鼻腔及鼻窦黏膜黑色素瘤的影像学诊断意义

王向荣， 杨泽宏

1深圳市中医院放射影像科(广东深圳 518021)； 2中山大学孙逸仙纪念医院放射影像科(广东广州 510120)

黏膜黑色素瘤发生于直肠、肛门、外阴、眼、口和鼻腔等部位[1]，在中国，黏膜黑色素瘤占所有黑色素瘤的22.6%[2]；近年来黏膜黑色素瘤发病率不断增加[3]。据文献报道，头颈部是黏膜黑色素瘤最常见的原发部位(45.3%)，鼻腔和鼻窦则是头颈部黑色素瘤最常见的原发位置(46.9%)[4]。鼻腔及鼻窦黏膜黑色素瘤国内外相关报道较少，主要提及疾病的发生与治疗，对于影像诊断的重要性、必要性文献涉及极少，影像诊断作用未能引起临床医生的足够重视，且鼻腔和鼻窦黏膜黑色素瘤早期可无任何症状[5]，其临床表现不具有特异性，易与鼻腔、鼻窦其他肿瘤性病变混淆，影响了疾病的早期诊断及正确治疗，其规范诊断、治疗尚有很长的路要走。本文总结和分析经手术病理证实的13例鼻腔及鼻窦黏膜黑色素瘤患者的临床和影像资料，并综合分析历史文献所报道的病例影像特点，旨在探讨本病的影像学特点、鉴别诊断及影像诊断对临床诊疗的重要性、必要性，为临床及时诊治提供依据，提高患者生存期。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性分析中山大学孙逸仙纪念医院2010年1月至2018年3月经手术病理组织学证实的13例鼻腔及鼻窦黏膜黑色素瘤患者，其中男女比例10∶3，年龄48～75岁，中位年龄65岁。主诉多为鼻塞、鼻出血及视物模糊等。病程15 d～6个月不等。

1.2 检查方法 2例患者行鼻窦CT平扫，1例行鼻窦CT平扫及增强检查，4例行鼻窦MRI平扫+增强检查，6例既行CT平扫又行MRI平扫+增强检查。

鼻窦CT检查使用西门子64层螺旋CT(Somatom Sensation 64，Siemens，Germany)行鼻窦横轴面扫描。扫描范围：自上颌窦下壁至眶上壁，层厚5 mm，层距5 mm，距阵512×512，应用骨窗和软组织窗观察骨质结构和软组织病变，增强扫描：高压注射器经由肘前静脉团注非离子型对比剂(碘必乐，300 mg/mL)，剂量 1.5～2.0 mL/kg，注射流率 3.5～4 mL/s，增强扫描检查延迟40～50 s。

鼻窦MRI检查使用Phillips Achieval 1.5 T MR扫描仪，头颈联合线圈，行轴位自旋回波 T1WI、T2WI，冠状位压脂序列T2WI及轴位、冠状位及矢状位增强扫描。T1WI：TR 400 ms，TE 7.8 ms；T2WI：TR 3 500 ms，TE 100 ms；轴位FOV 230 mm×230 mm，冠状位FOV 250 mm×250 mm，矩阵336×512，层厚5 mm，层间距0.5 mm。先行平扫，之后静脉注射15 mL马根维显行T1WI(压脂)增强检查。

2 结果

2.1 一般表现 13例患者发生于单侧12例、双侧1例；肿瘤位于鼻腔8例，筛窦1例，位于鼻腔及鼻窦3例，位于多个鼻窦1例，其中2例侵犯眼眶及颅底；CT或MRI增强肿瘤有8例呈轻中度强化、3例明显强化，11例均为不均匀强化。肿瘤形态多较规则，可呈结节、团块状，大多数病例肿瘤占据一侧鼻腔，以鼻腔中后部多见，表现为侵袭性、膨胀性生长。

