女性尿道肾源性腺瘤1例报告

刘玉镐，简钟宇，罗德毅，滕思思，李 响

(四川大学华西医院泌尿外科，四川成都 610041)

肾源性腺瘤是可发生于泌尿道任何位置的少见良性肿瘤，男性多于女性，尿道少见(约15%)，且发生于女性尿道的肾源性腺瘤中有26%和尿道憩室相关[1]。目前国内已有对男性前列腺肾源性腺瘤的报告[2]，但缺少不合并尿道憩室之女性尿道的肾源性腺瘤病例报道。本文就华西医院临床诊治的偶发于女性尿道的肾源性腺瘤1例报告如下。

1 病例报告

患者女性，54岁，因“排尿困难11年”入院。11年前，患者无明显诱因出现排尿费力、困难。1年前于我院行“经尿道膀胱颈电切术”，术中见尿道管腔通畅，膀胱颈口僵硬狭窄。术后病理结果提示“胶原纤维增生，少量慢性炎细胞浸润，灶性黏膜见腺上皮化生及腺腔扩张”。现因上述症状复发再次入院，尿动力学检查示：膀胱顺应性好，排尿期呈现高压低流现象，以膀胱颈后尿道梗阻收入。再次行“经尿道膀胱颈电切术”，术中见尿道腔通畅，膀胱颈口后尿道僵硬狭窄。送检灰白色膀胱颈碎组织，总体积3 cm×2 cm×0.5 cm。术后标本光镜所见：间质内可见小腺体样结构，腺腔规则，腺腔内可见嗜酸性物质，核异型性不明显，慢性炎性细胞浸润(图1A)。免疫组化示PCK(+)(图1B)、PAX-8(+)(图1C)、AMACR(-)及CD10(-)，病理诊断为肾源性腺瘤。术后患者症状缓解，随访半年肿瘤未复发。

图1 女性尿道肾源性腺瘤术后组织病理及免疫组化(×100)

A:HE;B:免疫组化 PCK(+)；C：免疫组化PAX8(+)。

2 讨 论

据文献报道，肾源性腺瘤可发生于任何年龄，平均年龄50岁左右[3]。肾源性腺瘤的常见临床症状主要以血尿和尿路刺激症状为主。本病例以排尿困难为表现，尿动力学提示后尿道梗阻，并未出现上诉典型临床症状，且1年前第一次手术后病理检查并未发现肾源性腺瘤。肾源性腺瘤的发病机制主要有炎症理论、肾小管种植学说以及胚胎学理论，前两者研究较多。炎症理论认为肾源性腺瘤是一种化生性病变，由尿路上皮在长期慢性炎症刺激下发生[1,4]。肾小管种植学说的支持者则认为肾源性腺瘤是由移植肾脱落的上皮细胞种植所致[5]。胚胎学理论研究较少，其主要认为肾源性腺瘤起源于残留的中肾管，是一种发育异常[6]。从本病例的病史来看，其更倾向于支持炎症学说。

膀胱镜下，肾源性腺瘤多呈乳头状、息肉状或扁平状，且体积多小于1 cm[3]。本病例镜下所见膀胱颈处僵硬狭窄，并未发现明显肿瘤。光镜下病变主要位于黏膜固有层，类似于肾小管的小管状结构最为常见，背景常有炎性细胞浸润。肾源性腺瘤不表达尿路上皮抗原P63及34βE12等。但却表达肾小管标记物，其中PAX2和PAX8的表达接近100%[1]，而AMACR的表达也接近90%[3]。尽管本病例AMACR表达阴性，但结合光镜的特点和PAX8阳性足以病理诊断肾源性腺瘤。尽管肾源性腺瘤是良性肿瘤，但恶性转化的病例也有所叙述。

综上所述，肾源性腺瘤为尿路上皮的一种良性病变，可出现不典型的临床症状(血尿或尿路刺激症状)，膀胱镜下也可无明显肿瘤发现。其组织学形态接近肾小管，以管状结构为主，免疫组化常表达AMACR以及PAX 8，也可不表达。发病机制目前尚不清楚，虽然较为大众认可的是由尿路损伤后肾小管的种植引起，但本病例的病史及表现却支持炎症学说。本病治疗上以手术切除病灶为主，不需要放化疗及其他辅助治疗，但需每3至6个月行膀胱镜检查以此来早发现肿瘤的复发或恶性转化。