二维超声和超声造影检查肝脏上皮样血管内皮瘤表现特征分析*

叶显俊，何年安，隋秀芳，刘 力

肝脏上皮样血管内皮瘤（epitheloid hemangioendothelioma，EHE）是一种少见的血管源性肝脏肿瘤，起源于血管内皮细胞和梭形细胞[1]，国内有关EHE影像学表现的报道较少[2-4]，临床和影像学诊断很容易与其他肿瘤混淆，其超声和超声造影资料更少。本文回顾性分析了我院收治的5例EHE患者的临床资料，旨在总结其超声表现特点，以提高对本病的认识和诊断水平。

1 资料与方法

1.1 临床资料 2008年9月～2018年8月我院诊治且经组织病理学检查证实的5例EHE患者，男性4例，女性1例；年龄35～64岁，平均年龄为（44.2±14.5）岁。其中1例血清HBsAg阳性，其余患者血清HBV和HCV标记物均为阴性，所有患者血清AFP、CA-199、CA-50和CEA均在正常范围。

1.2 超声检查 使用迈瑞DC-6、Philips HD 11和Philips iU 22型彩色超声诊断仪，观察肿瘤的位置、数目、大小、形态、边界、内部回声及其与周围脏器的关系。使用彩色多普勒超声检查肿瘤内部和周边血流情况，并测定滋养动脉的峰值流速（PSV）和阻力指数（RI）。使用Philips iU 22型彩色超声诊断仪，探头为 C5-2，频率为2.0～5.0 MHz，采用反相脉冲谐波（PIH）显像，机械指数（MI）设定为 0.05～0.08。应用声诺维（SonoVue，意大利Bracco公司）造影，寻找肝内病灶，固定探头位置，切换入实时灰阶谐波超声造影显像方式，抽取2.4 ml造影剂，快速注入患者外周静脉，再予以0.9%氯化钠溶液5 ml注射。观察时间不少于注射后5 min，延迟相进行全肝多切面扫查，并动态录像，分析病灶在动脉期、门脉期和延迟期的超声造影表现。

2 结果

2.1 常规超声检查 在5例患者中，超声检查发现单发病灶2例，多发病灶3例；边界清晰，形态规则，3例为低回声，1例为稍高回声，1例肝内两个病灶，1个为高回声，一个为低回声（图1～图4）；4例内部回声均匀，1例病灶巨大，直径为16.8 cm，内见液化；3例肿瘤位于肝包膜下，其中2例显示包膜回缩征（图5），1例病灶邻近肝边缘，1例为肝内弥漫性分布病灶（图4）；彩色多普勒检查发现较大病灶血供较为丰富，而小病灶血流信号不明显（图2）；频谱多普勒测定，RI为0.54～0.77。

2.2 超声造影检查 对本组2例患者的3个病灶进行了超声造影检查，均表现为动脉期整体快速增强，显影强度高于肝实质，门脉期和延迟期快速消退，显影强度低于肝实质，即呈“快进快出”表现（图1）。1例有肝硬化病史的患者超声造影检查提示原发性肝癌（PLC），另1例提示为肝脏恶性肿瘤。

图1 35岁男性EHE患者超声检查表现

图2 37岁男性EHE患者超声检查表现

图3 64岁男性EHE患者超声检查表现 肝硬化伴肝占位，在介入术后6月

图4 30岁女性EHE患者超声表现 肝内弥漫性低回声结节，周边伴晕圈

图5 EHE患者超声表现包膜回缩征（大箭头所示）

2.3 病理学检查结果 本组4例患者接受了手术切除肿瘤治疗，术后组织病理学检查报告为EHE。免疫组化标记显示CD34均为阳性，2例CD31阳性，其中1例为血管内皮细胞第八因子相关抗原 (FⅧRAg)阳性。另1例行超声引导下肝脏穿刺活检，病理学检查提示为EHE，CD34和CD31阳性（表1）。