2.2 CT表现 共9例患者行CT检查。CT呈软组织密度，CT值35～50 Hu，其内均未见钙化和囊变(图1-A)；9例均伴有骨质破坏(图1-B)；1例增强后中度强化，强化不均匀(图1-C)。

2.3 MRI表现 与肌肉信号比较，有1例呈典型表现，为T1WI高信号、T2WI低信号；另有3例T1WI上含高信号，其在T2WI上对应低信号，表现为肿瘤内线状、小片状低信号影(图2-A、B)；其他6例T1WI及T2WI上呈多种信号。MRI增强后病变呈不均匀强化，其中7例呈轻中度强化(图2-C)，3例呈明显强化。

A：肿物呈软组织密度影；B：右下鼻甲、鼻中隔、右上颌窦内侧壁骨质吸收、破坏；C：增强扫描中度强化，强化不均匀

A：T1WI横断位：左侧筛窦内结节(白色箭头)呈T1WI等、稍高信号，其内可见斑点、斑片状T1WI高信号；B：T2WI横断位：T2WI呈高、低混杂信号，其内可见斑点、斑片状T2WI低信号影；C：T1WI增强扫描横断位：结节(白色箭头)呈不均匀中度强化

2.4 免疫组织化学及组织病理学 免疫组织化学及组织病理学检查示2例病变内未发现黑色素成分，其余肿瘤内黑色素均为阳性(图3)。

鼻腔恶性肿瘤，肿瘤细胞呈巢状分布，细胞核大，核仁明显，可见黑色素(白色箭头)散在分布

3 讨论

鼻腔及鼻窦黏膜黑色素瘤可发生于任何年龄，其中56%是女性，92%为50岁以上[6]，本文病例以男性患者居多，中位年龄为65岁，但样本偏小，与临床大宗病例研究报道存在差异。鼻腔及鼻窦黏膜黑色素瘤起源于胚胎发育过程中神经嵴移行至该处黏膜层的黑色素细胞，鼻腔为最常发生的部位，肿瘤较大时可累及多个鼻窦及周围组织；本组61%病例起源于鼻腔。部分肿瘤以鼻窦为主，侵入鼻道或周围组织。鼻塞、鼻出血或涕中带血是其普遍临床主诉，如肿瘤侵犯周围组织部分可出现嗅觉减退和视力障碍等症状。手术或鼻腔检查示肿瘤外观呈息肉、结节状，多为黑色、灰褐色，大多数肿瘤质软，有溃疡，易出血。由于早期诊断不明及治疗方式不恰当，该病预后差，预后与发病年龄、肿瘤大小、有无淋巴结及远隔器官转移有关，较发生于其他部位的黑色素瘤病死率更高[7]。

3.1 影像诊断 鼻腔及鼻窦黏膜黑色素瘤在CT、MRI图像上能很好地显示其形态、骨质破坏情况及周围组织受侵情况、淋巴结转移情况，病变多发生于鼻腔的鼻中隔、鼻甲或侧壁，肿瘤多为单侧，并常向同侧鼻腔内突入，早期肿瘤可呈结节状，局限于鼻腔或鼻窦内，部分病例发现时病变充填鼻腔或累及鼻窦，其中多数阻塞鼻窦出口，合并鼻窦炎；晚期肿瘤易侵犯多个鼻窦、眼眶和前颅窝底，表现为头痛、眼球外突等症状。肿瘤有时破坏鼻中隔并向对侧生长或经鼻后孔向对侧生长。

本组病例主要CT表现为鼻腔内密度均匀、形态多较规则的软组织肿块，发生于鼻窦者呈膨胀性生长，密度不均；文献报道肿瘤无钙化、囊变为该病的诊断要点[8]，但也有整体表现为囊性病变的报道[9]；病变周围可出现邻近骨质破坏，残存骨质边缘整齐，无硬化边[10]。本组中肿瘤多数侵犯中鼻甲，其次是筛窦。文献报道病变进展较快，常侵犯邻近眼眶、颅底、翼腭窝等结构[11]。

