冠状动脉CTA诊断三房心并双孔房间隔缺损一例

张新伟 倪训庆 戴守平

三房心是一种比较罕见的先天性心脏病，在胚胎心脏发育障碍时，左心房或右心房被纤维肌性膜分隔成两个腔，左心房被分割者为左心型，右心房被分割者为右心型。典型三房心一般是指左心三房心，即左心房内出现纤维肌性隔膜，将左心房分为副房与真房。80%的三房心同时合并其他畸形，最常见为房间隔缺损和肺静脉异常引流[1]。近期，我科用256排CT行冠状动脉CTA检查诊断左侧三房心并双孔房间隔缺损一例，报告如下。

1.病例报告

患者女性，66岁，因“劳累后胸闷憋喘10年，加重2 d”于2019年5月25日就诊于我院。患者10年前常于劳累后出现胸闷、憋喘症状，无心前区压榨性疼痛，无恶心、呕吐，无咳嗽、咳痰。自起病以来神志清，睡眠可，呼吸平稳，大小便正常。查体合作，胸廓对称，无畸形，胸廓挤压征阴性，双肺呼吸音清，心律不齐，心前区可闻及收缩期杂音。心脏彩超示双房、右室大，左房中部可见隔膜样回声，房间隔下部近房室瓣环处回声中断约22 mm，房间隔中上部回声中断约16 mm；肺动脉增粗，分叉处内径约48 mm。冠状动脉CTA显示左右心房、右心室增大，左心房内可见一低密度纤维膜，纤维膜完整，未见隔膜孔，纤维膜将左心房分隔成两腔，分别为远心端的副房和近心端的真房，副房与4根肺静脉相连，真房经二尖瓣与左室相连，左心耳与真房相连通；副房与真房之间存在宽大交通（图1～3）。房间隔见两处缺损，原发性房间隔缺损位于房间隔下部近房室瓣环处，口径约32.3 mm（图4）；继发性房间隔缺损位于房间隔中上部，口径约15.7 mm（图5）；均与真房相通。肺动脉增粗（图6）。CT诊断为先天性心脏病，左侧三房心（完全型）伴双孔房间隔缺损。手术经过:右房切口，原发孔房缺大小约40 mm×30 mm，继发孔房缺直径约10 mm，左房内异常隔膜与房间隔相延续并止于左心耳，切除异常隔膜及部分房间隔组织，相应大小涤纶片5-0滑线连续缝合行房间隔重建。

图1～2 左心房内纤维膜（黄色箭头）将左心房分隔成两腔，分别为远心端的副房和近心端的真房；真房经二尖瓣与左室相连，左心耳与真房相连通，副房与真房之间存在宽大交通。图3副房与4根肺静脉相连。图4原发性房间隔缺损位于房间隔下部近房室瓣环处，口径约32.3 mm。图5～6继发性房间隔缺损，位于房间隔中上部，口径约15.7 mm；肺动脉增粗，直径约40.3 mm。

2.讨论

三房心是一种少见的先天性心脏畸形，其发病率占先天性心脏病的0.1%～0.4%[2]，右房三房心极其罕见。男女比例约1.5∶1[3]。左心房内纤维隔膜，将左心房分为副房与真房。隔膜可完整、不完整，有或无隔膜孔，大小、形状、厚度、位置因病人而异。隔膜形成机制争议较大，目前最有说服力的胚胎学机制为肺静脉总干退化不全，未能与左房壁完全融合所致。

三房心解剖变异较大,有多种分类方法。主要根据以下3点:（1）副房是否接受全部或部分肺静脉血液回流。Bank根据副房接受肺静脉回流的程度分为Ⅰ型（部分型），部分肺静脉引流入左心房；Ⅱ型（完全型），4四根肺静脉均引流入左心房[4]。（2）真、副房间有无交通。Gasul将其分为3三型:Ⅰ型:左房与副房之间无交通存在，又分成伴有肺静脉异位回流和有两心房间隔缺损两类；Ⅱ型:左房与副房之间有小的交通；Ⅲ型:左房与副房间有宽大的通道（交通口面积＞2 cm2）[5]。（3）是否合并其他畸形。三房心患者的临床症状可出现在不同的年龄阶段[6]，症状出现的时间取决于真房、副房间交通口大小、隔膜孔大小、是否合并房间隔缺损及其他畸形，副房、真房间梗阻严重时，副房压力增高，压力传递至肺静脉，引起肺静脉高压，肺静脉淤血；肺静脉长期高压，进而引起肺动脉高压、右心室衰竭[7-10]。隔膜梗阻严重时，患者较早出现心脏杂音、呼吸困难，甚至心力衰竭。隔膜不完全，梗阻较轻时，可以无任何症状，袁旭春等[11]等报道6例成人患者临床上均无明显的特异症状，为除外冠心病而行心脏冠状动脉CT检查偶然发现。本例患者存在较大交通孔，故未出现明显梗阻症状。患者50余岁时出现劳累后胸闷憋喘，考虑房间隔缺损所致。冠状动脉CTA可清晰显示左心房内一低密度纤维膜，将左心房分为远心端的副房和近心端的真房，副房与部分或全部肺静脉相连，真房与左心耳相连通，并经二尖瓣与左室相连。冠状动脉CTA图像后处理可观察隔膜走行、是否存在隔膜孔，测量隔膜长度及交通口大小，是否合并房间隔缺损及其他畸形，以及四根肺静脉与左右心房连接情况，为手术提供直观影像[6]。亦可测量缺损大小、房间隔长度、上腔缘残端长度、下腔缘残端长度、前后缘长度及与主动脉瓣、二尖瓣距离，指导制定手术方案，是采用介入封堵术还是缺损修补术[12]。

本例患者存在双孔房缺，考虑到缺损边缘不足，不宜行介入封堵术，遂行房间隔缺损修补术。同时该患者为老年人，行冠状动脉CTA检查可判断是否合并冠心病及心脏其他畸形信息，有利于术前全面、综合评估，制定个性化的治疗方案。随着多层螺旋CT扫描速度、空间时间分辨率的提高及图像后处理技术的进步，多层螺旋CT越来越多地用于临床诊断心血管疾病。