门静脉海绵样变致肝尾状叶肿大并门静脉高压症一例

王斌，陈章彬，白锦峰，滕毅山

（昆明医科大学第二附属医院 肝胆胰外科三病区，云南 昆明 650101）

门静脉海绵样变（cavernous transformation of portal vein，CTPV）是指由各种因素致门静脉主干和（或）分支完全或部分阻塞造成门静脉高压，为减轻门静脉高压、保证正常的肝功能，在门静脉周围形成侧支循环或阻塞后再通的一种代偿性病变。虽然目前针对CTPV治疗措施多种多样，但CTPV总体疗效不佳。现报道昆明医科大学第二附属医院肝胆胰外科收住入院的门静脉海绵样变致肝尾状叶肿大并门静脉高压症1例，结合相关文献进行分析，以期加强临床工作中对此病的认识，以制定对患者更有利的个体化诊治方案。

病例

患者女性，26岁，未婚；因“体检发现脾肿大2年，反复左下腹胀痛2个月”入院。既往体健，查体：皮肤巩膜无黄染，无皮疹、皮下出血，无肝掌、蛛蛛痣、腹壁静脉曲张，全身浅表淋巴结未触及肿大；腹部稍膨隆，左右不对称，左侧稍高，左侧脐水平线可触及肿大脾脏（I线值为14.6 cm，II线值为16.3 cm，III线值为-2.3 cm），移动性浊音阴性，余无特殊。实验室检查示：血常规PLT 54×109/L，肝肾功、凝血、肿瘤标记物未见明显异常；外院近期骨髓穿刺涂片结果提示：骨髓增生活跃，巨核细胞增多。入院后行腹部CT提示：肝脏比例失调，肝门区肿大包块，尾状叶？肝门区门静脉海绵样变；门静脉右支起始段瘤样改变，门静脉主干最宽处直径约1.8 cm；脾脏增大（图1）；三维CT成像提示：肝门区可疑门静脉瘤，脾脏肿大（图2）。腹部MRI提示：肝尾状叶增大；脾脏增大；门静脉主干、脾静脉增宽，食管胃底静脉曲张（图3）；胃镜提示：食管胃底静脉曲张，门静脉高压性胃病。初步诊断：（1）门静脉海绵样变？（2）脾大伴有脾功能亢进；（3）食管胃底静脉曲张；（4）肝门区占位，肿大尾状叶？结合患者辅助检查及骨髓穿刺结果暂不考虑血液系统疾病所致肝脾肿大，患者肝门区包块性质不明，门静脉高压致食管胃底静脉曲张、脾肿大伴有脾功能亢进，手术指征明确，患者术前Child-Pugh肝功能分级为A级，其他检查无手术禁忌。拟择期行腹腔镜下腹腔探查术+脾切除术+门奇断流术。术中见右肝形态大小、颜色质地正常；第一肝门被一肿大包块压迫，疑为肝尾状叶，有被膜包裹，打开被膜，确定为肝尾状叶，颜色质地尚正常（图4）；左肝形态颜色质地正常；脾脏肿大，胃周静脉明显曲张。术中考虑肿大肝尾状叶是可能是门静脉高压的代偿性改变，术中仅行脾切除术+门奇断流术+肝活检术。术后病理检查提示：淤血性脾肿大（图5）；左肝及尾状叶肝细胞分化良好，部分伴有水样变性，局灶汇管区炎细胞浸润，未见肝硬化病理组织改变，未见肿瘤性病变（图6）。