部分黑色素瘤的MRI表现有典型特征性，MRI对黑色素极敏感，因黑色素内稳定自由基的不成对电子与自由水的相互作用可形成金属螯合物，由此缩短T1和T2 弛豫时间[12]，因此T1WI上呈高信号，T2WI上呈低信号。经查阅现有中文文献所有关于鼻腔、鼻窦肿瘤MRI检查相关影像论文共12篇，共119例黏膜黑色素瘤及本组病例显示，位于鼻腔、鼻窦黏膜黑色素瘤少见典型特征，原因不明，推测由于肿瘤内的黑色素含量具有个体差异性及不均质性，并且鼻腔及鼻窦黑色素瘤黑色素含量较少[13]，因此肿瘤中黑色素含量不同及是否伴随出血决定了MRI信号的混杂特征[14]；有文献报道肿瘤内发现多发迂曲、线状、斑片状T1WI高信号、T2WI低信号影，增强扫描后相应区域轻度强化，该征象具有一定的诊断价值[15-16]，本组有3例MRI表现有类似特征性。

3.2 病理诊断 黏膜黑色素瘤确诊的金标准是病理学检查，免疫组织化学染色是鉴别黏膜黑色素瘤的主要辅助手段，其中S-100、HMB-45和Melan-A是诊断黏膜黑色素瘤较特异的指标[17]。

3.3 鉴别诊断 表浅部位的鼻腔黏膜黑色素瘤表面呈黑色或黑褐色，可以直观提示临床；对于富含黑色素成分者，MRI表现具有特异性，诊断不难，但临床多数患者外观不典型，且因一病多影，一影多病，所以需要与炎性息肉、内翻乳头状瘤、鼻血管瘤、上皮来源恶性肿瘤、嗅神经母细胞瘤、淋巴瘤等良、恶性病变相鉴别。鼻腔及鼻窦黏膜黑色素瘤及肿瘤侵犯周围结构时影像检查对鉴别诊断具有明确价值，虽然CT表现缺乏特异性，但有排除诊断意义；MRI表现可以提示肿瘤的不同成分，更有利于鉴别诊断，多数因病种不同、病变不同发展阶段存在重叠影像表现，则需考虑发病部位、发病时间，病变范围、生物特征等综合判断。

鼻息肉为鼻腔、鼻窦最常见良性肿块，本组有1例CT平扫表现相类似。典型鼻息肉CT平扫似水样密度，MRI上T2WI呈高信号，增强后一般无强化，边缘可有轻度强化。

典型鼻内翻乳头状瘤可伴有钙化，瘤体见有气体，称为气泡征，为本病特征性表现；MRI有特征性表现，增强出现“脑回”状强化。

鼻血管瘤，临床多表现为鼻塞和鼻出血。鼻血管瘤特征表现是可见圆点或小环形高密度静脉石，增强扫描可见显著强化或渐进性强化。

鳞状上皮癌因肿瘤生长迅速，就诊时多数情况病灶较大，肿瘤常有中心液化坏死，周围广泛溶骨性破坏；增强扫描多呈明显不均匀强化，肿块中坏死灶T2WI呈高信号、增强扫描不强化。

嗅神经母细胞瘤患者的嗅觉减退或丧失，有提示诊断作用，病灶多以鼻腔顶部为中心向周围浸润，肿瘤生长缓慢，CT发现钙化是与其他肿瘤鉴别的重要依据之一。若出现肿块穿越筛板侵犯嗅沟区，则是嗅神经母细胞瘤的特征性表现。

淋巴瘤病程进展较慢，较多发生于鼻腔前部或中线结构，以弥漫生长为主，常表现大肿块，而少或轻度非溶骨性骨质破坏，易累及邻近软组织。CT表现强化可以比较均匀，骨质改变轻微。MRI上T1WI呈稍低或等信号，T2WI呈等或稍高信号，增强后强化程度低于鼻腔黏膜。

分析黏膜黑色素瘤国内外文献报道及本组病例，临床多数病例都是术后诊断，这也是该病治疗效果不如皮肤黑色素瘤的重要原因。文献报道指出，早期头颈部黏膜黑色素瘤建议完整切除可疑病灶[17]，不主张穿刺活检或局部切除[1]；对于单侧病变建议在术前常规进行鼻窦CT和增强MRI检查[18]； 因此，黑色素细胞瘤的术前影像诊断具有重要的临床意义，有助于临床医生根据影像检查所提示肿瘤的范围及周围侵犯情况，制定治疗方案，手术方式；如能提供提示诊断结果，明确周围淋巴结情况，则对患者预后具有重大意义。