈，喉部和鼻咽部。淋巴管瘤根据病理类型可分为：1、囊状淋巴管瘤；2.毛细淋巴管瘤；3.海绵状淋巴管瘤。淋巴管瘤囊壁薄，可表现为单房或多房结构。单房的淋巴管瘤边界清晰，无局部蔓延；手术治疗效果较好。多房的淋巴管瘤常浸润周围组织及肌层、易对周围组织产生压迫现象，合并出血、感染等。

淋巴管瘤临床上常表现为无痛性肿块，与其他肿物较难鉴别，行CT或MRI检查可进一步明确诊断。影像学表现：单房形淋巴管瘤CT表现为类圆形的光滑低密度影，MRI表现为长T1、长T2信号，边缘光滑。多房形的淋巴管瘤CT表现为不均匀的低密度影，囊壁可被轻度强化，MRI表现为等T1、长T2信号，与肌肉信号相似[2]。影像学检查可以判断其性质，了解肿物与周围组织的浸润情况，了解周围是否合并出血、感染等，为进一步治疗方案的选择提供依据。

图1.根据患者肿物大小设计切除范围

图2.脉管瘤界限不清，与周围组织黏连紧密

图3.离体标本大小约7.0cm*4.0cm

图4.HE 染色可见脉管单层上皮衬附，腔隙大小不一

手术切除是治疗本病的首选方法，然而由于淋巴管瘤的弥散性，可与周围正常组织黏连紧密，导致解剖层次不清晰，多房型的淋巴管瘤手术切除往往不完整，术后易复发[3]。若肿块与重要器官毗邻无法完整切除或无法手术，可选用硬化、射频替代、激光等治疗方法[1]。硬化剂可影响内皮细胞的合成，阻碍肿物的生长。但注射硬化剂可使肿物产生非特异性炎症反应，使肿物与周围组织黏连更加紧密，影响进一步手术治疗，因此常作为术后辅助治疗的方法。硬化剂可选用西罗莫斯、博来霉素等[3]。但硬化剂注射易导致囊肿出血、蜂窝织炎、疼痛和肿胀加重，因此采取硬化剂注射时需严格控制药物的剂量和浓度[4]。