原发性肺部少见肿瘤的临床特征及治疗方法分析

孙勇

[摘要] 目的 分析原發性肺部少见肿瘤的临床特征和治疗措施。 方法 以前瞻性分析形式，对该院于2016年2月—2017年2月期间接收的原发性肺部少见肿瘤患者31例进行分析，手术前通过辅助增强CT对肿瘤位置、大小性状、浸润程度以及和纵膈淋巴结的关系进行探查，预断手术切除性，同时依据个人情况对患者行开胸或者胸腔镜手术治疗，少数癌症患者行化疗。记录患者临床预后情况，同时比对生存率。 结果 31例原发性肺部少见肿瘤患者中，18例开胸手术，13例胸腔镜手术;4例全肺切除术，20例肺叶切除术，7例肺楔形切除术;良性肿瘤6例（肺血管瘤3例，肺成熟性畸胎瘤1例，肺透明细胞糖原瘤2例），恶性肿瘤25例（上皮来源的肺肉瘤样癌11例，间叶来源的肺肉瘤8例，淋巴系统来源4例，杂类肿瘤2例）。25例性肿瘤患者中，Ib期3例，IIa期6例，IIb期7例，IIIa期7例，IV期2例。25例恶性肿瘤患者中，20例进行5个化疗周期，1年生存率为68%（17/25），3年生存率为40%（10/25），5年生存率为12%（3/25）。 结论 因原发性肺部少见肿瘤临床特异性较差，误诊率高，因此作为外科综合治疗为当前首要选择形式，同时肿瘤恶性程度也会对术后预后产生影响。

[关键词] 原发性肺部少见肿瘤;临床特征;治疗;生存率

[中图分类号] R734          [文献标识码] A          [文章编号] 1674-0742（2019）05（a）-0064-03

[Abstract] Objective To analyze the clinical features and treatment of primary pulmonary rare tumors. Methods A total of 31 patients with primary pulmonary rare tumors received in our hospital from February 2016 to February 2017 were analyzed by prospective analysis. Before operation， the location， size， character， infiltration degree and the relationship with mediastinal lymph nodes were explored by enhanced CT， and the resectability of the tumors was predicted. Personal conditions of patients with thoracotomy or thoracoscopic surgery， a small number of cancer patients with chemotherapy. The clinical prognosis was recorded and the survival rate was compared. Results Among 31 patients with rare primary lung tumors， 18 underwent thoracotomy and 13 underwent thoracoscopic surgery; 4 underwent total pneumonectomy， 20 lobectomy and 7 wedge resection. There were 6 benign tumors （3 pulmonary hemangioma， 1 pulmonary mature teratoma， 2 pulmonary hyaline cell glycogen） and 25 malignant tumors （epithelial origin）. There were 11 cases of pulmonary sarcomatoid carcinoma， 8 cases of mesenchymal pulmonary sarcoma， 4 cases of lymphatic system and 3 cases of miscellaneous tumors. Among 25 patients with malignant tumors， there were 3 cases in stage Ib， 6 cases in stage IIa， 7 cases in stage IIb， 7 cases in stage IIIa and 2 cases in stage IV. Of 25 patients with malignant tumors， 20 received 5 cycles of chemotherapy. The 1-year survival rate was 68% （17/25）， the 3-year survival rate was 40% （10/25）， and the 5-year survival rate was 12% （3/25）. Conclusion Because of the poor clinical specificity and high misdiagnosis rate of rare primary pulmonary tumors， comprehensive surgical treatment is the first choice at present， and the malignant degree of the tumors will also have an impact on the prognosis after operation.

