青少年叶内型肺隔离症1例报道并文献复习

李正平，徐建，张喜庆，王红辉

（河北中石油中心医院影像科 河北 廊坊 065000）

1 病例

患者，女性，16岁，主因：“体检胸片发现左下肺部阴影1天余”来诊，无明显咳嗽咳痰，无咯血、胸闷气短、头晕发热、恶心呕吐、腹胀腹泻。既往体健，查体示左下肺呼吸音略减低；后行胸部CT平扫加增强扫描示：左肺下叶多发不规则团块影，增强扫描呈轻中度强化，并发现来源于降主动脉的异常供血血管，考虑肺隔离症；后行胸腔镜下左肺下叶切除术，术中见肿物位于左肺下叶，质硬，大小约6×5×4cm，并可见一根异常动脉起源于胸主动脉；术后病理诊断：肺内囊肿壁为增生的纤维结缔组织，未见明确上皮覆盖，可见胶原样物、变性坏死物伴钙化以及炎性细胞浸润；周围肺组织呈慢性炎症改变，伴支气管扩张和血管扩张，符合叶内型肺隔离症表现；图1为患者胸部正位片，图2,3,5,6依次为患者胸部CT平扫肺窗，纵隔窗和增强扫描主动脉期图像，可见左肺下叶后基底段多发不规则团块影，局部可见钙化影（图5），病灶周围少许肺气肿（图3），病灶轻中度强化，降主动脉可见异常分支朝向病灶（图6）；图4为重组VR图，直观显示病灶血供来源于降主动脉异常分支，静脉回流经同侧左肺静脉引流。

图1

图2

图3

图4

图5

图6

2 讨论

（1）肺隔离症发病机制：肺隔离症占肺畸形的0.15%～6.4%，是指独立于肺支气管树的无功能性的支气管肺组织，由异常体循环动脉分支供血，与正常的支气管不相通，无通气及换气功能。目前大多认为叶内型肺隔离症是发育性畸形，正常情况下中胚层血管与原始主动脉的交通会退化，如果退化不完全和前肠支气管肺发育异常则可能导致异常体循环供血隔离肺组织[1]。

（2）临床分型：根据异常肺组织有无完整的胸膜与正常的肺组织分界以及供血动脉、引流静脉的不同，肺隔离症分为叶内和叶外两型，叶内型隔离肺组织与正常肺叶被同一脏层胸膜所包裹，供血动脉常为单支血管且多数来自胸主动脉下段，一般通过肺静脉引流，临床症状常出现晚，多见于20岁以上的成人，几乎不伴有其他发育畸形，临床上此型最为常见，多因咳嗽、发热等症状就诊而被确诊[1]。

（3）影像表现：肺隔离症多位于两肺下叶，以左肺下叶多见，胸部CT平扫肺窗多表现为下叶后基底段团片状高密度影，纵隔窗表现为圆形或类圆形的囊性、实性或囊实性肿块，边界较清晰，如合并感染则边界模糊，可出现液平面，囊实性病灶密度不均匀[1]；文献报道病灶内可见钙化影[4]，本例患者病灶周边部亦可见钙化影，为类弧形钙化影，未见斑片状钙化，推测可能为慢性炎症长期机化所致，钙化影可以提示本病，但不具有特异性[1]。

（4）肺隔离症的影像检查方法优选：数字减影血管造影（DSA）能准确显示供血动脉的起源、数目及形态，但属有创性检查，对病灶本身及周围肺组织情况无法观察；磁共振血管成像（MRA）能显示异常供血血管，无法观察病灶周围肺气肿及支气管血管束走行情况；多层螺旋CT的平扫加增强扫描并后处理重建技术，可以清晰显示病变本身及周围肺组织情况，以及异常供血动脉和引流静脉，并能立体直观显示供血动脉的起源、行程及和周围组织间的关系，故可替代DSA和MRA作为肺隔离症首选的检查技术[2]。

（5）临床特点：肺隔离症临床较少见，症状缺乏特异性，故低年资医师易出现误诊。叶内型及叶外型肺隔离症由于分型不同，临床表现也存在差异；叶内型肺隔离症症状的轻重与是否合并感染以及肺内囊腔大小相关[3]。

叶内型肺隔离症在临床上常反复发生肺部感染，抗炎治疗效果不佳；文献报道隔离肺可发生癌变或致命性大咯血[6]。另有文献报道肺隔离症不论叶内型或叶外型还可能发生血胸及心血管疾病等[5]。

（6）叶内型肺隔离症的鉴别诊断包括坏死性肺炎、肺不张、支气管扩张、肺脓肿、肺肿瘤合并坏死等：①合并感染时病灶内常出现气-液平面，边缘较模糊，与坏死性肺炎和肺脓肿相似，但叶内型肺隔离症好发于双肺下叶后基底段，耳肺脓肿好发于上叶后段和下叶背段，而坏死性肺炎多见于双肺外周带，短期内随访后两者变化大，另外肺隔离症临床有反复感染史及患者年龄较轻等特点，最根本的鉴别点是发现异常供血动脉；②下叶局部节段性肺不张，易混淆为呈实性病变表现的肺隔离症，但肺不张伴随肺叶容积缩小且无异常供血动脉；③左肺下叶支气管扩张合并粘液嵌塞时局部可见多发囊状影，但支气管扩张以小囊状或蔓状表现多见，累及的肺叶容积可缩小，且无异常供血动脉；④肺内肿瘤合并坏死时增强扫描病灶中央有低密度坏死区，但可见明显强化的肿瘤组织[5]。

临床上高度怀疑肺隔离症的患者，应积极行胸部CT平扫加增强扫描并后处理重建技术明确诊断，避免误诊误治，一旦确诊，除少数无症状的叶外型患者外，建议酌情选取开胸或胸腔镜下单纯隔离肺切除术或肺叶切除术，异常供血动脉的处理作为重点。介入栓塞治疗亦可考虑，须严格掌握适应证[3]；另有文献报道无明显临床症状的叶内型肺隔离症患者建议预防性手术切除，肺隔离症合并心力衰竭的患者可以优先考虑介入栓塞治疗[5]。