3 讨论

上皮样血管内皮瘤是一种罕见的血管源性肿瘤，多发生于软组织、肺、骨、脑和小肠等脏器，原发于肝脏者非常罕见[5]，其发病率约为0.1/10万，男女患病比例为2：3[6，7]，平均发病年龄为41岁。本组病例4例为男性，1例为女性，可能与病例数目较少有关，平均年龄为 44.2±14.5岁。肝脏上皮样血管内皮瘤的恶性程度介于血管瘤与血管肉瘤之间[5]，病因不明。本病临床表现无特异性，发病率低，容易误诊。临床表现、影像学和实验室检查无特异性表现，肿瘤标志物一般正常。因此，术前诊断非常困难，极易误诊，主要依靠病理学检查[8]。

超声检查可以清晰地显示肝脏上皮样血管内皮瘤的位置、大小、形态、内部回声、周边关系和血流分布[9]。病理学上将肝脏上皮样血管内皮瘤分为弥漫结节型和单发结节型，超声表现为肝脏内单发或多发实性结节，边界清晰，形态规则，内部回声均匀，结节多位于肝包膜下，可能因为肿瘤伴有肝血管浸润，通过门静脉和肝静脉分支蔓延[10，11]。文献[2，12]报道，肝脏上皮样血管内皮瘤在CT和MRI上具有特征性表现的“包膜回缩征”[12]，或者是晕圈征[13]。本组病例超声检查仅有2例观察到“包膜回缩征”，可能与超声采集图片有限以及超声医生对此病的特征认识不足有关。2例有明显的晕圈征，其中病例5表现为肝脏弥漫性结节，周边有晕圈，超声误诊为转移性肝癌，PET-CT检查考虑肝脏和肺多发代谢增高灶，考虑为转移瘤，肝脏穿刺活检证实为肝脏上皮样血管内皮瘤。徐亚丹等报道EHE匍匐生长型是其较特征性的表现[14]。

本组2例患者接受了超声造影检查，均表现为动脉期整体快速增强，显影强度高于肝实质，门脉期和延迟期快速消退，显影强度低于肝实质，符合肝脏恶性肿瘤的造影特征，易误诊为原发性肝癌。有报道1例肝脏上皮样血管内皮瘤的超声造影表现，动脉相病灶呈等增强，门脉相迅速廓清[15]，与本组2例超声造影门脉期快速消退表现基本相同。超声造影表现与增强CT不同，肝脏上皮样血管内皮瘤的增强CT有两种表现，一种为动脉期病灶实质部分强化不明显或轻微强化，门脉期和延迟期周边向中心递进强化，坏死区不强化，呈“慢进慢出”和向心性强化模式；另一种是动脉期周边显著强化，动脉期和延迟期对比剂不消退，由周边向中央递进强化，与肝脏血管瘤表现类似，表现为“快进慢出”和向心性强化模式[16，17]。超声造影表现与增强CT不同，可能与两种方法所用的造影剂不同有关。超声造影技术可以显示肝肿瘤的微血管灌注，对肝肿瘤的鉴别诊断提供了更多的信息。

肝脏上皮样血管内皮瘤单发结节应与原发性肝癌鉴别，多发性结节应与转移性肝癌鉴别[18]。原发性肝癌多有肝炎病史，超声显示有肝硬化背景，超声造影特征性表现为快进快出[19]，多数可见到滋养动脉。另外，原发性肝癌患者血清肿瘤指标如AFP升高。转移性肝癌超声表现较为复杂，可以类似于肝脏上皮样血管内皮瘤，但后者多有原发肿瘤病史，超声造影表现为环状增强或快进快退。此病还应与血管瘤鉴别[20]，血管瘤多数为高回声，周围无晕圈，超声造影为在动脉期可见边缘不规则强化,呈结节状，门脉期和延迟期逐渐向中央填充，并与肝实质基本呈等增强。

综上所述，肝脏上皮样血管内皮瘤的常规超声和超声造影表现符合肝脏恶性肿瘤的表现，并具有一定的特征，在无肝硬化病史和血清AFP阴性情况下，发现肝脏包膜下或边缘部位出现单发或多发占位，有“包膜回缩征”和“快进快出”的超声造影表现时，应考虑为肝脏上皮样血管内皮瘤的可能。