[Key words] Primary pulmonary rare tumors; Clinical features; Treatment; Survival rate

因原发性肺部肿瘤种类复杂，如支气管肺癌为临床较为常见的肺部恶性肿瘤，肺部良性肿瘤如纤维瘤等[1]，因肺部良性肿瘤和恶性肿瘤临床反应以及影像学检查较为类似，所以临床鉴别存在一定困难。且在该院临床工作中，肺部少见肿瘤也有所涉及，因对较为少见的肺部肿瘤认知存在一定困难，导致对原发性肺部少见肿瘤诊断以及治疗难度加大[2]，因此文章通过对该院于2016年2月—2017年2月期间接收的原发性肺部少见肿瘤患者31例进行分析，评定原发性肺部少见肿瘤的临床特征和治疗方法，现报道如下。

1  资料与方法

1.1  一般资料

采用前瞻性研究形式，对该院接收的原发性肺部少见肿瘤患者31例进行研究，所有患者均具有详细以及完善的影像学检查以及基础资料，同时支气管肺癌等常见肿瘤患者排除该次研究中。

31例患者中，男性17例，女性14例，最大年龄76岁，最小年龄24岁，中位年龄（55.5±3.4）岁，最长病程9个月，最短病程30 d，平均病程（3.5±1.3）月。中央型14例，周围型17例，确诊依据：经过纤维支气管镜检查[3]活检11例，手术切除后病理检查确诊为20例。患者的主要临床反应为咳嗽、咳痰、痰血、胸部疼痛以及胸闷。体检过程中患者临床反应以及症状不同。

经胸部X线检查以及CT检查证实，肿瘤位置，13例右上叶、3例右中叶、7例右下叶、6例左上叶、2例左下叶。肿瘤大小在3 cm×3 cm～7 cm×9 cm。病灶分型：23例圆形或者类圆形病灶，3例散在多发病灶，5例浸润性病灶。

1.2  方法

手术前通过辅助增强CT对肿瘤位置、大小性状、浸润程度以及和纵膈淋巴结的关系进行探查，预断手术切除性，同时依据个人情况对患者行开胸或者胸腔镜手术治疗，少数癌症患者行化疗。

1.3  统计方法

数据予以SPSS 17.0统计学软件处理，计量资料符合正态分布，予以t检验，计数资料行率（%）表达，予以χ2检验，P<0.05为差异有统计学意义。

2  检查结果

2.1  手术分析

31例患者中，行开胸手术18例、胸腔镜手术13例。全肺切除术4例，肺叶切除术20例，肺楔形切除术7例，手术中均未出现明显不良反应。

2.2  术后病理和TNM分期分析

31例患者手术后行基础病理检查和免疫组织化学测定，确诊肺部肿瘤性质。良性肿瘤6例，包含肺血管瘤3例，肺成熟性畸胎瘤1例，肺透明细胞糖原瘤2例。恶性肿瘤25例，包含上皮来源的肺肉瘤样癌11例，间叶来源的肺肉瘤8例，淋巴系统来源4例，杂类肿瘤2例。TNM分期：Ib期3例，IIa期6例，IIb期7例，IIIa期7例，IV期2例。25例患者中，20例行手术后化疗。

2.3  治疗情况和预后效果

该次研究的6例良性肿瘤患者，经过手术治疗后其生活质量和预后有所提升。

该次纳入收集的25例恶性肿瘤患者，20例患者为期5个化疗周期，采用吉西他滨联合顺铂治疗为12例，紫杉醇联合顺铂治疗6例，环磷酰胺联合多柔比星治疗1例，顺铂联合恩度1例。对患者予以为期5年的随访，其中患者1年生存率为68%（17/25），3年生存率为40%（10/25），5年生存率为12%（3/25）。

3  讨论

21世纪初，World Health Organization将肺部病症分为Carcinoma、良性上皮组织肿瘤、杂类肿瘤以及转移性肿瘤[4]，根据临床不完全统计，位于上皮组织的bronchogenic carcinoma（支气管肺癌）[5]其发生率呈现为显著提升的趋势，一般在间充质组织、内皮细胞等肺支气管和肺部上皮组织的癌症临床较少发生，其发病率仅仅在0.49%左右[6]，因为临床医师对此项研究和治疗较为陌生，同时临床肺部肿瘤临床反应和影像学检查特异性较低[7]，所以在临床治疗中容易导致肺部少见肿瘤和肺癌以及良性肿瘤混合，导致误诊几率提升[8]。