讨论

图1 腹部CT：肝门区肿大包块，肝尾状叶？门静脉海绵样变；可疑门静脉瘤；脾脏肿大

图2 三维CT成像：肝门区可疑门静脉瘤；脾脏肿大

图3 腹部MRI：肝尾状叶增大；脾脏增大；门静脉主干、脾静脉增宽，食管胃底静脉曲张

图4 术中见左右肝颜色质地正常，尾状叶肿大，颜色质地尚正常

图5 术后病理（脾脏）：淤血性脾肿大（HE，×100）

图6 术后病理（尾状叶）：肝细胞分化良好，部分伴有水样变性，局灶汇管区炎细胞浸润，未见肝硬化及肿瘤性病变（HE，×40）

CTPV临床较少见，多数患者因门静脉高压并发症就诊时被发现。约半数的CTPV病因不明，临床上常见的原因是门静脉或其分支先天性发育异常或畸形，多见于儿童；成人CTPV更多的是继发于炎症、手术、肿瘤、门静脉血管瘤、血栓等[1-2]。CTPV临床表现主要为腹痛、门静脉高压致脾肿大、脾功能亢进、消化道出血等。CTPV患者早期查体可无异常体征，除非伴有脾脏肿大时可触及肿大脾脏；肝功能多正常，较少出现黄疸、腹腔积液、肝性脑病等症状，偶尔海绵样变性侧支血管可压迫胆总管，引起阻塞性黄疸[3]。对于CTPV的诊断，目前门静脉造影（DSA）仍是诊断CTPV的金标准，DSA表现为阻塞的门静脉主干不显影，代之以形成侧支循环的静脉血管团，还可以显示胃底及食管静脉曲张程度，及其侧支循环的起源部位；随着彩色多普勒超声、CT血管成像（CTA）和磁共振血管造影（MRA）的发展，在一定程度上已代替门静脉造影来诊断CTPV，特别是彩色超声检查，是诊断此病的主要方法之一，可观察到门静脉的网状结构改变，同时还能测定血管的直径以及血流量的大小和方向[4-6]。本病治疗主要以手术为主，目的是降低门静脉高压，控制出血，提高患者生存质量。临床上对伴有脾功能亢进的患者主要行脾切除+门奇断流术或（和）门体分流术，若患者身体条件允许可考虑行肝移植术，但肝移植近期疗效良好， 但术后需进一步的长期随访，以评价其远期效果和并发症的情况[7-10]。本例患者脾脏进行性肿大2年，骨髓穿刺结果暂不考虑血液系统疾病所致，入院时脾功能亢进存在，胃镜提示食管胃底静脉曲张，符合门静脉高压导致脾脏瘀血性肿大表现；患者术前CT提示肝门区肿大包块性质不明，同时结合患者CTA，肝门区门静脉海绵样变不能排外，患者肝功能正常（术前肝功能Child-Pugh为A级），门静脉高压疑为肝门区包块压迫所致，门静脉海绵样变为继发性改变；而术中探查见肝门区肿块为肿大肝尾状叶，颜色质地尚可，考虑肿大肝尾状叶是可能是门静脉高压代偿性改变，若盲目切除肿大肝尾状叶不仅起不到改善门静脉高压的作用，反而加重患者门静脉高压，术中仅行脾切除加门奇静脉断流，术后患者血小板回升，腹痛及腹胀症状较术前明显缓解，术后半年患者返院复查行门静脉CTA提示肝门部门静脉海绵样变，但门静脉扩张较术前减轻（门静脉主干最宽处直径约1.6 cm），近期治疗效果良好，但患者门静脉海绵样变仍然存在，并且局限于肝门区，尚未累及门静脉系统属支，并且术前门静脉CT提示静脉期门静脉明显强化，而肝静脉未见明显强化，患者可能已经自然形成门静脉-下腔静脉瘘，患者近期是否需再行分流术有待评估。本例患者仍有以下几点有待进一步探讨：（1）患者的门静脉海绵样变是原发病变还是由于尾状叶肿大压迫所致；（2）患者术后门静脉高压有所改善或许是脾切除后早期改变，目前缺少患者进一步随访数据，后期患者是否需切除肿大肝尾状叶尚需再次评估。

总的来说，CTPV临床较少见，临床上对于门静脉高压的患者、特别是肝功能正常患者的，除非能明确是肝硬化所致或肝后性门静脉高压（如Budd-Chiari syndrome）所致，否则应行超声或CTA或MRA检查排除本病，必要时可行DSA进一步确诊。本病外科治疗主要目的是解决通道阻塞、贫血、上消化道出血等问题。手术最好是采用脾切除加断流或（和）分流。对病变波及整个门静脉系统的严重CTPV，可仅做食管胃底血管断流及脾切除来缓解消化道出血和贫血症状[11-12]。对一般手术及内镜治疗均无效且发生进行性肝功能衰竭的CTPV，只要条件允许，可考虑行肝移植术。