在该次数据分析中，结果证实，25例患者为恶性肿瘤，包含为11例上皮来源的肺肉瘤样癌，8例为间叶来源的肺肉瘤，4例为淋巴系统，杂类肿瘤2例。因作为两种组织来源有所区分的病症，肺肉瘤样癌以及肺肉瘤的主要区别分，肺肉瘤样癌是一种上皮组织来源的病症，是分化形式较差[9]，同时出现肉瘤或者肉瘤样分化的non-smallcelllungcancer[10]，在CT等常規辅助诊断中，对此病症观察可以发现，同时拥有lung cancer以及肉瘤的量大特征，也是发生于肺上叶胸膜下的肿块，呈现为边缘较为粗糙。分叶和毛刺多的浸润效果，肺部内呈现为圆形或者椭圆形肿块，通过增强检查形式证实为肿块位置为周围厚薄差异较大的环形结节样强化特征[11]，中央分部位差异较差的密度减低区，或者伴随肿块内斑片和弧线状钙化;后一种病症主要是作为间叶组织来源的疾病，通过胸部X线检查或者通过常规辅助CT诊断[12]，可以看出外周位置较为清楚的分叶状，边缘不粗糙，和周围组织分界较为明显，也可能会存在中心部位坏死、钙化和局部侵犯的特点，通过增强CT检查存在强化趋势，因此通过以上两种表达，通过影像学检查虽然具备合理性特点，但是临床建议需要进一步通过采用细胞形态学检查以及免疫组织化学检查进行处理[13]。对原发性肺肉瘤样癌以及肺肉瘤患者均建议在早期过程中进行手术救治，通过手术以及化疗方法对人体内本身存在的转移病灶予以掌控，延长生存期，但是由于肺肉瘤样癌和肺肉瘤恶性程度较高[14]，所以根据不完全统计，5年生存率仍然小于12.29%，该次研究中，对患者予以为期5年的随访，其中患者1年生存率为68%（17/25），3年生存率为40%（10/25），5年生存率为12%（3/25）。

作为肺部内淋巴组织的病症，原发性肺淋巴瘤的发生率计算中，女性发病率要低于男性，一般年龄>30岁的人群发生率更高，将此种病症分为非霍奇金淋巴瘤以及霍奇金淋巴瘤。因原发性肺淋巴瘤患者通过CT辅助检查没有显著特点，因此手术前诊断难度提升，但是因充气支气管征和周围的临床病理特征，均能证实为此病发生几率较高，所以对此病症临床建议进行穿刺处理，从而确定病理结果，因手术仅仅适合局限性肺部淋巴瘤，同时预后和病理类型存在一定关系，可以说高度恶性患者预后较低，低度恶性患者预后较强。

肺部杂类肿瘤包含为肺部恶性黑色素瘤以及恶性间皮瘤，其中肺恶性黑色素瘤属于在表皮和真皮交界出现的一种恶性病症，同时恶性间皮瘤主要来源于胸膜和腹膜间皮细胞中，通过该次研究证实，25例恶性肿瘤患者中，11例为上皮来源的肺肉瘤样癌、8例为间叶来源的肺肉瘤、另外4例为淋巴、2例为杂类，这也说明，肺部恶性肿瘤患者进行CT检查无法有显著区别，但是会存在特征性较强的MRI信号，因此临床认为采用MRI检查价值较高。手术后通过化疗可以提升临床治疗总有效率，通过该次研究证实，6例良性肿瘤患者手术后的生活质量和预后显著改善。

通过该次研究证实，31例患者手术后行基础病理诊断和免疫组织化学诊断，确定为肺部肿瘤，其中结果为6例是良性，肺毛细血管瘤3例、肺部畸胎瘤1例、肺原发透明细胞瘤（Clear cell tumor of the lung）2例。因临床发病率较低，同时肺血管瘤的临床检查特征是听诊过程中存在血管性杂音，再加之影像学诊断的特征对肺部病症进行听诊。

综上所述，因原发性肺部少见肿瘤临床特征为缺乏特异性，误诊几率大，外科综合治疗为临床首要选择形式。

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（收稿日期：2019-02-16）